以感覺異常及單側面神經麻痹為主要表現的吉蘭-巴雷綜合征1例

王海霞 江新梅 趙盼盼 張 穎

(吉林大學第一醫院神經內科，吉林 長春 130021)

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)臨床表現為對稱性四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙，呈急性或亞急性發病，嚴重者可引起致死性呼吸肌麻痹和雙側面癱，發病前往往有感冒、腹瀉等感染病史。發病年齡有雙峰現象，即16～25歲和45～60歲出現2個高峰。典型病例診斷清楚，但在疾病早期，慢性GBS或變異型GBS誤診。

1 臨床資料

患者，女，73歲，于2012年11月14日入院。患者于入院前5 d突然出現雙手及雙腳麻木、疼痛，雙手疼痛程度劇烈，必須間斷口服止痛藥物，雙手及雙腳麻木主要局限在手指及腳趾。于當地醫院按“周圍神經病”治療后未見明顯好轉入我院。發病前1 d有腹瀉史，大便3次，稀便。病程中伴有頭痛，無頭暈，無肢體活動不靈，無視物雙影，無明顯呼吸困難，無飲水嗆咳及吞咽困難，二便如常。既往：肺心病病史3年。否認高血壓病及糖尿病。入院查體：血壓140/90 mmHg，神清語明，雙側瞳孔直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球活動自如，左側周圍性面癱，四肢肌力5級，肌張力正常，雙上肢腱反射正常引出，雙下肢腱反射未引出，雙側病理征陰性，深淺感覺及共濟檢查未見異常，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：頭MRI：多發腔隙性梗死灶。空腹血糖6.55 mmol/L，早餐后2 h血糖 7.70 mmol/L，午餐后2 h血糖 8.14 mmol/L，晚餐后2 h血糖 8.11 mmol/L；三酰甘油1.91 mmol/L，低密度脂蛋白 4.33 mmol/L；葉酸13.22 nmol/L，維生素B12791.60 pmol/L；肝功、血常規、凝血常規、尿常規、血生化未見明顯異常。女性腫瘤標志物均在正常范圍之內；患者于發病第10天行腦脊液檢查：蛋白：1.52 g/L，細胞數正常，IgG 180 mg/L。于入院第2天行肌電圖檢查：運動神經傳導速度(MCV)減慢，感覺神經傳導速度(SCV)減慢，感覺誘發波幅降低，提示上下肢周圍神經損害。雙下動、靜脈超聲未見明顯異常。肺部CT考慮慢性支氣管炎合并肺內散在炎變；雙肺肺氣腫。心臟彩超：左室舒張功能減低。腹部超聲：脂肪肝。入院后給予營養神經及對癥支持治療，于入院第7天查體發現患者雙手第2指間關節遠端痛覺減退，雙腳掌指關節遠端痛覺減退，腦脊液檢查及肌電圖結果回報后診斷為GBS，給予人丙種球蛋白27.5 g/d，應用5 d后患者疼痛癥狀明顯減輕，要求出院回當地繼續治療。出院后3 w隨訪，患者述疼痛癥狀基本消失，肢體麻木感較前明顯好轉。出院后4個月隨訪，疼痛及麻木癥狀消失，僅遺留輕度面癱。

2 討 論

本病例的特殊之處在于：單純的感覺異常及單側面神經麻痹。本病例中患者肢體僅存在感覺障礙無運動神經受損癥狀，故考慮是否為純感覺性GBS。Miralles等〔1〕報道，純感覺性GBS為急性起病，感覺神經受損對稱且廣泛，腦脊液存在蛋白細胞解離，電生理檢查符合周圍神經脫髓鞘，認為此種GBS的變異型可恢復正常。2001年Oh等〔2〕肯定了感覺型GBS 的存在，并提出了此病的診斷標準。結合此診斷標準，此患者考慮純感覺性GBS的診斷。另外，該患者同時合并有單側面神經受累。據統計在GBS中有24%～60%的患者存在面神經受累，但單側面神經受累的病例比較罕見。國外亦有單側面神經、舌下神經及膈神經同時受累及單側面神經受累的報道〔3,4〕，認為面神經麻痹為GBS的一種變異，亦有報道認為雙側面神經麻痹是GBS的特異性診斷依據〔5〕，研究表明GBS異常的免疫反應中最有可能通過識別相似的抗原決定簇以某種方式錯誤地攻擊神經組織，導致顱神經障礙的急性發作〔6〕。

本病例應與下述疾病相鑒別：(1)副腫瘤性周圍神經病：其為神經系統副腫瘤綜合征的主要類型，為腫瘤的遠隔效應。患者多于中老年發病，亞急性起病，病程多于6個月之內呈進行性加重，大多數先于原發腫瘤出現；根據臨床表現可分為單純感覺型、運動型、感覺運動型或自主神經型，電生理學主要表現為軸索和(或)神經元損害，同時伴脫髓鞘和軸索損害血清中高滴度的神經系統自身抗體如Hu、Yo 及Ri 抗體等，被認為是副腫瘤綜合征的標志〔7〕。結合本患者急性起病，無明顯疾病進展過程，肺部CT、腹部超聲、女性腫瘤標志物均未提示腫瘤跡象，腦脊液改變亦不支持此病，故暫不考慮此病。(2)糖尿病性周圍神經病(DPN)：DPN是一種由高血糖導致的神經病變，是糖尿病的常見并發癥，發病率高達70%～90%。其中遠端對稱性感覺型DPN最常見。電生理檢查主要表現為較對稱或程度一致的遠端感覺運動周圍神經傳導速度減慢和波幅降低，下肢受累較上肢明顯〔8〕。結合該患空腹及三餐后2 h血糖均未達到糖尿病診斷標準，故不支持此病。(3)酒精中毒性周圍神經病：常緩慢起病，感覺和運動常同時受累，亦有以感覺異常為主者，一般下肢先出現癥狀，感覺異常表現為肢體末端手套襪套樣麻木、疼痛或感覺障礙，運動神經受累較晚出現，表現為下肢遠端無力，腱反射減弱或消失，肌張力有時增高。亦可伴有直立性低血壓、尿便障礙、皮膚營養障礙及出汗等自主神經的癥狀。此患者無飲酒史，不考慮此病的可能性。

3 參考文獻

1Miralles F,Montero J,Rene R,etal. Pure sensory Guillain- Barre syndrome〔J〕.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1992；55(5)：411-2.

2Oh SJ，La Ganke C，Claussen GC.Sensory Guillain-Barre syndrome〔J〕.Neurology,2001;56(1):82-6.

3Sakakibara Y,Mori M,Kuwabara S,etal.Unilateral cranial and phrenic nerve involvement in axonal Guillain-Barre syndrome〔J〕.Muscle Nerve,2002;25(2):297-9.

4Susuki K,Koga M,Hirata K，etal.A Guillain-Barre′syndrome variant with prominent facial diplegia〔J〕.J Neurol,2009;256:1899-905.

5Gurwood AS,Drake J.Guillain-Barre′syndrome〔J〕.Optometry,2006;77(11):540-6.

6Blaustein BH,Gurwood A.Differential diagnosis in facial nerve palsy:a clinical review〔J〕.J Am Optom Assoc,1997;68(11):715-24.

7陳健華，劉秀琴，郭 玉，等.北京協和醫院，1990～2000年副腫瘤綜合征住院病例總結〔J〕.腦卒中與神經疾病雜志，2002；19(4)：96-7.

8欒 松，崔麗榮.糖尿病性周圍神經病發病機制和電生理研究進展〔J〕.臨床神經電生理學雜志，2005；3(11)：44-7.