疑似腦梗死的進行性核上性麻痹1例

王政乾 周宇煊 滕紅平

（山東省榮成市人民醫院神經內科，264300）

疑似腦梗死的進行性核上性麻痹1例

王政乾 周宇煊 滕紅平

（山東省榮成市人民醫院神經內科，264300）

本文報告1例進行性核上性麻痹病例。

進行性核上性麻痹；腦梗死；神經變性疾病

進行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy, PSP)是一種罕見的神經系統變性疾病，目前病因仍不明確。病理檢查在一些皮質下結構中可見神經原纖維纏結、顆粒空泡變性、神經元丟失等。臨床多為隱匿起病，表現為性格改變、情緒異常、步態不穩，視覺和語言障礙。主要特點為核上性眼肌麻痹、軸性肌強直、帕金森病、假性球麻痹和癡呆。筆者曾在臨床工作中遇到1例進行性核上性麻痹患者。現報告如下。

1 病例資料

患者男，75歲，既往健康。患者1年前無明顯誘因出現視物成雙，走路不穩，無惡心、嘔吐，無耳鳴、耳聾，無肢體力弱，無頭暈、頭痛，無意識障礙，無大小便失禁，無肢體抽搐，在當地醫院診斷為腦梗死，給予相應治療(具體不詳)，癥狀無明顯好轉，為尋求進一步診治遂來我院，門診擬診視物成雙原因待查，收入院。患者自發病后飲食、睡眠不佳，大小便無異常。查體：血壓110/70 mm Hg；意識清醒、言語流利；雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，雙眼球垂直運動受限；雙肺聽診未聞及啰音，心律齊；腹軟，未觸及包塊。四肢肌力Ⅴ級，雙側巴氏征陰性。顱腦磁共振(MRI)檢查未見明顯異常。考慮診斷：視物成雙原因待查，腦梗死？多發性顱神經炎？根據患者病史較長、查體及輔助檢查結果，考慮進行性核上性延髓麻痹可能性大，給予活血化淤、改善循環、營養神經治療未見好轉，后給予促進神經修復的神經節苷脂鈉、胞磷膽堿鈉和高壓氧等治療。為明確診斷行顱腦磁共振血管造影(MRA)檢查，未見異常。治療1月余，癥狀略好轉，走路較前穩準，雙眼球垂直運動略受限。病情明顯好轉后出院。

2 討論

神經系統變性疾病，包括一大類常見的慢性病，如阿爾茨海默病、帕金森病、脊髓小腦變性、運動神經元病、多系統萎縮等。以往這些疾病一直被視為頑固而難治的“三不”(病因不明、療效不好、預后不良)型疾病，是多年來神經病學專家們久攻難克的課題。近十多年來，由于分子生物學、分子遺傳學及神經影像學等多學科的發展，有關神經系統變性疾病發病機制的研究日益深入。目前認為，神經系統變性疾病是指遺傳性和內源性原因造成的神經元和繼發性脫髓鞘變化的一組慢性、多變化的進展性疾病。進行性核上性麻痹(PSP)是神經系統變性疾病的一種，患者常表現為步態姿勢不穩、平衡障礙、易跌倒、構音障礙、核上性眼肌麻痹、運動遲緩和肌強直，但震顫不明顯。常伴有額顳癡呆、假性球麻痹及椎體束征，對左旋多巴治療反應差。典型患者診斷不難，但在疾病的早期和癥狀不典型的患者，需與帕金森病、小腦疾病和基底節疾病相鑒別。

綜上，對于本病的及時診斷、正確治療，十分必要。目前，尚無有效的辦法能阻止疾病的進展，雖然有幾種經過認可的藥物在某種程度上可減緩個別神經變性疾病的發展，但所有的治療還只是暫時緩解和減輕癥狀的對癥治療。隨著對發病機制的深入研究，神經生物學的幾個新突破，使得我們更接近于開啟神經變性疾病的奧秘和制定有效的治療策略。

1672-7185（2014）05-0061-02

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.05.035

2013-12-05）

R74

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