Kleine-Levin 綜合征1 例報告

吳小丹，鮑 爽，呂玉丹，王 贊

Kleine-Levin Syndrome(KLS)又稱周期性嗜睡貪食綜合征，是由Kleine 和Levin 分別于1925 年和1936 年先后報道后，Cricthley 等［1］則在1942 年首次應用KLS 命名病例。國內外均少見，是一種良性疾病，可隨著年齡的增長而痊愈。發病前可有前驅癥狀，如流感樣癥狀、酗酒、睡眠剝奪、應激事件及腦外傷等。本文提供該病例，旨在增加對此病的認識。

1 病例資料

患者，男，16 歲，因發作性嗜睡4 m 于2013 年2 月27 日就診于我院。患者自2012 年10 月因感冒、咳嗽后隨即出現發作性過度嗜睡，每天睡眠時間超過18 h，睡眠過程中能喚醒，醒后能正常進食，進食量和平素相當，二便正常，約持續1 w 左右自行緩解，此癥狀每隔1～2 m 發作一次，共發作3 次，表現基本同前，發作間期如常，病程中伴有性格改變，表現為脾氣暴躁、易激惹或不愿與人交流，為求診治遂來我院。查體:發育正常，營養中等，生命體征平穩，神清語明，計算力、定向力、記憶力正常，神經系統查體未見明顯異常。頭部MRI 及腦電圖未見明顯異常，PSG:各期睡眠在總睡眠時間中所占比例分別為:I 期25.3%、II 期34.4%、III 期17.6%、IV期8.0%、REM 期8.4%。睡眠期有周期性腿動及少量低通氣，多睡眠潛伏期實驗:睡眠潛伏期均小于8 min，無REM 起始的睡眠。診斷為Kleine-Levin 綜合征，囑患者發作期可服用哌醋甲酯18 mg/d。隨訪:患者于2013 年4 月10 日發作一次，發作期口服哌醋甲酯6 d，白天睡眠時間減少，多睡持續5 d 結束。

2 討論

KLS 具有以下特點:復發性嗜睡、強迫性進食、易激惹/焦慮、性沖動增加，男性多見，多于青少年期起病［2］。臨床上有3 種類型:(1)以嗜睡為主;(2)嗜睡伴食欲異常亢進;(3)嗜睡伴異常言行。Winkelman 報道，本病發作每次持續數天至數月，發作間隔長短不一，醒后貪吃可伴有精神行為異常。部分患兒可有輕度意識和定向力障礙，也可有情緒紊亂、性格孤獨、幻覺等，一些患兒可以表現為類似癲癇和腦炎的癥狀［3］。頭部CT 及MRI 通常正常，發作期腦電圖正常或非特異性異常。多導睡眠圖提示睡眠結構改變，主要為深睡眠(非快速動眼睡眠Ⅲ、Ⅳ期)和快速動眼睡眠時間減少，少量周期性腿動及低通氣，多睡眠潛伏期實驗:睡眠潛伏期均小于8 min，無REM 起始的睡眠［4］。其病因及發病機制目前尚未明確。曾認為精神因素、原發性皮層調節功能障礙［5］、下丘腦-垂體軸功能異常［6］均可能為其病因，但不肯定。反復發作的過度的睡眠，多突然出現，難以抗拒，是診斷KLS 的必備癥狀，其所伴隨的一些癥狀如貪食、性欲亢進、精神行為異常等是否出現不是診斷的必備條件。

本病需與引起日間嗜睡的其他疾病相鑒別:(1)發作性睡病:以日間出現不可抵抗的短暫性睡眠發作、猝倒發作、睡眠癱瘓以及睡眠幻覺4 大主征為特點。多導睡眠圖及多睡眠潛伏期實驗有助于鑒別。(2)原發性精神障礙，如:情感性精神障礙、精神分裂癥和癔癥的分離癥狀等［7］。由于其間歇性病程和對心境穩定劑的良好反應，故最常誤診為情感性精神障礙。結合患者年齡和性別特點，及其往往伴隨睡眠減少或無眠，可資鑒別。(3)復發性嗜睡癥可出現于中樞神經系統器質性病變、內科疾病和藥物使用，如第三腦室腫瘤、丘腦及下丘腦病變、腦炎和腦外傷、低血糖、使用鎮靜催眠藥物及突然停用興奮性藥物等。

本病具有周期性、反復發作、可自行緩解的特點。其預后雖好，但也應該積極治療。否則會影響患者學習及心理，危害不容忽視。報道的有效藥物有:(1)抗精神病藥:碳酸鋰、三環類抗抑郁藥、酰胺咪嗪等。其中鋰制劑為理想的治療藥物且有預防發作的作用。(2)中樞神經興奮藥:利他林、苯丙胺、哌醋甲酯均有一定作用，可控制嗜睡發作，緩解患者癥狀。(3)另外報道抗癲癇藥物亦有一定療效［8］。同時應加強心理疏導工作。

［1］Cricthley M，Hoffman HL.The syndrome of periodic somnolence and morbid hunger(Kleine-Levin)［J］.Br Med J，1942，1:137-139.

［2］Cricthley M.Periodic hypersomnia and megaphagia in adolescent males［J］.Brain，1962，85:627-656.

［3］Kleine-Levin Syn.Winkelman JW.Clinical and polysomnographic features of sleep-related eating disorder［J］.J Clin Psychiatry，1998，59(1):14-19.

［4］Arias M，Crespo Iglesias JM，Perez J，et al.Kleine-Levin Syndrome:contribution of brain SPECT in diagnosis［J］.Rev Neurol，2002，35(6):531-533.

［5］Pfeiffer E.Kleine-Levin Syndrome-diagnostic and therapeutic prombles［J］.Z Kinder Jupenpsychiatr Psychother，1997，25(2):117-121.

［6］Maholtra S，Das M K，Gupta N，et al.A clinical study of Kleine-Levin Syndrome with evidence for hypothalamic-pituitary axis disfunction［J］.Biol Psychiatry，1997，42(4):299-301.

［7］張月華，蘇濃樹，吳希如.伴有精神行為異常的周期性嗜睡貪食綜合征二例［J］.中華兒科雜志，2000，38:7.

［8］陳 靜，陳貴海.Kleine-Levin 綜合征［J］.中華神經病學雜志，2011，10:646-448.