不典型膜性腎病的病理特點分析

劉暢 宋旭東

(河北聯合大學基礎醫學院，063009)

不典型膜性腎病的病理特點分析

劉暢 宋旭東

(河北聯合大學基礎醫學院，063009)

目的 了解不典型膜性腎病的臨床和病理特征，探討其臨床及病理特點，增進對此類腎臟疾病的認知。方法 回顧性分析2013-01—10經我院腎穿刺活檢確診為不典型膜性腎病的109例病例的一般資料、病程、實驗室檢查、病理表現等進行統計學分析。結果 不典型膜性腎病多發于30～50歲，以腎病綜合征為主要臨床表現，主要特點是多種免疫球蛋白和補體多部位沉積，基質及系膜細胞彌漫增生。結論 與特發性膜性腎病相比，不典型膜性腎病的臨床表現和病理改變都具有自身的特點，尤其是免疫復合物的沉積、基質增生及腎間質病變方面都有較大的差異，在實際診斷中應予以重視和區分。

不典型膜性腎病；病理特點；腎病患者

為了探討不典型膜性腎病(atypical membranous nephropathy，AMN)的發病規律、臨床病理特點及提高對不典型膜性腎病的認知，本文研究分析了本院近一年來不典型膜性腎病住院患者的臨床病理資料，現報告如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 收集我院腎病中心2013-01—10共109例經腎活檢診斷為不典型膜性腎病的住院患者病案資料。

1.2 研究方法 記錄患者的臨床指標(姓名、性別、年齡、臨床診斷、腎穿刺前病程)以及腎活檢病理檢查資料(光鏡檢查、免疫熒光檢查、病理診斷)，采取統計學方法分析其特點。

2 結果

2.1 一般臨床資料 共有109例不典型膜性腎病病例，其中男性62例，女性47例，男女比例為1.32∶1；發病年齡12～71歲，平均 (43.4±12.8)歲，男性平均發病年齡為(42.2±14.5)歲，女性平均發病年齡為(45±10.9)歲；腎穿刺前病程4 d～6年，平均病程為137 d；臨床表現主要以腎病綜合征為主(93/109，85.3%)，其中腎病綜合征伴高血壓12例(11.0%)，其余16例為慢性腎小球腎炎表現(14.7%)。

2.2 病理表現

2.2.1 免疫熒光 腎小球內免疫球蛋白及補體的沉積陽性百分比以IgG和C3最高，分別占100%及92.7%，其次為C1q(56.9%)、IgM(42.2%)、IgA(41.3%)、FRA(24.8%)、C4(21.1%)，其中IgG和C3沿腎小球基底膜呈顆粒狀沉積，其它在基底膜和系膜區均有沉積。

2.2.2 光鏡表現 109例不典型膜性腎病中共有表現為腎小球系膜細胞及基質彌漫性輕度增生，局灶、節段內皮細胞增生，基底膜空泡變性、彌漫或節段增厚，上皮下、節段系膜區嗜復紅蛋白沉積，同時有88例(80.7%)基底膜釘突形成，28例(25.7%)足細胞灶狀增生；腎小球外的病變分布為98例(89.9%)腎小管上皮細胞顆粒、空泡變性、小灶狀萎縮，96例(88.1%)小動脈管壁增厚，101例(92.7%)腎間質出現輕度水腫及灶狀淋巴、單核細胞浸潤伴纖維化。

3 討論

不典型膜性腎病作為一個描述性病理診斷目前還沒有確切的定義，有學者[1]將其歸類于特發性膜性腎病，有的更傾向于病因不明確的繼發性膜性腎病，很少有學者將其作為獨立的一類膜性疾病進行研究。湯絢麗等[2]對膜性腎病IgG亞型研究時發現不典型膜性腎病IgG分布特點與繼發性膜性腎病存在顯著差異，提示不典型膜性腎病免疫發病機制與特發性膜性腎病(IMN)更類似，但均沒有確切的結果，所以筆者認為有必要將其作為一個獨立的膜性腎病類型進行研究。

本文研究資料顯示不典型膜性腎病多見于中老年人，平均年齡為43.4歲，男性多見。這與黃志清[3]和曹雪瑩[4]等人研究的特發性膜性腎病特點一致。曹雪瑩等人的研究顯示特發性膜性腎病病例中腎病綜合征占41.4%、高血壓表現占31.1%、慢性腎功能不全占7.8%，而本研究顯結果顯示腎病綜合征表現占85.3%、腎病綜合征合并高血壓表現為11.0%、慢性腎小球腎炎占14.7%，這表明在臨床表現的分布上不典型膜性腎病和特發性膜性腎病存在差異。且在病理表現中，陳薪薪等[5]的研究顯示特發性膜性腎病中系膜細胞無增生的占24.7%、間質炎細胞浸潤占47.3%、間質纖維化占22.6%、小動脈壁增厚17.2%與本研究結果存在較大差異，表明不典型膜性腎病在系膜及基質增生、腎間質及血管等方面的病理改變都與特發性膜性腎病存在明顯的差異，具有自己的特點；同時在免疫熒光沉積方面不典型膜性腎病表現為多種免疫球蛋白多部位沉積，其中C1q、IgA、IgM的陽性百分比遠高于黃志清等人對54例特發性膜性腎病統計分析的結果。

通過統計對比可以發現不典型膜性腎病的病理形態特征為多種免疫球蛋白和補體多部位沉積、系膜細胞和基質彌漫增生等，與原發性膜性腎病的IgG和補體C3沿腎小球毛細血管基底膜呈顆粒狀高強度沉積的典型表現形成差別，同時排除繼發性膜性腎病的可能性就構成了不典型膜性腎病的診斷依據，這也是其最顯著的病理特點。

[1]陳惠萍，朱茂艷，曾彩虹.膜性腎病[J].腎臟病與透析腎移植雜志，1998，7(4)：389-393.

[2]湯絢麗，魯盈，朱曉玲，等.IgG亞型在鑒別膜性腎病病因中的意義[J].中華腎臟病雜志，2010，26(8)：634-636.

[3]黃志清，梁東，許勇芝，等.特發性與繼發性膜性腎病的臨床與病理分析[J].臨床腎臟病雜志，2008，8(11)：497-499.

[4]曹雪瑩，湯力，魏日胞.特發性膜性腎病244例臨床與病理分析[J].實用醫學雜志，2007，23(21)：3386-3388.

[5]陳薪薪，呂吟秋，陳朝生，等.三種不同類型膜性腎病的臨床病理分析[J].中國中西醫結合腎病雜志，2012，13(5)：423-425.

2013-12-16)

1005-619X(2014)02-0139-02

宋旭東