表現為多發性硬化的硬腦膜動靜脈瘺一例報告

孟慶芳 陳丹

(濟南軍區青島第二療養院康復科，266071)

1 病例資料

患者，女，29歲，因“雙下肢麻木、乏力2月余，加重3 d”于2012-08-28入神經內科?；颊咦?012年6月無明顯誘因出現雙下肢麻木、乏力，有“踩棉花感”，繼而出現大腿及會陰部麻木，伴小便費力。曾在多家醫院神經內科就診，行頸髓MRI示：延髓至C5椎體上緣水平頸髓內異常信號，頸髓MRI增強檢查示：延髓內異常強化信號。擬診為：多發性硬化，給予激素、改善循環、營養神經等藥物治療，病情未見改善，并于8月24日在輸液過程中病情突然加重，出現四肢活動不靈、尿潴留、大便不能自行排出，伴胸悶憋氣。為進一步診治收住作者進修醫院。患者否認既往有腦血管病、高血壓病、冠心病等病史，曾于2012年5月行胃息肉切除手術。

2 查體

一般內科查體未見明顯異常。神經系統查體：意識清楚，言語流利。定向力、記憶力、理解力、計算力正常。顱神經及眼底未見異常。無肌肉萎縮及肌束顫動。雙上肢肌力1級，雙下肢肌力0級，四肢肌張力正常，無不自主運動，共濟運動不能合作。雙側T6以下深淺感覺減退，四肢腱反射(－)，雙側Chaddock征(＋)，雙側Babinski征(＋)，腦膜刺激征(－)。輔助檢查：顱內血管多角度造影和3DRA顯示：左側小腦天幕緣近巖下竇處有一瘺口，主要通過枕骨大孔區靜脈引流，可見脊髓背側迂曲、擴張引流靜脈，余未見異常。診斷為：硬腦膜動靜脈瘺。于9月2日在全麻下行硬腦膜動靜脈瘺栓塞術，術后給予高壓氧治療，并予營養神經、活血化瘀等藥物以及康復治療，病情穩定后出院。

3 討論

硬腦膜動靜脈瘺 (dural arteriovenous fistulas，DAVF)是發生于腦內硬膜及其附屬結構上的異常動靜脈短路[1]。DAVF占腦血管畸形的10%～15%，該病供血動脈多樣，通常由頸內、頸外及椎動脈的腦膜支供血，向附近正?；虍惓U張的靜脈引流，因其臨床表現多樣，血管構筑及引流多變，血流動力學復雜，病變部位多變，故臨床診斷困難[2]。本例患者病情進展與以脊髓征象起病的緩慢進展型多發性硬化類似，MRI檢查提示延髓至C5椎體上緣水平頸髓內及延髓內均存在異常信號，符合多發性硬化空間上多發性的特點，但早期給予激素等藥物治療癥狀無改善，病情突然加重出現高位截癱，且影響呼吸功能。經行顱內血管多角度造影和3DRA，最終確診DAVF，在全麻下行DAVF栓塞術后病情穩定。因此，神經科醫生應熟悉DAVF的臨床表現和影像學特點，適時建議患者進行DSA檢查，有助于早期發現DAVF，以便及時治療，從而減少漏診和誤診，降低或避免并發癥的發生。

[1]Van Den Berg R，Knaap YM，Overbeek OM，et al.Treatment of TypeⅢ Dural Arteriovenous Malformation：Correlation with Neuropsychological Disturbances[J].Interv Neuroradiol，2002，8(1)：25-30.

[2]唐純海，楊鎮休.硬腦膜動靜脈瘺的臨床治療進展[J].實用心腦血管病雜志，2013，21(7)：9-10.