左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的超聲診斷價(jià)值及誤診分析

[摘要] 目的 探討彩色多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）的診斷價(jià)值，分析超聲心動(dòng)圖漏誤診原因，旨在提高超聲對(duì)ALCAPA診斷的準(zhǔn)確率。 方法 以2005年1月～2011年12月間我院經(jīng)心導(dǎo)管或手術(shù)證實(shí)的6例患者為研究對(duì)象，回顧性分析其臨床資料及診治經(jīng)過，總結(jié)ALCAPA超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)、鑒別診斷要點(diǎn)及漏誤診原因。 結(jié)果 6例患者中，首次超聲心動(dòng)圖檢查確診2例，誤診4例，分別誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥2例，二尖瓣脫垂1例，右冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺1例，4例超聲復(fù)查后確診。 結(jié)論 超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確診斷ALCAPA， 但易漏誤診，對(duì)本病有充分的認(rèn)識(shí)是提高診斷準(zhǔn)確率的關(guān)鍵。對(duì)于左室增大，心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，二尖瓣關(guān)閉不全，心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成患者，警惕ALCAPA的可能，若左冠狀動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖顯示不清，應(yīng)行心血管造影或CT重建檢查。

[關(guān)鍵詞] 左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈；超聲診斷；誤診

[中圖分類號(hào)] R541.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2013）29-0087-02

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of the left artery from the pulmonary artery ALCAPA）又稱為Bland White_Garland 綜合征，是罕見的先天性疾病，發(fā)病率為1/30萬[1]。大部分患者僅生存幾個(gè)月，約10%～15%的患者可生存至青少年或成年。外科手術(shù)是根治的唯一手段，如能及時(shí)確診手術(shù)，遠(yuǎn)期效果良好。因發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，超聲部分征象表現(xiàn)與心內(nèi)膜彈力纖維增生征等疾病相似，易誤診而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。為提高超聲診斷準(zhǔn)確率，現(xiàn)回顧性分析我院6例ALCAPA患者臨床資料及診治經(jīng)過，總結(jié)其超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)、鑒別診斷要點(diǎn)及漏誤診原因。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院2005年1月～2011年12月間經(jīng)心導(dǎo)管或手術(shù)證實(shí)的6例患者，男2例，女4例，年齡3個(gè)月～25歲，平均5歲，其中<1歲 2例。使用儀器為Philips IE33。

1.2方法

回顧性分析病例臨床資料及診治過程，總結(jié)超聲心動(dòng)圖圖像特征、鑒別診斷要點(diǎn)及漏誤診原因。

2 結(jié)果

首次超聲檢查誤診4例， 2例誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，分別為3個(gè)月和7個(gè)月女嬰，因煩躁、拒奶、氣促入院，超聲顯示左心增大，左室心內(nèi)膜回聲增厚、增強(qiáng)，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，二尖瓣關(guān)閉不全。住院期間經(jīng)強(qiáng)心、利尿等對(duì)癥治療癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，心電圖V1～V5病理性Q波，提示陳舊性前壁心肌梗死，臨床懷疑ALCAPA，復(fù)查心臟超聲，反復(fù)探查雙側(cè)冠狀動(dòng)脈，發(fā)現(xiàn)右側(cè)冠狀動(dòng)脈輕度增寬，主動(dòng)脈竇部未能探及明確冠狀動(dòng)脈起源，肺動(dòng)脈竇部探及細(xì)小左冠狀動(dòng)脈分流而明確診斷。1例15歲女性，術(shù)前診斷二尖瓣前瓣脫垂并重度關(guān)閉不全行二尖瓣成型術(shù)，術(shù)中經(jīng)食道超聲檢查發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈增粗，心肌內(nèi)側(cè)支血流豐富，提示外科醫(yī)生注意ALCAPA，術(shù)中探查確診。1例外院誤診為右冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺的2歲男性患兒，1年后于我院復(fù)查超聲，顯示右冠狀動(dòng)脈明顯增寬，左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，心肌內(nèi)形成豐富側(cè)支循環(huán)，診斷為ALCAPA，后經(jīng)CT確診并行手術(shù)治療。其余2例首次超聲診斷確診。6例患者右冠狀動(dòng)脈均不同程度增寬（封三圖7），主動(dòng)脈竇部均未能探及左冠狀動(dòng)脈發(fā)出，仔細(xì)探查發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈。彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈竇壁以舒張期為主的連續(xù)性低速血流（封三圖8），心肌內(nèi)顯示自右逆行入左冠狀動(dòng)脈的側(cè)支交通血流（封三圖9）。5例患者出現(xiàn)左心房室增大，二尖瓣輕度以上關(guān)閉不全。2例左室心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，余4例左室收縮運(yùn)動(dòng)正常。

3 討論

ALCAPA是一種罕見的心臟畸形，通常單獨(dú)存在，約5%伴發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損及主動(dòng)脈縮窄。LCA起源異常的病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變?yōu)榕咛グl(fā)育至第9周，由血管母細(xì)胞芽形成冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)遠(yuǎn)端，并穿過心外膜形成大的冠狀動(dòng)脈分支，近端冠狀動(dòng)脈在動(dòng)脈干附近形成一個(gè)環(huán)，與原始主動(dòng)脈竇處的冠狀動(dòng)脈芽連接，一起作為動(dòng)脈干部分形成大動(dòng)脈，若近端部分再形成過程中發(fā)生移位，導(dǎo)致ALCAPA[2]。

Agustsson根據(jù)左右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)建立的程度將ALCAPA分為嬰兒型和成人型。嬰兒型：左右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支血管稀疏、細(xì)小，側(cè)支血流量不充分，出生4～6周，隨著肺動(dòng)脈壓逐漸下降至低于冠狀動(dòng)脈壓，由肺動(dòng)脈向左冠狀動(dòng)脈灌注減少，直至停灌，出現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈血流逆流入肺動(dòng)脈。患者早期即有嚴(yán)重心肌缺血改變，左心室擴(kuò)大，功能減低，乳頭肌缺血、梗死及瓣環(huán)擴(kuò)大，導(dǎo)致二尖瓣返流。成人型：10%～15%患者屬于此型，左右冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富，左冠狀動(dòng)脈分布的心肌由側(cè)支血管供應(yīng)，流經(jīng)左冠狀動(dòng)脈的血液，因肺動(dòng)脈壓低，直接分流入肺動(dòng)脈而不到高阻力的心肌血管，出現(xiàn)冠脈竊血現(xiàn)象。早期患者可無明顯的癥狀，逐漸出現(xiàn)因冠脈竊血導(dǎo)致的左室心肌缺血、心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)[3]。

ALCAPA的超聲心動(dòng)圖的直接征象表現(xiàn)為：右冠狀動(dòng)脈起源正常，內(nèi)徑增寬，血流速度增快。于冠狀動(dòng)脈竇未能探及明確左冠狀動(dòng)脈開口，于肺動(dòng)脈竇部可探及其開口，彩色多普勒顯示左冠狀動(dòng)脈向肺動(dòng)脈連續(xù)性分流，心肌內(nèi)探及右向左側(cè)支循環(huán)血流。嬰兒型ALCAPA因右冠狀動(dòng)脈增寬不明顯，左右冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)不豐富，如檢查者警惕性不高，難以顯示直接征象，同時(shí)由于嬰兒型ALCAPA患兒心肌缺血明顯，左心增大，心內(nèi)膜下心肌纖維化回聲增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)減弱，超聲表現(xiàn)與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相似，易誤診為該疾病。兩種疾病均于嬰兒期發(fā)病，如患兒表現(xiàn)為難治性心衰 ，超聲表現(xiàn)為心臟增大，心肌回聲增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)減弱，心尖部矛盾運(yùn)動(dòng)，要警惕嬰兒型ALCAPA可能，尤其是心電圖提示有病理性Q波時(shí)，需反復(fù)多切面仔細(xì)觀察冠狀動(dòng)脈及心肌內(nèi)有無側(cè)支血流。有報(bào)道心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒心電圖出現(xiàn)病理性Q波的概率遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于ALCAPA患兒，心電圖改變可作為本病的特征之一，用于診斷和鑒別診斷[4-6]。由于嬰兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑小，接近超聲儀器分辨率，主動(dòng)脈竇和心包橫竇的假象易誤認(rèn)為左冠狀動(dòng)脈，因此當(dāng)超聲心動(dòng)圖難以鑒別兩種疾病時(shí)，應(yīng)行心血管造影或CT重建檢查。我院2例首次檢查誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生征患嬰，復(fù)查時(shí)降低彩色多普勒血流速度，同時(shí)提高彩色增益，于左室心尖部心肌內(nèi)探及少許側(cè)支循環(huán)，肺動(dòng)脈竇部探及細(xì)小左冠狀動(dòng)脈分流而明確診斷。成人型ALCAPA需與冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺、單純性二尖瓣關(guān)閉不全相鑒別。冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺超聲表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈內(nèi)探及連續(xù)性冠脈分流，兩者鑒別在于冠狀動(dòng)脈肺瘺增粗的冠狀動(dòng)脈行走于心外膜，心肌內(nèi)無側(cè)支循環(huán)，左冠狀動(dòng)脈竇部可探及左冠狀動(dòng)脈起源。ALCAPA由于乳頭肌缺血，梗死及二尖瓣環(huán)擴(kuò)大，常合并二尖瓣關(guān)閉不全，如檢查者觀察注意點(diǎn)完全著重于瓣膜情況，忽視冠狀動(dòng)脈的檢查，則誤診為單純性二尖瓣關(guān)閉不全，因此對(duì)于中度以上二尖瓣關(guān)閉不全，尤其是年輕患者，需注意觀察冠狀動(dòng)脈情況。

總之，超聲心動(dòng)圖是診斷ALCAPA重要方法之一，超聲直接征象表現(xiàn)為左冠狀動(dòng)脈開口于肺動(dòng)脈根部，肺動(dòng)脈內(nèi)探及冠狀動(dòng)脈連續(xù)性分流，主動(dòng)脈竇部未能探及左冠狀動(dòng)脈起源。間接征象表現(xiàn)為心肌內(nèi)出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)血流，左心擴(kuò)大，左室心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)減弱，室壁瘤形成，二尖瓣回聲增強(qiáng)，脫垂，關(guān)閉不全。由于超聲儀器、檢查者熟練程度不同，間接征象往往先于直接征象發(fā)現(xiàn)，是提示ALCAPA的關(guān)鍵信息。ALCAPA易誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、冠狀動(dòng)脈瘺、單純性二尖瓣關(guān)閉不全等，提高對(duì)ALCAPA的認(rèn)識(shí)及警惕性是避免漏診誤診的關(guān)鍵。若左冠狀動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖顯示不清，應(yīng)行心血管造影或CT重建檢查。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 周永昌，郭萬學(xué). 超聲醫(yī)學(xué)[M]. 第5版.北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2007：228.

[2] 楊健萍，周愛卿，李筠，等. 左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的診治特點(diǎn)[J]. 臨床兒科雜志，2007，25（8）：673-675.

[3] 朱曉東，張寶仁. 心臟外科學(xué)[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2007： 535.

[4] Chang RR，Allada V. Electrocardiongraphic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy[J]. Pediatr Cardiol，2001，22（1）：3-10.

[5] 邵魏，袁越，張永蘭，等. 小兒左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈臨床分析[J]. 心肺血管病雜志，2010，29（4）：284-286.

[6] 張惠麗，李守軍，胡盛壽，等. 左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈37例患兒各年齡段的臨床特點(diǎn)及診治[J]. 實(shí)用兒科臨床雜志，2012，27（13）：1033-1035.

（收稿日期：2013-07-03）