最新修訂版診斷多發(fā)性硬化的McDonald標(biāo)準(zhǔn)

盧祖能

眾所周知，多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）的診斷，需要在不同時(shí)間【所謂“時(shí)間散布”（dissemination in time，DIT）】發(fā)生的，中樞神經(jīng)系統(tǒng)（central nervous system，CNS）白質(zhì)至少兩個(gè)不同區(qū)域【所謂“空間散布”（dissemination in space，DIS）】的病變證據(jù)（表1［1］）。所謂“臨床確診型MS”，即患者表現(xiàn)為復(fù)發(fā)緩解的病程，而且有CNS白質(zhì)不同區(qū)域至少兩處病變的征象。所謂“擬診型MS”，即患者有多灶性白質(zhì)病變的證據(jù)，但只有一次臨床發(fā)作，或至少有兩次臨床發(fā)作的病史，而只有單一病灶的體征。

表1 MS的診斷

1 McDonald標(biāo) 準(zhǔn)：2005年 修 訂［2］

其原則是確立病變的DIT 和DIS（圖1［3］，表2）——即至少間隔30 d后，出現(xiàn)累及CNS內(nèi)不同部位的發(fā)作。MRI可代替這些臨床發(fā)作的其中之一。MRI顯示病變的DIT，需要如下條件：出現(xiàn)臨床事件至少3個(gè)月后，有1個(gè)釓增強(qiáng)病變；或者，與臨床事件發(fā)作至少30 d后所進(jìn)行的參考掃描比較，有新的T2病變。在相同的神經(jīng)病變部位，如果是相同的臨床事件復(fù)發(fā)，MRI定義DIS的標(biāo)準(zhǔn)為如下表現(xiàn)四具三：（1）MRI有1個(gè)釓增強(qiáng)病變或9個(gè)T2病灶；（2）1個(gè)或多個(gè)幕下病變；（3）1個(gè)或多個(gè)近皮質(zhì)的病變；或者，（4）3個(gè)或3個(gè)以上腦室周圍的白質(zhì)病變（脊髓病變可以取代一些腦部病變）。進(jìn)展性神經(jīng)功能缺損1年后，并且具備如下兩個(gè)條件，可診斷PPMS：（1）腦MRI陽(yáng)性；（2）脊髓MRI陽(yáng)性；（3）寡克隆帶陽(yáng)性（表4）。有相應(yīng)臨床表現(xiàn)，但不滿足所有診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，可歸類為可能性MS。

2 在臨床孤立綜合征患者診斷MS的新建議［4］

圖1 圖解診斷MS的2005年McDonald標(biāo)準(zhǔn)

過(guò)去幾年來(lái)，就應(yīng)用MRI支持的、MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)而言，其影響已得到深入檢驗(yàn)，并進(jìn)行了討論。越來(lái)越多的實(shí)際經(jīng)驗(yàn)，以及不同診斷方法的研究顯示，簡(jiǎn)化MRI診斷的必要條件、而不減低其特異性，是有潛力的。這既影響圖像判讀，也影響MRI的檢測(cè)時(shí)間。因此，基于這些新的數(shù)據(jù)，研究多發(fā)性硬化MRI的歐洲多中心協(xié)作研究網(wǎng)絡(luò)（European multicenter collaborative research network that studies MRI in MS，MAGNIMS）工作組提出以下流程，見(jiàn)圖2和表2。

該診斷流程僅適用于典型臨床孤立綜合征（clinically isolated syndrome，CIS）患者（年齡在14至50歲，并已進(jìn)行了全面的診斷性檢測(cè)）。

3 McDonald標(biāo) 準(zhǔn)：2010年 修 訂［6］

根據(jù)新的證據(jù)和共識(shí)，進(jìn)一步修訂了診斷MS的McDonald標(biāo)準(zhǔn)。簡(jiǎn)化了使用影像技術(shù)顯示CNS 病變的DIT 和DIS，在某些情況下，單次掃描就可確定DIT 和DIS（表3、表4）。這些修訂簡(jiǎn)化了標(biāo)準(zhǔn)，保留了其診斷的敏感性和特異性，解決了其在不同人群中的適用性，并且使得早期診斷以及更加統(tǒng)一、更廣泛的應(yīng)用成為可能。

圖2 新提出的典型臨床孤立綜合征患者診斷流程

表2 多發(fā)性硬化DIS和DIT 的MRI標(biāo)準(zhǔn)［4］

表3 顯示DIS和DIT 的2010 McDonald MRI標(biāo)準(zhǔn)［6］

表4 呈進(jìn)展性起病的多發(fā)性硬化2010年McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)［6］

表5 診斷MS的2010年McDonald標(biāo)準(zhǔn)［6］

在2010年5月國(guó)際專家小組建議對(duì)診斷MS的McDonald標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂（表5［6］），特別強(qiáng)調(diào)了必須顯示DIS、DIT，并強(qiáng)調(diào)了PPMS 的診斷（表4）。如果根據(jù)2010 年修訂的McDonald標(biāo)準(zhǔn)，只要對(duì)臨床表現(xiàn)其他可能的解釋進(jìn)行了仔細(xì)評(píng)估，就可能會(huì)適用于兒童、亞洲和拉丁美洲的人群。在兒童CIS，僅僅根據(jù)一次掃描，DIS和DIT 的預(yù)測(cè)效度尚需得到前瞻性研究的證實(shí)。在亞洲和拉丁美洲人群，McDonald標(biāo)準(zhǔn)尚未得到驗(yàn)證，因此，還需進(jìn)行研究，以證實(shí)在這些患者中McDonald標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性。作為鑒別診斷，必須注意排除視神經(jīng)脊髓炎，因?yàn)橐韵虑闆r可產(chǎn)生混淆——（1）AQP－4自身抗體檢測(cè)的敏感性有其缺陷；（2）視神經(jīng)脊髓炎存在腦部病變；（3）免疫抑制患者難以檢測(cè)到較長(zhǎng)節(jié)段的脊髓病變。

1 Weiner HL，Stankiewicz JM.Multiple sclerosis：diagnosis and therapy.John Wiley ＆Sons，Ltd，2012.83.

2 Polman CH，Reingold SC，Edan G，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2005 revisions to the McDonald Criteria.Ann Neurol，2005，58（6）：840－846.

3 Compston A，Coles A.Multiple sclerosis.Lancet，2008，372（9648）：1502－1517.

4 Montalban X，Tintore M，Swanton J，et al.MRI criteria for MS in patients with clinically isolated syndromes.Neurology，2010，74（5）：427－434.

5 McDonald WI，Compston A，Edan G，et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis：guidelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis.Ann Neurol，2001，50（1）：121－127.

6 Polman CH，Reingold SC，Banwell B，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2010 revisions to the McDonald criteria.Ann Neurol，2011，69（2）：292－302.

7 Swanton JK，F(xiàn)ernando K，Dalton CM，et al.Modification of MRI criteria for multiple sclerosis in patients with clinically isolated syndromes.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2006，77（7）：830－833.

8 Swanton JK，Rovira A，Tintore M，et al.MRI criteria for multiple sclerosis in patients presenting with clinically isolated syndromes：a multicentre retrospective study.Lancet Neurol，2007，6（8），677－686.