獲得性甲型血友病1例

李 銘，孫黎飛，明 匯

患者，女，77歲。因活化部分凝血酶時間（activeated partial thromboplastin time，APTT）升高10 d入院。患者于入院前10 d因外傷在外院行右股骨內固定術，術前查APTT、PT、TT、Fg均正常，術后出現(xiàn) APTT漸進性升高，最高 APTT達89.7 s，給予補充冷沉淀效果欠佳。既往史、個人史無特殊，否認有血友病家族史。入院輔助檢查：血WBC 7.91×109/L，RBC 1.97×1012/L，Hb 64 g/L，PLT 469×109/L，肝腎功正常，風濕、免疫正常，APTT 74.8 s（22-38），D 二聚體 2.4 μg/ml，F(xiàn)DP 6.08 g/L，PT、TT 正常， 凝血因子活性測定：FⅧ：C1.5%，F(xiàn)Ⅷ抗體陽性，F(xiàn)Ⅺ、Ⅸ抗體未檢出，故診斷獲得性甲型血友病，給予地塞米松15 mg，1次/d×5 d沖擊治療，并同時補充新鮮冰凍血漿200 ml×5 d，復查各項指標逐漸改善，2周后復查Hb 108 g/L，APTT、FDP均正常。隨診至今患者一般情況良好。

獲得性甲型血友病多發(fā)生于60～80歲老年人，與之相關的最常見疾病是自身免疫性疾病，其次為圍生期發(fā)病，惡性腫瘤、藥物反應、皮膚病，手術也是引起獲得性血友病的原因之一。本文患者檢查結果與之相符，考慮導致該患者獲得性血友病的可能原因為手術。其治療以控制出血和清除抗FⅧ：C為主，本患者單獨應用糖皮質激素亦取得良好效果。故及時診斷、及時治療能降低其病死率。