胸腺神經(jīng)內分泌癌1例

劉 燕，李軍凱，徐世明

患者，女，51歲。因左側胸痛、胸悶6個月，加重1周，于2012￣02￣11入院。查體：無內分泌異常體征。CT檢查提示：上前縱隔偏左側可見一團塊狀軟組織密度影，邊界較清，大小約5.2 cm×5.1 cm×4.4 cm，其后緣與主動脈弓關系密切，CT值約40 Hu，增強掃描，病灶明顯強化，平均CT值約90 Hu，其內密度不均，可見斑片狀低密度區(qū)，病灶邊界清。提示胸腺瘤。于住院3 d后在全麻下經(jīng)胸骨正中切口行腺瘤摘除術。見腫瘤位于上前縱隔偏左側，質硬，不規(guī)則，邊界欠清，侵犯左肺臟層胸膜、左頭臂靜脈、迷走神經(jīng)及主動脈弓。術后標本病理報告：“縱隔”胸腺神經(jīng)內分泌癌（類癌），浸潤性生長。免疫組化：CK（+++）、Ki67（10%+）、EMA（-）、Syn（+++）、NSE（+-）、CgA（++）、AFP（-）。 術后患者恢復尚可，無并發(fā)癥，定期隨訪。

胸腺類癌是縱隔腫瘤中一種少見的胸腺腫瘤，發(fā)病率非常低，臨床十分罕見。胸腺類癌來源于胸腺內存在的源自神經(jīng)嵴含銀顆粒的神經(jīng)內分泌細胞，屬于前腸源類癌，是由APUD細胞系發(fā)生的腫瘤。近年研究發(fā)現(xiàn)其可能來源于內胚層或多潛能分化特征的干細胞。胸腺類癌按分化程度不同分為典型類癌和不典型類癌。依據(jù)WHO關于胸腺腫瘤的分類標準，胸腺類癌絕大多數(shù)屬于不典型類癌，發(fā)展快、易轉移、預后差是其特點。

胸腺類癌主要臨床癥狀為咳嗽、胸悶、氣急，部分出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。若合并內分泌異常，出現(xiàn)相應的癥狀、體征。臨床癥狀不典型，影像學資料缺乏特異性，因而臨床診斷十分困難，通常通過術后病理診斷發(fā)現(xiàn)。胸腺類癌主要與胸腺瘤相鑒別，因為二者發(fā)病部位相同，且胸腺類癌的臨床癥狀及影像學不具有典型性，兩者通常通過生物學特征、免疫組化、特殊染色及電鏡相鑒別。胸腺類癌的病理組織形態(tài)學與其他臟器的類癌相似，具有神經(jīng)內分泌腫瘤的共同特征，即細胞具有內分泌的功能，可產(chǎn)生激素，嗜銀染色，電鏡下可觀察到細胞內有神經(jīng)內分泌顆粒，免疫組化染色Syn、NSE、CgA陽性。胸腺瘤在組織學上可分為 上皮細胞型和淋巴細胞型，且常合并重癥肌無力、單純性紅細胞再生障礙性貧血等。

胸腺類癌多具有侵襲性，易侵犯周圍組織，可較早通過血行及淋巴途徑轉移，預后差。外科手術完整切除是胸腺類癌主要而有效的治療方法，但胸腺類癌完整切除較為困難，而且術后復發(fā)率占20%，因此，對不典型類癌，尤其是不宜手術、不能完整切除或復發(fā)者，應給予綜合治療。化療對胸腺類癌的療效爭議頗大，一般認為對30%患者有效。當前所用藥物主要有生長抑素類似物和α-干擾素。奧曲肽是生長抑素典型代表，可以抑制激素分泌量。因80%的類癌細胞存在生長抑素受體，藥物可通過生長抑素2型受體發(fā)揮抗腫瘤作用。對胸腺類癌合并促腎上腺皮質激素（ACTH）引起庫欣綜合征者，α-干擾素具有緩解癥狀作用。