發作性運動障礙臨床探析

【摘要】 目的 探析發作性運動障礙疾病（PD）的癥狀表現以及臨床診治。方法 選擇我院收治的37例PD患者進行研究，從病患的性別、起病年齡、臨床表現、實驗室檢查、影像學檢驗、腦電檢測、診斷治療、療效等方面，對其展開分析。結果 患者的平均起病年齡為136±104歲，發作性運動所誘發的運動障礙病患29例，占患者總數的7838%，發作性的過度運動所誘發的障礙病患為3例，占比例為811%，前者為最多見病癥，后者為最少見病癥。小劑量的卡馬西平/奧卡西平在該病癥中的治療具有確切療效。結論 PD作為臨床罕見病癥，病因不明確，但預后效果良好，具有家族性及散發性特征，臨床醫師對其進行精準診斷與合理治療，可顯著改善患者身體狀況。

【關鍵詞】 發作性運動障礙；診斷；治療

doi：103969/jissn1004-7484（s）201306220 文章編號：1004-7484（2013）-06-2990-02

發作性運動障礙的英文名稱為Paroxysmal Dyskinesia（本文統稱此病癥為PD），歸屬于發作性的神經系統疾病，臨床表現為某項異常運動的突發性、短暫、反復的發作，其發作間期具有正常表現[1]。臨床醫師根據PD疾病的誘發原因，將其分為了PKD（發作性運動）、PNKD（發作性非運動）、PED（發作性的過度運動）、PHD（發作性睡眠）四類病癥[2]，這四類病癥主要呈現為舞蹈樣的異常動作、肌張力障礙及投擲樣動作等現象的組合發作[3]，其發作范圍可以為全身、局部或者階段，通常反復發作，每次持續時間短則數秒多則數小時，患者在發作時意識多保持清醒[4]。臨床研究顯示，該病癥常易與其他類型的發作性疾病出現類似癥狀，難以及時精準地辨別，因此常會導致誤診，不利于患者的治療。本院為了提高該病癥的診療效果，綜合分析了37例病患的各項臨床資料，現將分析結果在下文中報道：

1 資料與方法

11 一般資料 患者為我院在2006年1月——2012年1月間收治，共為37例，男34例，女3例，年齡為6歲-65歲，平均為179歲，起病年齡為3個月-65歲，平均為137歲。表現為肌張力障礙、舞蹈樣動作、投擲樣動作、肌張力障礙伴隨投擲樣動作的患者分別為28例、6例、2例、1例，偏側發作、單只發作、全身/繼發性的全身發作分別為19例、14例、4例。本次的37例患者中，2例患者合并發生無法言語問題，1例合并發生短暫性的輕度意識缺陷，4例患者并發癲癇，2例患者并發偏頭痛，1例患者合并熱性驚厥。在癥狀發作持續時間方面：PKD（25例）患者：6s-3min（平均為487s）；PNKD（6例）患者：11min-50min（平均為316min）；PKD合并PNKD（3例）患者：31s-30min；PED（2例）患者：2min、8min；PKD合并PED（1例）患者：11s-10min。在發作頻率方面：PKD患者：1次/數d-10余次/d；PNKD患者：1-2次/年-1-2次/月；PED患者：1次/月-1次/數月。4例患者有家族史，分別為父子、兄弟、叔叔、堂兄、侄女發病關系，患者的神經系統均非陽性體征。

12 方法

121 檢查診斷 ①與患者交流，進行初步診斷，767%的患者在發病前存在突然站立、突然起步、突然起跑以及行進中突然改變方向等誘發性的動作，133%的患者在發病前有爬山、上下樓梯、過量運動等疲勞行為；其他患者未有明顯誘發因素。4例患者因受突然驚嚇發病，2例患者為月經期促發，1例患者由過度的寒冷誘發。②對患者進行血液檢查，檢查項目為血細胞、血電解質、肝腎功能、肌酶，檢查結果未呈現異常現象；進一步實施CT/MRI的影像學檢查，各有1例老年患者發生皮層下脫髓鞘、雙側基底節區的腔隙性腦梗死病癥；再進行腦電圖監測，合并發生癲癇癥狀的患者腦電圖在發病期間呈現出棘波，其他患者未出現癇樣的放電。

122 臨床治療 37例患者均接受每天50-20mg的卡馬西平或者是150-450mg的奧卡西平的治療，在治療期間觀察患者的用藥狀況，記錄患者病癥發作的次數與持續時間。診斷為癲癇的29例患者接受了丙戊酸鈉及苯妥英鈉的治療，診斷為原因不明性肌張力障礙患者接受維生素B治療，診斷為癔癥與驚嚇的患者接受心理安慰、鎮靜劑治療。

2 結 果

在本次研究中，發現34例患者存在誤診經歷，其中29例被誤診為癲癇，3例被誤診為原因不明性的肌張力障礙，各1例被誤診為癔癥和小兒驚嚇癥，初診正確率不高。本組37例患者在接受為期2d-7d的治療之后，臨床癥狀明顯消失，服藥的時間為7個月-6年，停藥之后，癥狀繼續發作。2例患者在用藥期間因無法耐受用藥反應而自行停止用藥，其發作的癥狀與頻率相較于治療之前，未有顯著改變。1例患者在發病14年之后，于32歲時再次發作，但癥狀自然緩解。

3 討 論

PD疾病在發作時啟動與停止均較為突然，影響患者正常生活，可能對患者造成突發性的傷害，目前，關于PD疾病的研究逐漸增多，但是，在發病率方面，研究人員仍未給出確切數據。就目前來看，研究人員認為該病癥多發生于青少年時期，且隨著患者年齡的逐漸增長，該病癥的病情會呈現為自主緩解或者是自愈的狀態[5]。然而，PD病癥和癲癇癥狀具有較為相似的臨床癥狀，患者發病時，常因為誤診而阻礙治療或誘發其他不良反應。因此，加強對于該病癥的研究極為必要。

為增加該疾病診療的經驗，本院對37例患者的臨床資料進行了回顧分析，從該病癥的發病表現、觸發原因、發病前行為、病癥持續時間等方面進行了總結，并為患者實施了全方位的診斷，同時采用卡馬西平及奧卡西平對患者實施了臨床治療。但是，在診斷方面，準確率僅為882%，在治療方面，雖然患者在服藥的過程中，癥狀均明顯減輕，但停藥后癥狀再發，未能夠徹控制該病癥。所以，在未來時期，本院還將進一步對該病癥的診斷與治療進行研究，以求為該病癥的治療總結更多的經驗。針對誤診問題，本文總結出一下幾點經驗：

與癲癇癥狀進行辨別，癲癇癥狀多沒有明確的誘發原因，其臨床表現為肢體的抽搐或意識的喪失，發作期間腦電波呈現癇樣的放射波，但PD癥狀則有較為明顯的誘因，且發作時動作表現為舞蹈樣與投擲樣的動作或者肌張力缺陷，患者意識常處于清醒狀態。與癔癥相比較，癔癥不同于PD在于它常發于女性群體，多由感情問題誘發，持續時間較長，發作時常表現為大聲的哭叫與憋氣，可通過暗示實現對于癥狀的緩解。

總而言之，PD病癥雖然可以伴隨年齡的增長而體現為癥狀的自主減輕現象，且具有良好的預后效果，但是誤診與治療延誤均會對患者的生命造成極大損害，因此，面臨當前時期PD疾病的診斷與治療均未獲得滿意效果的狀況，臨床研究人員需要更為深入全面地對該病癥加以研究與分析，以便于使該病癥的診療效果得到進一步提升。

參考文獻

[1] 梁秀齡，李洵樺發作性運動障礙[J]新醫學，2008，39（6）：356-358

[2] 周銓，黃志民，章成國發作性運動障礙臨床特征及誤診分析[J]廣東醫學，2012，33（12）：1776-1779

[3] 牛勇愛發作性運動障礙1例報告[J]中國實用神經疾病雜志，2008，11（12）：F0004-F0004

[4] 師占紅，王淑霞，穆建敏兒童發作性運動障礙臨床分析[J]河南科技大學學報（醫學版），2009，27（3）：218-219

[5] 柏雪，張丕遜發作性運動障礙一例[J]山西醫藥雜志（上半月），2008，37（4）：300-300