齊生偉 陸毅 宋國勇
患兒,男,4歲。主因患兒家長偶然發現腹部腫塊4 d就診。體檢:腹軟,全腹無壓痛、無反跳痛。左側腹可觸及6cm×4cm大小腫物,質韌,邊界清楚,活動度可,無明顯壓痛。腹部超聲:左上腹局部可探及一約5.8cm×2.8cm×4.0cm大小的無回聲區,邊界清楚,形態規則,有包膜,與左腎、胰腺無關。CT所見(圖1):左中腹部見一橢圓形水樣密度薄壁囊性病變,邊界清楚,約2.3cm×5.7cm×4.0cm大小,鄰近腸管受壓內移。肝膽脾胰腎及腎上腺均未見異常。腹膜后未見異常改變。腹腔鏡手術所見:左上腹腹壁可見一邊界清楚的約6.0cm×4.0cm×3.0cm大小腫物,位于腹膜外,故改行腹壁腫物切除術,完整切除腫物。大體標本肉眼觀腫物包膜完整壁薄,剖開腫物,其內為乳白色“豆腐渣”樣內容物。光學顯微鏡下觀察(HE×40)囊壁被覆鱗狀上皮,內含角化物。病理診斷腹膜外表皮囊腫(圖2)。討論 表皮樣囊腫多發生于兒童和青年人,其特點是生長緩慢,呈圓形隆起,觸之較硬并有彈性,囊腫多位于頭皮、面部、頸部和軀干[1,2]。本例發病年齡及臨床特點符合表皮樣囊腫,發生部位罕見,目前國內文獻尚未見發生于腹膜外者。

圖1 CT所見:左中腹部沿前腹壁見一橢圓形水樣密度薄壁囊性病變,邊界清楚,約2.3cm × 5.7cm × 4.0cm大小,鄰近腸管受壓內移,腹膜后未見異常改變

圖2 光鏡所見(HE×40):囊壁被覆鱗狀上皮,內含角化物病理診斷:腹膜外表皮囊腫
表皮樣囊腫屬瘤樣病變,可分為先天性和獲得性兩種。先天性為胚胎早期神經溝封閉時皮膚外胚層剩件殘留下來發展而成。獲得性多為外傷手術等將表皮帶入深部組織內,囊腫壁上皮組織繼續脫落角化而形成[3]。囊壁由復層鱗狀上皮、皮脂腺、汗腺等皮膚附件構成,囊腔內有脫落的上皮細胞、豐富的角蛋白、角化細胞、鱗屑和膽固醇[4]。本例患兒無明確外傷及手術史,為家長偶然發現,符合先天性,且光鏡下顯示囊壁被覆鱗狀上皮,內含角化物,亦符合表皮樣囊腫的病理學改變。
表皮樣囊腫CT表現為水樣密度囊性腫塊,增強掃描無強化,MRI表現T1WI呈稍高的或等于腦脊液稍不均勻信號,T2WI信號為明顯高信號,囊內脂類成分或脫落細胞等有形成分增加時可呈不典型密度(信號)不均勻表現。CT、MRI有助于與黏液囊腺瘤、腸源性囊腫、囊性畸胎瘤等腹部囊性病變的鑒別診斷,確診需病理檢查。
1 Zera E,Kanllkamaa M,Ylldlrlm AB,et al.A u-nique case of an epidermoid cyst of the pterygopalatine fossa and its management.Int J of Pediatric Otorh,2003,67:1259.
2 Ibrahim SS,Nour Eldeen NG,Usama AH,et al.Epidermoid cyst radiologically mistaken as a left sided subpulmonic effusion.Interactive Cardiovascular & Thoracic Sur,2003,2:364.
3 莫茵,田偉.腹膜后表皮樣囊腫1例.中國醫學影像技術,2008,24:1308.
4 Gharabaghi A,Koerbel A,SamⅡ A,et al.Epi-dermoid cysts of the cavernous sinus.Sur Neuro,2005,64:428.