惡性間皮瘤的臨床病理分析

閆東

【摘要】 目的 探討惡性間皮瘤的臨床病理特點、診斷、鑒別診斷。方法 對16例惡性間皮瘤患者的臨床資料、病理檢查及治療進行分析，并復習相關文獻。結果 患者均為成年人，男性11例，女性5例，年齡35-69歲。多發生在胸膜，腹腔，細胞有一定的異型性。免疫表型：角蛋白陽性，波形蛋白、上皮膜抗原（EMA）、S-10常為陽性，有時結蛋白陽性，偶爾bcl-2蛋白陽性。而CEA、CD15、B72.3和分泌成分幾乎總是陰性。結論 惡性間皮瘤是一種少見的但惡性程度極高的疾病，多發生于縱隔，其發病率占胸膜腫瘤的5%。分為局限性和彌漫性兩種，治療上多以綜合治療為主，但其預后較差。

【關鍵詞】 惡性間皮瘤；病理分析；診斷；治療

1 材料與方法

收集2005——2012年商丘市中心醫院和第一人民醫院確診的16例惡性間皮瘤病例，復習其組織病理學及臨床資料。對患者的臨床資料分析，標本經10%的福爾馬林固定、常規脫水、石蠟包埋、切片，行HE染色和免疫組化染色。

2 結 果

16例患者均為成年人，男性11例，女性5例，年齡35-69歲（平均52歲）。病理分型：上皮型10例，梭形細胞型1例，混合型5例。多發生在胸膜，腹腔，細胞有一定的異型性。惡性間皮瘤臨床表現缺乏特異性，可有胸痛、咳嗽、腹脹、體重減輕，胸腹水或腫塊等。胸腹水為滲出液，部分為血性。本病易誤診為結核性胸腹水、轉移癌等。胸腹水透明質酸明顯增高大于0.8g/L者僅見于惡性間皮瘤。胸腹水脫落細胞檢查亦有一定價值，但結果常難以判斷。血清糖類抗原-125（CA125）升高，有助診斷本病。本資料患者有6例以胸腹水原因住院治療。免疫組化主要是CEA陰性與腺癌進行鑒別。

3 討 論

間皮瘤是由間皮細胞發生，間皮細胞是覆蓋人體內器官漿膜的細胞。漿膜在人體的分布較廣，因此瘤除見于胸膜外，腹腔、心包膜、睪丸固有膜、輸卵管等漿膜面的間皮細胞也可發生。間皮細胞來源于體腔上皮。胚胎發育早期，在中胚層分裂形成體腔，在其表面覆蓋的中胚層細胞變為單層扁平上皮的間皮細胞。此種間皮細胞具有分化為上皮及纖維細胞的雙向分化能力。因此，由間皮細胞發生的間皮瘤也具有雙向分化的特點。關于間皮瘤的分類，歷來有兩種分發。一種是根據腫瘤的生長方式將其分為限局性及彌漫性二大類。限局性類內也有良性也有惡性，彌漫性類內則均為惡性；另一種分類方法是根據腫瘤性質將其分為良性及惡性二大類，然后再按瘤內的組織成分及結構分成各種亞型。惡性間皮瘤組織學改變多種多樣，其分類也較復雜，仍可按腫瘤細胞成分概括為：惡性間皮細胞型、惡性梭形細胞型、惡性雙向型（混合型）三種。

1976年Butchart首先提出一個惡性胸膜間皮瘤（MPM）的臨床分期法^[1]：Ⅰ期，病變局限在胸膜腔內。Ⅱ期，病變侵犯胸膜以外組織，包括胸壁、肺及縱隔組織。Ⅲ期，病變通過膈肌侵犯腹腔或侵犯對側胸膜。Ⅳ期，遠處血性轉移。臨床上應用較為廣泛。但也有人認為它不能夠準確定義局部腫瘤的擴張程度和淋巴結轉移情況，而且此分期法不能反映腫瘤分期與預后的關系。1990年UICC和美國癌癥聯合會聯合推出一個基于TNM的腫瘤分期法^[2]，并于1997年進行修訂。該分期T分期類似于Butchart分期，N分期則與非小細胞肺癌（NSCLC）的分期相同。但由于MPM與NSCLC的生長特性和淋巴結轉移途徑等生物學特性的不一致，也影響了此分期的臨床實用性^[3]。

惡性間皮瘤需與以下病變鑒別：①肺腺癌。在惡性上皮樣細胞型間皮瘤僅有腺體及腺管樣結構時而無惡性梭形細胞結構時，則難于與肺腺癌鑒別。但肺腺癌一般CEA為陽性，而間皮瘤的上皮細胞為陰性有鑒別意義。②纖維肉瘤。單純的惡性梭形細胞間皮瘤極為罕見，即使遇到此種病例，瘤組織內經仔細檢查也包含有上皮性間皮細胞和梭形細胞間的移形成分，因此cytokeratin仍顯陽性，可與纖維肉瘤鑒別。③滑膜肉瘤。雙向型間皮瘤因有腺樣裂隙及梭形細胞需與滑膜肉瘤鑒別^[4]，根據發生部位不同來區分，滑膜肉瘤多見于四肢，很少轉移至胸腹部。

惡性間皮瘤是一種少見的，但惡性程度極高的腫瘤。并且沒有標準的治療方式。如果不做任何治療，它的自然生存率很低，有文獻報道其生存期僅4-12個月。不像其他胸部惡性腫瘤，惡性間皮瘤經常侵襲局部區域的重要器官，比如肺、心臟、大血管和食管等，而遠處轉移則較少。因此，早期診斷和外科治療是至關重要的。由于對單一方案治療效果的失望，人們取得的共識是外科最好聯合輔助的化療、放療或聯合放化療。在所有治療中，聯合放化療被公認為能延長病人的無瘤期生存，并能最大限度的減少腫瘤細胞的殘存。

惡性間皮瘤的預后與分期有關，但總的來說預后較差，Ratzer等報告15/16例病人在起病后11-58個月死亡。梭形細胞腫瘤較普通型腫瘤存活時間短。全身化療，有時結合大病灶的手術切除和（或）放療可使某些病人緩解期延長。

參考文獻

[1] 武忠弼，楊光華.中華外科病理學[上].北京：人民衛生出版社，2002年8月第1版.第十一章-第十二章.

[2] 劉彤華.診斷病理學.北京：人民衛生出版社，2011年10月第2版第七章-第八章.

[3] 石峰，昌紅，陳奕至.腹膜后腫瘤112例臨床病例分析，2012，28（12）：1346-1350.

[4] Ratzer ER，Pool JL，Meamed MR：Pleural mesotheliomas.Clinical experiences with thirty-seven patients.Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med，1967，99：863-880.