腎素瘤的診斷與外科腔鏡治療體會

吳一元等

【關(guān)鍵詞】 腎素瘤；診斷；后腹腔鏡治療

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.069 文章編號：1004-7484（2013）-08-4176-01

腎素瘤（Renin-secreting tumor），又稱血管外皮細胞瘤、腎球旁細胞瘤，是一種極其罕見的良性腫瘤，瘤細胞可分泌大量腎素[1]。1967年由Robertson首次報道[2]，1968年Kithara報道第二例，又稱Robertson-Kithara綜合征。腎素瘤多見于年輕人，尤其好發(fā)于女性，平均年齡為24歲，男女比例為1：2。作為繼發(fā)性高血壓的原因之一，雖然所占比例較小，但因能手術(shù)治愈，故提高對該病的診斷及治療具有重要意義。我院自2003年以來，收治一例腎素瘤患者，經(jīng)診斷和后腹腔鏡治療，取得良好效果，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者女性，27歲，因“發(fā)現(xiàn)右腎占位1月”入院。1個月前，患者曾因高血壓201/147mmHg、低血鉀2.6mmol/L在當?shù)蒯t(yī)院治療，CT檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位，為求進一步診治遂入我院住院治療。

入院查體：血壓142/104mmHg，BMI18.78kg/m2，神志清醒，甲狀腺未觸及腫大，雙肺未聞及啰音，心率82次/分，率齊，心尖部可聞及Ⅱ級收縮期吹風樣雜音，腹軟，無壓痛，雙下肢無水腫。

實驗室檢查：心臟超聲：左室壁整體運動不協(xié)調(diào)且減弱，主動脈瓣口輕-中度反流，左室主動脈功能減弱。血壓經(jīng)內(nèi)分泌臥立位實驗，結(jié)果見表1。CT檢查（圖1，A）：右腎中極前部實質(zhì)內(nèi)顯示類圓形略低密度影，邊界不清，大小為2.7X2.3CM，CT值為14HU，增強后動脈期顯示輕度強化。MRI檢查（圖1，B）：右腎上部前外側(cè)見約28X21X26mm混雜長和短T2、等和稍長T1異常信號，邊界清楚，可見假包膜征象，增強后髓質(zhì)輕度強化?？紤]為右腎上部外側(cè)少血供結(jié)節(jié)伴壞死囊性變。雙側(cè)腎上腺及左腎未見異常。腎動脈造影：雙腎同時顯影，外形不規(guī)則。右腎動脈畸形，腎段動脈扭曲，未見明顯狹窄。左腎動脈扭曲，未見明顯狹窄，見表1。

2 診治過程

根據(jù)患者血壓顯著增高，血鉀降低，基礎(chǔ)血腎素、醛固酮水平高于正常，立位后血醛固酮進一步升高，升高比例為64.9，結(jié)合腎臟CT及MRI結(jié)果（圖1），提示腎素瘤可能性大。

患者經(jīng)補鉀、降壓等治療后，在我院全麻下行后腹腔鏡右腎部分切除術(shù)。患者取左側(cè)臥位，建立右腹膜后CO2人工氣腹，腔鏡下觀察腹膜后解剖標志，向下清理腎周脂肪，縱行切開腎周脂肪，沿腎表面依次銳性分離腎臟前壁、下極、上極和背側(cè)。游離顯露右腎上極前外側(cè)外生性腫瘤。于腎脂肪囊外腎后方腰大肌前方游離腎門處，游離出腎動脈后用無損傷“哈巴狗鉗”鉗夾、阻斷腎動脈。用超聲刀沿右腎腫瘤邊緣切開腎實質(zhì)，逐步切向深部，將腫瘤自右腎完整切除。右腎創(chuàng)面用2-0可吸收線貫穿基底連續(xù)縫合封閉集合系統(tǒng)并止血，1-0可吸收線連續(xù)縫合創(chuàng)面。去除無損傷鉗夾，解除阻斷，阻斷約20分鐘。觀察創(chuàng)面無出血，將切除腫瘤放入取物袋內(nèi)，取出體外，腹膜后放置引流管引出體外并固定，術(shù)畢，手術(shù)出血約50ml。

3 結(jié) 果

患者經(jīng)術(shù)后病理證實為：（右腎上極外側(cè)）腎小球旁細胞瘤：切除右腎腫瘤直徑3cm，有完整的纖維包膜。免疫組化提示，NSE+，CRG+，彈性蛋白+，S-100蛋白+，Somatostatin-/+，CD34-/+，MSA-/+，其它標記DES Serotonin p53 Actin HMIM5RCC、EMA、AE1/AE3 F8、SYN均為陰性。術(shù)后7天出院，出院時血壓降至120/70mmHg，血鉀升至3.72mmol/L，術(shù)后2周內(nèi)腎素活性恢復正常。

4 討 論

腎素瘤多起源于腎小球旁復合器的腎球旁細胞。球旁細胞可合成、儲存腎素并進入血液循環(huán)，通過腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的作用，調(diào)節(jié)機體的血壓、血容量和電解質(zhì)的平衡。球旁細胞釋放大量的腎素，刺激機體醛固酮分泌增加，而導致高血壓、低血鉀、堿中毒，又稱之為繼發(fā)性醛固酮增多癥，是高血壓的重要鑒別診斷之一。

腎素瘤術(shù)前通過其特征性的高血壓、高腎素、低鉀血癥和醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查等基本可診斷，但還需要術(shù)后病理學確定。另外，腎素瘤還需與以下疾病相鑒別：

4.1 腎癌 為腎實質(zhì)性腫瘤，少部分腎癌也可分泌腎素，但腎癌主要發(fā)生于中老年，臨床早期多無明顯體征，晚期可有腰疼伴乏力低熱，亦可有肉眼血尿，超聲下腫物呈中低回聲，CT平掃增強后在動脈早期有顯著強化，在靜脈期和延遲期強化明顯減弱。需警惕此病，手術(shù)病理或穿刺活檢有助于鑒別。

4.2 原發(fā)性醛固酮增多癥 是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生分泌過多的醛固酮，導致水鈉潴留、血容量擴張、腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制。主要臨床特征為：高血壓、低血鉀、多尿、夜尿增多等。兩者最主要的區(qū)別為血漿腎素活性，腎素瘤為高血漿腎素活性，而原發(fā)性醛固酮增多癥則表現(xiàn)為腎素活性明顯受抑制。影像學上可見腎上腺區(qū)占位性病變。

4.3 腎動脈狹窄 血漿腎素釋放量增多，但活性不升高或略升高，同時血醛固酮升高和血鉀降低都較輕。腹部多可聞及血管雜音，腎血管造影檢查也可明確診斷[5]。

腎素瘤的治療方法目前最有效是外科手術(shù)治療。手術(shù)方式包括腎切除、腎部分切除和腫瘤切除，術(shù)式的選擇根據(jù)腫瘤的大小以及部位：較表淺的腫瘤，通過分離術(shù)，可以較為容易的切除，而對于比較深在處于腎臟中心部位的腫瘤，可能需要進行腎臟全切術(shù)。腹腔鏡手術(shù)對部分腎素瘤病例是很好的選擇[6]，隨著腔鏡技術(shù)的發(fā)展，泌尿外科腔鏡技術(shù)也得到了迅速發(fā)展，特別是經(jīng)腹膜后途徑行腹腔鏡手術(shù)在泌尿外科領(lǐng)域被廣泛應用。具有視野清晰，創(chuàng)傷小，出血少，手術(shù)并發(fā)癥少，對腸道干擾小，患者恢復快等諸多優(yōu)點。

總之，腎素瘤雖然病情較重，但為可治愈性高血壓。手術(shù)是目前最有效的治療方法，后腹腔鏡具有絕對優(yōu)勢，尤其是對于青年女性。不但降壓徹底、療效滿意，而且縮短了治療周期、降低了醫(yī)療費用。

參考文獻

[1] Martin SA，Mynderse LA，Lager DJ，et al.Juxtaglomerular cell tumor.AM J Clin Pathol，2001，116：854-863.

[2] Robertson PW，Klidjian A，Harding LK，et al.Hypertension due to a renin-secreting renal tumor，Am J Med，1967，43：963-976.

[3] Wong L，Hsu TH.Reninoma：ease report and literature review[J].J Hypertens，2008，26（2）：368-373.

[4] Watanabe M，Sugi M，Murota T，et al.Retroperitoneoscopic nephrectomy for juxtaglomerular cell turnor[J].Int J Urol，2002，9（12）：704-706.

[5] 杜林棟，張道新.腎球旁細胞瘤的診治（附五例報告）[J].中華泌尿外科雜志，2003，24（10）：675-677.

[6] 宋寧宏，吳宏飛，張煒，等.腎球旁細胞瘤二例報告并文獻復習.中華泌尿外科雜志，2006，27：660-663.