小兒嗜血細胞綜合征二例分析

強帥，劉春明，馬興璇，孫一帆，龍康

(廣西中醫學院第三附屬醫院檢驗科，廣西柳州545001)

·經驗交流·

小兒嗜血細胞綜合征二例分析

強帥，劉春明，馬興璇，孫一帆，龍康

(廣西中醫學院第三附屬醫院檢驗科，廣西柳州545001)

嗜血細胞綜合征；病例分析；鑒別診斷

嗜血細胞綜合征(Hemophagocytic syndrome，HPS)亦稱嗜血細胞性網狀細胞增生癥，其特征是發熱、肝脾腫大、全血細胞減少[1]。HPS由于缺乏特異性實驗室診斷方法，診斷尚有困難，根據早期臨床癥狀容易誤診和漏診，而骨髓涂片則是診斷該病的重要依據。2012年我院兒科收治2例HPS患兒，現分析報道如下：

1 病例簡介

病例一：患兒女，6歲，因“反復發熱、咳嗽1個月”于2012年3月19日由門診收入院。入院后檢查，血常規：白細胞總數2.76×109/L，淋巴細胞百分比10.9%，中性粒細胞百分比69%，血紅蛋白64.3 g/L，血小板計數66.5×109/L，C反應蛋白＞200 mg/L。甘油三脂2.26 mmol/L。血清鐵蛋白＞2 000 ng/m，總T細胞65.9%，NK細胞5.35%，凝血酶原時間測為15.5 s，纖維蛋白原6.74 g/L。骨髓穿刺：考慮反應性組織細胞增生骨髓相，粒系有成熟遲緩，組織細胞增多，部分幼稚型，個別異形，內鐵減少。患兒反復持續發熱，體溫最高39.5℃。心電圖診斷：竇性心律，正常心電圖；腹部CT意見：(1)肝、脾腫大；(2)考慮膽囊炎可能性大。結合骨髓穿刺及患兒癥狀可診斷小兒嗜血細胞綜合征HPS。

病例二：患者男，14歲，因“鼻塞、流涕2個月余”于2012年3月1日門診擬“右側鼻竇炎”收入院。雙頜下、腋下可捫及少許幾個花生大小淋巴結，無壓痛，推之可移，活動度好；輔助檢查回報：白細胞1.52×109/L，淋巴細胞絕對值(LYM)0.85×109/L，中性粒細胞絕對值0.66×109/L，紅細胞計數(RBC)3.51×1012/L，血紅蛋白95.0 g/L，血小板計數51×109/L。凝血功能：纖維蛋白原0.9 g/L，血脂：總膽固醇2.29 mmol/L，甘油三脂1.17 mmol/L，骨髓細胞學檢查：骨髓組織細胞增多，見組織細胞噬血現象。患兒發熱超過1周，體溫39℃，肝脾大，血清鐵蛋白測定530.5 ng/ml，纖維蛋白原低，血三系減少，骨髓組織見組織細胞噬血現象，診斷噬血細胞綜合征明確。

2 討論

本文所報道2例HPS病例在疾病的早期均未能做出正確的診斷，皆以鼻腔流涕，無明顯誘因出現發熱等其他病因收治入院。入院后患兒反復發熱，肝脾進行性腫大，伴有血常規三系減少。其應與骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血、惡性組織細胞病等疾病相鑒別；可通過血脂改變與否、網織紅細胞計數、骨髓推片等實驗室方法區別。HPS在疾病早期嗜血現象不明顯，常表現為反應性組織細胞增生，未能判定嗜血細胞活動，應繼續尋找嗜血細胞或吞噬現象，連續骨髓穿刺有助于診斷。HPS診斷需滿足以下5條標準：發熱；脾腫大；血細胞(外周血二系或三系減少)；高三酸甘油酯血癥或低纖白原血癥；骨髓、睥或淋巴結中查到嗜血細胞但無惡性表現。血清鐵蛋白和乳酸脫氫酶增高亦提示HPS診斷[2]。嗜血細胞綜合征需區分家族性和繼發性，繼發性可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等。一般認為：2歲之前患兒多為家族性HPS，8歲后發病者多為繼發性HPS。本文中2例患兒皆在6歲后發病，家族史中未有患病記錄，結合臨床癥狀及實驗室檢查，考慮繼發性HPS。HPS患兒明確診斷后如不及時治療，可在短期內死亡，因此一旦確診應立即開始治療，臨床上對于某些長期發熱并伴有肝脾腫大、血細胞減少、肝功能異常的患兒應警惕本病，也可以在觀察病情發展變化的同時進行治療。

[1]廖清奎.小兒血液病基礎與臨床[M].北京:人民衛生出版社, 2000:169.

[2]Imashuku,Hlbi S,Todo S,et al.Hemophagocytic lymphohis—tiocytosis in infancy and childhood[J].J Pediar,1977,130(3):352.

R725.5

D

1003—6350(2013)01—0102—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.01.0047

2012-03-26)

強帥。E-mail：echo8721@163.com