自身免疫性胰腺炎1例

顏 玉，韓桂樺，陳 剛

（佳木斯大學附屬第一醫院消化一科，黑龍江 佳木斯154003）

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）是免疫機制介導，以梗阻性黃疸為主要表現，自身抗體陽性，影像學表現為胰腺腫大和胰管不規則狹窄，病理表現為淋巴漿細胞浸潤并間質纖維化，激素治療敏感的一種特殊類型慢性胰腺炎。AIP的臨床特點、治療方法明顯不同于其他類型的慢性胰腺炎。由于臨床表現缺乏特異性，術前多被誤診為胰腺癌。我院尚無AIP病例報道。現將一例自身免疫性胰腺炎病例報道如下。

1 病例資料

患者男性，50歲，因“上腹不適，上腹脹痛伴消瘦2個月”于2011年12月19日入院。該患2個月無明顯誘因出現上腹不適，進食后上腹飽脹，上腹痛，消瘦，一個月前發現尿色深黃、逐漸出現皮膚黃染伴瘙癢，偶有白陶土樣便。曾到外院就診，行MRCP及MRI檢查，診斷為胰腺癌并低位膽道梗阻，建議手術治療，患者遂來我院進一步診治。查體：慢性病容，消瘦外觀，皮膚鞏膜黃染。心肺聽診無異常。腹軟，上腹壓痛，無反跳痛，上腹部可觸及一腫物，質偏硬，似雞卵大小，有觸痛。肝脾未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音2次／分，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規：WBC：6.99×109／L，RBC：4.24×1012／L，HGB：127g，PLT：58×109／L；生化系列：ALT：54U／L，AST：54U／L，ALP：201U／L，r—GT：48U／L，TBA：83.1umol／L，TBIL：161.8umol／L，DBIL：110.3umol／L，IBIL：51.5umol／L，TP：75.4g／L，ALB：38.7g／L，GLB：36.7g／L，A／G：1.05，血 AMY：61U／L，LPS：75.3U／L，K＋：3.75mmol／L，Na＋：133mmol／L，Cl：100.4mmol／L；乙丙肝系列無異常；腫瘤系列：AFP：1.2IU／mL，CA199：24.61U／mL，CEA－AD：1.9μg／L。我院CT胰腺增強：①胰腺形態飽滿，膽總管下段擴張，請結合CA199檢查。②膽囊結石，膽囊炎。我院彩超：肝光點粗多，膽囊床旁肝小囊腫，膽囊膽管炎，膽囊內回聲異常，考慮膽囊內淤積物及膽泥膽沙形成。胰腺彌漫性腫大，胰頭為著，頭體處回聲異常，建議超聲造影檢查。脾厚，脾周微量積液，腹腔內多發低回聲，考慮腫大淋巴結；超聲造影提示：胰腺病灶等近退出略快，考慮符合胰腺彌漫性炎性病變并局灶性炎性腫塊形成聲像。我院胃鏡：淺表性胃炎，胃底靜脈曲張。抗ENA抗體系列：無異常；免疫球蛋白：IgA：2.94g／L，IgM：0.99g／L，IgG：20g／L（正常IgG：7.32～16.85）。結合臨床表現、影像學及血清學指標考慮診斷為：自身免疫性胰腺炎。因患者拒絕行超聲引導下細針穿刺活檢，故未取得病理學證據。治療上，于12月30日起給予口服強的松治療，10mg，每日三次口服。服藥一周后，患者上腹不適，上腹脹，上腹痛開始緩解，黃疸減輕。一周后復查肝功系列示 ALT：88U／L，AST：48U／L，ALP：157U／L，r—GT：54U／L，TBIL：74.4umol／L，DBIL：48.7umol／L，IBIL：25.7umol／L，TP：73.5g／L，ALB：39.8g／L，GLB：33.7g／L，A／G：1.18；腫瘤系列：AFP：1.4IU／mL，CA199：23.91U／mL，CEA－AD：1.7μg／L。CT 胰腺增強：胰腺形態飽滿，胰頭、體、尾部實質橫徑分別為3.5cm、3cm、3cm，實質密度欠均勻，邊緣毛糙，胰管無增寬，腎前筋膜未見增厚。膽總管擴張，管壁均勻增厚。膽囊不大，壁增厚，其內可見條形高密度影。肝臟下緣可見液體密度影。注入造影劑后胰腺實質強化欠均勻，靜脈期脾靜脈受壓略窄，胃壁內可見擴張的蚓狀血管影，余未見明顯異常改變。參考意見：①考慮慢性胰腺炎可能性大，不除外占位，建議CT隨診；②胃底靜脈曲張；③考慮膽總管炎，請結合臨床；④膽囊炎，膽囊結石；⑤腹水。囑患者出院后繼續口服強的松，一個月后患者復查肝功系列：ALT：72U／L，AST：35U／L，ALP：116U／L，r—GT：55U／L，TBIL：30.9umol／L，DBIL：10.4umol／L，IBIL：20.5umol／L，TP：75.0g／L，ALB：43.8g／L，GLB：31.2g／L，A／G：1.40；腹部彩超：胰體內徑約13.5mm，胰尾內徑12.5mm，胰頭區增大范圍約38mm×33mm×33mm回聲彌漫性減低不均，胰頭上方可見局限性低回聲，大小約14.4mm×11.8mm。脾厚度正常范圍，內回聲均勻。肝臟切面內徑形態正常，輪廓規整，表明光滑，實質光點粗多，回聲均勻，未見明顯異常光團回聲，肝內管腔結構顯示清晰，門靜脈內徑約10.6mm，膽囊內徑62mm×24mm，形態正常，壁厚約3.1mm，壁不光滑，膽汁透聲差，后壁可見弱回聲，大小約4.5mm×3.0mm，膽囊壁還可見多個強回聲，后伴彗星尾征，膽總管內徑約3.3mm，參考意見：肝光點粗多，膽囊炎并膽囊多發隆起，考慮息肉及多方附壁膽固醇結晶，胰頭腫大并局限性低回聲結節，胰體胰尾回聲減低，考慮炎性改變，建議進一步檢查，請隨診。囑患者口服強的松每周遞減2.5mg。3個月后患者復查彩超：胰腺內徑形態尚可，胰頭內徑26.5mm，胰體內徑約13mm，胰尾內徑約13mm，輪廓規整，表面光滑，實質回聲粗不均勻，主胰管未見擴張，頭體交界處可見低回聲，大小約7.8mm×5.1mm，。參考意見：肝光點彌漫性粗多，膽囊炎并膽囊曉隆起樣病變，考慮息肉。胰腺回聲粗不均，胰腺頭體交界處異常低回聲，考慮淋巴結。免疫球蛋白：IgA：2.56g／L，IgM：0.88g／L，IgG：11.10g／L。本例患者激素治療4個月，現停藥10個月，隨訪未再次出現黃疸、腹痛等癥狀。

2 討論

自身免疫性胰腺炎是胰腺的良性纖維炎性病變，由自身免疫介導，以胰腺腫大和胰管不規則狹窄為特征，具有獨特的臨床、影像和組織病理學表現。本病1961年Sarles等首次報道，1995年Yoshida[1]等正式提出自身免疫性胰腺炎的概念。由于AIP患者臨床表現多樣，可有上腹部不適等胰腺和胰腺外疾病表現，影像學可見胰腺彌漫增大或局部形成腫塊，特別是有梗阻性黃疸者極易與胰腺癌混淆，部分患者可能會進行不必要的外科手術治療。本病例的臨床特點是：（1）男性，50歲，起病隱匿。（2）臨床表現為進行性梗阻性黃疸，伴有慢性腹痛、體重下降、乏力、上腹不適、腹脹等癥狀。（3）實驗室檢查IgG水平升高。（4）影像學檢查示胰腺彌漫性腫大并局部低回聲腫塊。（5）激素治療有效。AIP發病率較低，AIP發病率約占慢性胰腺炎的1.86%～6.60%，臨床上診斷十分困難，誤診率較高，由于治療方法及預后不同，增加對AIP的認識，提高診斷正確率，對改善AIP的診斷現狀和治療水平尤為重要。AIP的亞洲標準[2]：（1）影像學：①胰腺實質影像學：腺體彌漫性／局限性／局灶性增大，有時伴有包塊和（或）低密度邊緣。②胰膽管影像學：彌漫性／局限性／局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。（2）血清學：①血清高水平IgG或IgG4。②其他自身抗體陽性。（3）組織學：胰腺病變部位活檢示淋巴漿細胞浸潤伴纖維化，有大量IgG4陽性細胞浸潤。其中2條影像學為必備條件，血清學和組織學可僅具備其一；手術切除的胰腺標本組織學表現為淋巴漿細胞硬化性胰腺炎時，也可作出AIP診斷。（4）可選擇的標準：對激素治療的反應。口服激素是目前AIP首選的治療方案，激素治療可以分為4個階段：緩解誘導期、逐漸減量期、維持治療期、停藥期。初始劑量一般給予撥尼松30～40mg／d，持續至有效緩解后每1～2周減量5mg直至維持劑量進入維持治療期，維持治療至少6個月[3]。AIP易復發，遠期療效尚不完全清楚，復發后再次給予激素治療仍然有效。激素治療以后的長期隨訪是至關重要的，AIP激素治療過程中或治療后發生惡性腫瘤者已有文獻報道[4]。熊去氧膽酸對AlP也有治療作用，同時可以改善肝功能[5]。

[1]Yoshida K，Toki F，Takeuchi T，et al.Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality.Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis[J].Dig Dis Sci，1995，40（7）：1561－1568

[2]丁輝，錢家鳴，呂紅，等.自身免疫性胰腺炎激素治療的療效及預后研究[J].中華消化雜志，2010，30（10）：721－724

[3]Kamisawa T，Shimosegawa T，Okazaki K，et al.Standard steroid treatment forautoimmune pancreatitis[J].Gut，2009，58：1504－1507

[4]Takuma，K，Kamisawa.Short－term and long－term outcomes of autoimmune pancreatitis[J].European jourmal of Gastroentrology ＆ Hepatolog，2011，23（2）：146－152

[5]胡海一，于永征.自身免疫性胰腺炎一例[J].病臨床和實驗醫學雜志，2012，11（10）：799－802