Switch手術治療完全型大動脈轉位臨床分析

陳 磊，查光彥，朱曉峰，鄒志田

（1.佳木斯大學附屬第一醫院，黑龍江 佳木斯154003；2.牡丹江心血管病醫院，黑龍江 牡丹江157000）

完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的發紺性先天性心臟病，若不經治療，約90%的患者在1歲內死亡。switch手術是目前治療完全性大動脈轉位首選的手術方式。而switch手術難度高，除了對術者要求高外，術前患兒各種因素也影響手術的療效。牡丹江市心血管醫院開展switch手術多年，手術效果滿意。我們對近幾年來收治的6例大動脈調轉術病例進行了回顧性分析。

1 資料和方法

1.1 一般資料

共有D－TGA手術6例，術前均經心臟彩超證實為大血管畸形，其中男4例，女2例；年齡3天～4個月；平均（1.67±1.61）月。體重2.5～8kg。平均（4.78±2.16）kg。病種分布如下：TGA／IVS／PDA 2例，TGA／VSD 1例，TGA／VSD／PDA 1例，TGA／VSD／ASD 1例，TGA／IVS／PDA／PH 1例。

1.2 方法

游離升主動脈，左右肺動脈徹底游離至肺門，沿主動脈瓣竇分別剪下左、右冠狀動脈，在左右肺動脈分叉前橫斷肺動脈干，將左、右冠狀動脈移植至肺動脈根部，保證冠狀動脈無扭曲、張力改變，然后將肺動脈與升主動脈換位，升主動脈從肺動脈下緣穿出，再與新的主動脈端端吻合。同期修補VSD、ASD，縫合卵圓孔未閉，縫扎動脈導管或導管韌帶。本組6例患兒閉合胸骨時血液動力學不穩定，后采用延遲關胸技術，2～3d返手術室關胸[1]。

1.3 統計學方法

采用SPSS19.0統計軟件。應用配對t檢驗，P＜0.05有統計學意義。

2 結果

全組主動脈阻斷時間平均（156.5±33.74）min，轉流時

間平均（223±41.5）min。開放主動脈后，6例全部自動復跳。死亡1例系TGA／IVS，在術前極度紫紺、酸中毒，急診行SWITCH手術，順利脫離體外循環，術后當日因低心排綜合征死亡。手術后各病例根據轉留時間、尿量以及HCT，采用改良超濾技術來控制超濾液體量。本組6例患兒術中應用延遲關胸技術，2～3d后血流動力學穩定行關胸術，除1例因嚴重低心排死亡，3例術后切口愈合不良，余效果滿意。術后無嚴重并發癥。隨訪3～24月，各患兒心功能（NYHA）分級為I－II級，生長發育較同齡兒比較無，活動耐量增加。術后3個月返院復查胸片顯示肺血較前增多。

3 討論

完全性大動脈轉位（Transpositon of the Great Arteries，TGA）是指主動脈完全或大部分起自右心室，而肺動脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形，是嬰兒期除法洛氏四聯征外最常見的紫紺型心臟病，占小兒先心病的9.9%。1797年，Matthew Baillie首次描述了大動脈轉位的病理解剖結構，其定義為心房與心室連接一致，而心室與大動脈連接不一致，主動脈全部或大部分起自右心室，肺動脈全部或大部分起自左心室[2，3]。女性糖尿病患者的子女發病率較高。完全性大動脈轉位60%～70%患者為男嬰，多于女嬰。該病病情復雜，自然存活率極低，如不及時治療90%患者在一歲內死亡[4，5]。因此，完全性大動脈轉位應該盡早手術治療。switch手術作為此病的主要治療手段，已得到了廣泛應用，手術死亡率逐年下降.本組所有病例均行一期根治術，取得了滿意的效果。

3.1 手術時機及適應證的選擇

完全性大動脈轉位的診斷其本身就是外科手術的一個適應癥。目前，動脈調轉術已完全成為首選術式。幾乎沒有需要對D型大動脈錯位實行Senning或Mustard手術的情況了。

隨著胎兒超聲心動圖的啟用，以及對出生時幾乎所有存在重大心臟疾病的患兒的準確診斷，現在很少存在至遲到何時還能安全實施一期動脈調轉術的問題。只要VSD或未必得動脈導管足夠大，使左心室壓力能維持在體循環壓力的2／3以上，那么左心室還是能夠適應一期動脈調轉術的。但是，如果室間隔完整，左心室在出生后幾周內就明顯變薄[6]。在新生兒動脈調轉術的早期實踐中，我們的經驗認為在4周齡時，對大多數室間隔完整且無動脈導管的大動脈錯位患兒來說，一期動脈調轉術的風險實在太大。

3.2 做好術前準備

TGA由于兩個獨立的平行循環造成肺動脈的血氧飽和度高于主動脈，患兒有不同程度的紫紺，兩個平行循環之間的交通是保證患兒存活的必要條件，當PDA閉合后，若沒有ASD或VSD，患兒無法存活；若合并大的VSD或PDA，則出現肺血多、肺高壓和心衰癥狀。術前訪視時要明確患兒的病情，對于前者可用PGE1靜注以保持動脈導管開放，PGE1可導致呼吸暫停和低熱，因此需心肺監護；對于后者可強心、利尿、防治肺高壓危象，若有陣發性呼吸暫停，則需氣管插管。

3.3 合理的呼吸和循環管理

TGA患兒肺順應性較差，為此本組采用PCV模式控制呼吸。TGA患兒原有輕重不等的肺高壓，CPB期間的血液稀釋、主動脈阻斷、缺血再灌注損傷以及體內炎性因子激活后的炎性反應，易誘發肺動脈高壓危象，故CPB后適當過度通氣、適當給予碳酸氫鈉維持血液偏堿狀態、維持足夠的右室前負荷，必要時經中心靜脈輸注PGE1。TGA患兒大多左室功能較差，冠脈移植術后心肌有不同程度的缺血性損傷，所以需要正性肌力藥和血管活性藥的支持[7]。

3.4 準確的監測

左房壓能正確反映左室血容量的變化，靈敏反映左室舒張末期壓力，所以我們在主動脈開放后，經左房直接置管監測LAP以利于觀察病情和指導治療。ASO后可出現移植后冠狀動脈扭曲、主動脈關閉不全、主動脈吻合口狹窄、肺動脈瓣上狹窄等，通過TEE不僅可了解心室壁運動情況判斷心功能[8]，還可排除是否存在上述情況，以便及時糾正。

3.5 應用延遲關胸技術

延遲關胸的方法我們采用直接表皮縫合法，外敷無菌透明薄膜。至于延遲關胸后再次關胸的時機選擇，國內一般認為3d內。Riphagen等報道支持早期延遲關胸，術后24h關胸[9]。延遲關胸的潛在危險包括：敗血癥、縱隔炎癥、出血和晚期胸骨不穩定。但我們認為這些與感染有關的并發癥并不應該作為嚴重的阻礙延遲關胸技術應用的危險因素。本組無一例出現上述并發癥，只有1例出現術后切口愈合不良，堅持外科換藥后均痊愈出院。所以采用switch手術后采用延遲關胸利遠遠大于弊。

3.6 體外循環管理

體外循環在1953年首次成功地應用于臨床，為心臟外科的發展奠定了基礎。目前全世界每天開展2000例體外循環手術。體外循環已廣泛地用于心臟外科、胸部腫瘤手術、腎臟腫瘤的切除、復蘇術、創傷、介入治療支持、肝移植、中毒搶救等方面。

由于嬰幼兒器官發育尚不完善，低溫、低體重、所以長時間的體外循環容易造成組織器官的水腫，而組織損傷會加重體外循環術后器官功能不全[10]。本組采用平衡超濾加上改良超濾的方法，能夠大限度地濾除體外循環過程中產生的多種炎癥因子，提升紅細胞壓積，改善心肺功能和減輕水負荷，恢復體液平衡，有助于恢復術后臟器功能，從而減少在ICU的逗留時間[11]。本組患者我們采用全血預充并加入一定比例的白蛋白，對于維持血漿中膠體滲透壓取得了較好效果。

綜上所述，大動脈調轉術已成為治療完全型大動脈轉位，Taussing－Bing心臟畸形等小兒復雜性先天性心臟病最為有效的解剖矯治術式。有著廣闊的治療前景，但必須從疾病本身著手，準確把握手術指征、時機，針對個體制定合理化、人性化的手術方案，從根本上解決患兒病痛

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