乳腺纖維組織細胞瘤1例報告

徐 勤(承德醫學院附屬醫院，河北承德 067000)

乳腺纖維組織細胞瘤1例報告

徐 勤
(承德醫學院附屬醫院，河北承德 067000)

乳腺腫瘤;間質肉瘤;化療

乳腺間質肉瘤(Stroml sarcoma of breast,SSB)是發生于乳腺間葉組織的惡性腫瘤，國內文獻報告頗為少見，我院發現1例，現報告如下:

1 病例報告

患者女性，60歲,因發現左乳腫物10年，增長速度加快5個月于2011-11-11來我院就診。入院后查體:雙乳不對稱，左乳外上象限距乳暈邊緣3cm處可觸及一約4cm×5cm大小腫物，質硬，表面不光滑，邊界清楚，活動度差，無壓痛。無乳頭內陷，無乳頭溢液。胸部CT示:左側乳腺外上象限見軟組織腫塊影，呈分葉狀，邊緣清晰，可見完整包膜，與周圍界線清晰，內部密度欠均勻，病灶內側見點狀及條狀鈣化影;雙肺小結節影，結節呈分葉狀，見毛刺征;雙側腋窩內見腫大淋巴結影。強化掃描左側乳腺及右肺上葉病灶呈不均勻強化，以周邊強化為主，腋窩淋巴結見輕度強化。于2011-11-14在我院腫瘤外科行左乳改良根治術，術中見腫瘤約6cm×5cm×3cm，邊界清晰，包膜完整，質硬。

2 病理檢查

切除腫瘤，術中送冰凍病理，結果示:左乳肉瘤可能性大，待除外淋巴瘤。術后病理回報:(左)乳惡性間葉性腫瘤，組織內可見多量、多核巨細胞及瘤巨細胞彌漫浸潤，灶狀區域間質略呈車輻狀?？紤]惡性纖維組織細胞瘤，行左乳改良根治術后未見癌殘留，腋窩淋巴結未見癌轉移(0/12)。經中國醫學科學院腫瘤醫院病理會診，考慮診斷乳腺間質肉瘤，主要為組織巨細胞肉瘤形態。

3 討論

乳腺間質肉瘤是由純間葉成分構成，缺乏上皮成分，組織細胞病理學不能明確細胞來源，排除所有可辨認的乳腺肉瘤。SSB約占乳腺惡性腫瘤的1%,多發生于女性, 男性罕見。發病年齡比乳腺癌早,多在30-40歲之間。

惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)好發于中老年肢體的軟組織內，發生于乳腺組織者少見。腫瘤大體常呈孤立性或多結節狀，無包膜，呈浸潤性生長，直徑為1.5-20.0cm，較大的腫瘤常伴有出血、壞死和囊性變。關于MFH的組織發生、組成腫瘤的成分及各細胞間的關系，目前仍存在爭議，因為MFH的組織學改變常呈多樣化，瘤細胞具有這種多向分化能力，使MFH具有復雜多樣的細胞成分。根據其主要特征可分為5型:車輻狀多形性型、黏液樣型、黃色瘤炎癥型、巨細胞型和血管瘤樣型。其主要成分是成纖維細胞，伴有數目不等的單核和多核巨細胞、黃色瘤細胞、未分化原始間充質細胞和各種炎癥細胞[1]。MFH的細胞形態復雜，臨床表現也無特異性，通常是經過術后病理檢查才診斷為本病，所以，病理檢查為金標準，在病理診斷上需注意與梭形細胞瘤、黏液脂肪肉瘤等鑒別。

MFH的惡性程度高，其預后與治療方法、部位和組織亞型有關，以手術治療為主，包括根治性切除和截肢術，宜廣泛切除。單純局部切除后，局部復發率高達80%-100%，術后輔以化療和(或)放療，可降低復發率和轉移率[2]。目前，大部分人認為MFH對放療敏感性欠佳，而余子豪的研究報道認為加用術后放療可降低5年復發率為21%-25%。術后配合化療則是公認的制止復發、減少轉移率的選擇，常用的標準化療方案為CYVADIC:VCR+ADM+DTIC+CTX，對避免遠處轉移、延長生存期和提高局部控制率有一定的療效[3]。美國國立癌癥中心(NCI)曾報道，可選大劑量ADM(50mg/ m2)+IFO(1.0g/m2d1-4)的靜脈內化療。本病為高度惡性，預后差，轉移出現較早，大部分為肺轉移(80%)，其次為淋巴結轉移(10%)和肝轉移、骨轉移，5年生存率極低。

[1]劉志紅,蔡杰,陳森林.乳腺惡性纖維組織細胞瘤免疫組化研究(附8例報告)[J].河南腫瘤學雜志,1995,8(3):180-181.

[2]余子豪.軟組織肉瘤的放射治療[J].實用腫瘤學雜志,1993,8(1):8.

[3]湯釗.現代腫瘤學[M].第二版.上海:上海醫科大學出版社,1994.1356-1357.

R737.9

B

1004-6879(2013)06-0526-02

2013-07-03)