可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床表現(xiàn)及MR影像分析

田志松，孟慶波，張俊梅，趙 林

（1.河北省遵化市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北遵化 064200，2.河北省遵化市人民醫(yī)院放射科，河北遵化 064200；3.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科，河北石家莊 050000）

·臨床研究·

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床表現(xiàn)及MR影像分析

田志松1，孟慶波2，張俊梅2，趙 林3*

（1.河北省遵化市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北遵化 064200，2.河北省遵化市人民醫(yī)院放射科，河北遵化 064200；3.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科，河北石家莊 050000）

白質(zhì)腦病綜合征；腦疾病；磁共振成像

1996年，由Hinchey等［1］提出了可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，PRLS）的概念，是一種臨床-放射綜合征，主要表現(xiàn)為急性起病，頭痛、癲癇發(fā)作，視覺異常，精神行為改變等，神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性的以大腦后部白質(zhì)為主的病變。

1 資料與方法

1.1 一般資料：現(xiàn)將河北省遵化市人民醫(yī)院2009年7月—2011年11月經(jīng)臨床及影像學(xué)檢查確診的10例PRLS患者的資料進行回顧性分析。男性1例，女性9例，年齡20～59歲，平均30歲。

1.2 臨床表現(xiàn)：PRLS多為急性或亞急性起病，典型者表現(xiàn)頭痛、癲癇樣發(fā)作等，嚴(yán)重時出現(xiàn)意識障礙，一般無局灶性神經(jīng)功能缺損，臨床癥狀表現(xiàn)較輕而影像學(xué)損害較重。繼發(fā)于妊娠期高血壓疾病6例，繼發(fā)于雙胎妊娠死胎1例，繼發(fā)于高血壓病3級、腎功能不全1例，繼發(fā)于支氣管哮喘、肺炎1例，足月妊娠1例。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐7例，抽搐6例，癲癇持續(xù)狀態(tài)1例，昏迷1例，頭暈1例，視物模糊1例，Todd癱瘓1例。患者經(jīng)過控制血壓、減輕腦水腫、控制癲癇發(fā)作及對癥治療，1周內(nèi)均迅速好轉(zhuǎn)，未遺留后遺癥。但繼發(fā)于支氣管哮喘、肺炎患者2個月后再次發(fā)作抽搐1次。

2 結(jié) 果

本組患者均在發(fā)病后2～3d內(nèi)行顱腦MR檢查（美國GE公司1.5T）。1周內(nèi)行增強掃描1例未見異常。7例行磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）、8例行磁共振靜脈成像（magnetic resonance venography，MRV）檢查未見異常。累及皮層9例，額葉6例，頂葉9例，枕葉9例，基底節(jié)2例，丘腦1例，腦干1例（圖1）。10例患者T1WI低信號或等信號，T2WI和液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）高信號，DWI等信號。見表1。

圖1 第8例患者影像資料A.T1像；B.T2像；C.FLAIR像；D.DWI像

表1 患者臨床資料統(tǒng)計

6 2011年2月女30妊娠期高血壓疾病頭痛、視物模糊10d，血壓180/110mmHg右側(cè)額頂葉及左側(cè)額T1WI低信號或等信號高信號，DWI等信號，MR異常7 2011年3月女34妊娠期高血壓疾病抽搐，頭痛嘔吐雙側(cè)頂枕基底節(jié)區(qū)斑號，T2WI和FLAIR高號，MRA/MRV未見異常8 2011年5月男40高血壓病3級、腎功能不全、心包積液患者稍頭暈，血壓＞200/100mmHg，長期大量飲酒，查體神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。MRI中腦、腦橋及小腦中低信號，T2WI和FLAIR信號，MRA/MRV未見異常9 2011年8月女27妊娠期高血壓疾病癲癇全面性發(fā)作1次，頭痛雙側(cè)額顳頂葉斑片狀T2WI和FLAIR高信號MRA/MRV未見異常10 2011年11月女30妊娠期高血壓疾病癲癇全面性發(fā)作1次，頭痛左側(cè)顳頂葉及右側(cè)頂枕低信號，T2WI和FLAIR信號，MRA/MRV未見異頂枕葉斑片狀，T2WI和FLAIR A及MRV未見片狀T1WI低信信號，DWI等信腳見片狀T1WI高信號，DWI等常，增強未見異T1WI低信號，，DWI等信號，葉斑片狀T1WI高信號，DWI等常

3 討 論

隨著MRI技術(shù)的普及，PRLS病例發(fā)現(xiàn)越來越多，病因也就越來越多，常見的有高血壓、先兆子癇或子癇、腎炎或腎功能不全，應(yīng)用各種免疫抑制劑或化療藥物（甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、雙氯芬酸、靜脈注射人免疫球蛋白、利奈唑胺、他克莫司、沙利度胺及麻疹疫苗），其他有輸血［2］、慢性阻塞性肺疾病、吸食K粉［3］、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病等個案報道。根據(jù)以上病因，現(xiàn)在認(rèn)為可能的發(fā)病機制包括血管痙攣理論、腦過度灌注理論、血管內(nèi)皮損失理論和血腦屏障破壞理論［4］。本病影像學(xué)多表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性大腦半球后部頂枕葉白質(zhì)彌漫性水腫，多同時有額葉、顳葉和基底節(jié)受累，腦干、丘腦、小腦受累少見，距狀溝和后縱裂之間的枕葉通常不受累。CT表現(xiàn)多為雙側(cè)頂枕葉的對稱片狀低密度影，MR病灶較CT明顯增多，分布在額顳頂枕大腦皮層及皮層下白質(zhì)、基底節(jié)、腦干、丘腦、小腦等處，呈雙側(cè)性片狀稍長或等T1、長T2及FLAIR像高信號改變，可不完全對稱。增強檢查時大部分病灶不強化，當(dāng)血-腦屏障破壞時，病灶可有強化。磁共振擴散加權(quán)成像通常表現(xiàn)為等信號或低信號，在表現(xiàn)彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）圖表現(xiàn)為高信號，這種改變說明RPLS的本質(zhì)是血管源性腦水腫而非細(xì)胞毒性水腫，同時磁共振擴散加權(quán)成像與ADC的比值以及病灶的可逆性說明其性質(zhì)并非梗死性改變。本組第8例患者高血壓病合并慢性腎功能不全、心包積液，同時累及了中腦、腦橋、延髓，而大腦無受累，只有頭暈癥狀，無神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征，屬于非常少見。隨著報道病例的增加發(fā)現(xiàn)病變往往表現(xiàn)為大腦前部、后部均同時受累，皮層及皮層下同時受累，而非只累及頂、枕葉白質(zhì)，故將此類疾病更名為可逆性腦病或可逆性血管舒縮功能障礙。

討論此病的主要目的是要提高我們對此病的認(rèn)識，在臨床上，此病非常容易誤診為靜脈竇血栓形成、播散性腦脊髓炎、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤、病毒性腦炎、多發(fā)腦梗死等常見的顱內(nèi)多發(fā)病變的疾病，通過討論其臨床表現(xiàn)及影像體征提高臨床醫(yī)師，特別是基層醫(yī)師對此病的認(rèn)識，使患者得到及早正確的診治。治療上與腦梗死、靜脈竇血栓形成的對血壓要求不同，強調(diào)盡快將患者的血壓降至正常，恢復(fù)腦血管自動調(diào)節(jié)機制（Bayliss效應(yīng)），停止過度灌注和缺血、缺氧的惡性循環(huán)。降壓藥物的選擇沒有特定的要求，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，利尿劑，a、β受體阻滯劑，鈣離子拮抗劑類的降壓藥均可應(yīng)用；對于癲癇的頻繁發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)的，積極給予地西泮靜脈滴注終止發(fā)作；對于只發(fā)作1～2次的，一般只需給予肌內(nèi)注射苯巴比妥針100～150mg，1次/8h治療1～2d停藥即可，不必要長時間應(yīng)用，也沒有必要長時間口服抗癲癇藥物。同時適當(dāng)使用甘露醇、呋塞米等脫水劑治療，既可以減輕血管源性腦水腫，又可以減輕癲癇發(fā)作引起的細(xì)胞源性腦水腫。盡可能避免使用可能加重原發(fā)病的藥物，本組第5例患者當(dāng)時為排除腫瘤而進行了增強磁共振及頭CT血管造影檢查，結(jié)果患者腎功能急劇惡化，后又經(jīng)反復(fù)透析治療好轉(zhuǎn)。對于產(chǎn)婦，多不需要長時間應(yīng)用降壓藥，故盡可能在1周內(nèi)停用，以便盡早恢復(fù)母乳喂養(yǎng)。

［1］ HINCHEY J，CHAVES C，APPGNANI B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.N Engl JMed，1996，334（8）：494-500.

［2］ 王本孝，許平，黃自麗.輸血致可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例報告（附文獻復(fù)習(xí)）［J］.國際輸血及血液學(xué)雜志，2010，33（2）：129-131.

［3］ 楊美麗，蔡若蔚，歐陽宛炯.吸食K粉致可逆性后部白質(zhì)腦病一例［J］.中華神經(jīng)科雜志2010，43（4）：308.

［4］ MERHEMIC Z，MILIC-POKRAJAC D，BAJRAMOVIC A，et al Porsterior reversible encephalopathy syndrome：associated clinical and radiologic findings［J］.Mayo Clin Proc，2010，85（5）：427-432.

（本文編輯：劉斯靜）

R445

B

1007-3205（2013）02-0233-04

2012-06-26；

2012-07-25

田志松（1975-），男，河北省遵化市人民醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事神經(jīng)內(nèi)科疾病診治研究。

*通訊作者

10.3969/j.issn.1007-3205.2013.02.041