外耳道原發性腺樣囊性癌1例

趙惠 郭艷輝 任芳

外耳道原發性腺樣囊性癌1例

趙惠 郭艷輝 任芳

外耳道;腺樣囊性癌;手術;放療;化療;靶向治療

1 病例資料

患者女，61歲，于2009年12月23日因“左外耳道間斷性疼痛2年”就診我院，查體：神志清，心、肺、腹未見異常，全身淺表淋巴結未觸及腫大。左外耳道后壁可見1.5 cm×0.8 cm新生物，表面光滑，無潰瘍，質硬且有觸痛，左外耳道狹窄，鼓膜無法窺見，聽力正常，無耳鳴及眩暈。CT檢查提示左外耳道腫物，伴外耳道狹窄，無骨質破壞。余輔助檢查未發現異常。2009年12月26日行“左外耳道腫物擴大切除術”。術后病理：左外耳道腺樣囊性癌。術后未行放療化療等抗腫瘤治療。2010年6月23日因咳嗽伴胸悶就診我院，肺部CT提示“雙肺轉移瘤，右側胸腔大量積液”，行胸腔置管引流胸水，胸水查到惡性腫瘤細胞。2010年6月26日開始TP方案化療PTX240 mgd1，DDP30 mgd1-3(第1、2周期胸腔注射)，化療2周期后胸水消退?；?周期后肺部轉移病灶消失，化療6周期后定期復查。2011年5月25日復查肺部CT：雙肺轉移瘤?？诜翘婺崞?50 mg/d，病情穩定。2011年10月2日因頭暈、步態不穩查頭部CT提示多發腦轉移瘤，行全腦放療40 gy/20f。放療后癥狀略好轉。3個月后因腦轉移去世。

2 討論

2.1發病概況及特點 外耳道腺樣囊性癌是外耳道耵聹腺腫瘤的一種類型，發病率低，臨床上少見，多發生于女性，男女比例約為3 ∶ 1，好發年齡為40～70歲，病程為1月至4年不等，其常見的癥狀為耳區疼痛，間歇性刺痛或持續性劇痛；耳部腫物；外耳道流膿或流血；耳堵塞感；聽力下降；頭痛；張口困難；面癱；頸部淋巴結腫大等。該癌無明顯包膜且呈浸潤性生長，早期即可向顱內、周圍軟組織、骨組織、中耳、腮腺、顳頜關節等部位廣泛浸潤[1]，遠處轉移常見于肺、骨、肝、腦等，遠處轉移率可達32%。因中耳淋巴引流不豐富，淋巴結轉移幾率較低，多蔓延至局部淋巴結。局部切除后很易復發，復發率高達42%，術后復發時間從術后2個月至數年不等。其診斷主要依靠組織學診斷，經CT掃描、X線攝片等影像學檢查判斷腫瘤的原發部位及侵犯范圍，以利于制訂治療方案[2]。

2.2病理學特點 瘤細胞無包膜，呈浸潤性生長，邊界不清，生長緩慢，但極易浸潤神經，不易切除干凈，可發生轉移。鏡下：腫瘤由腺上皮、肌上皮及間質構成。大多數瘤細胞大小一致， 胞漿少，淡嗜堿，核呈圓形，染色質均勻，與基底細胞相似。細胞多排列成大小不同、形狀不一的癌巢或小梁，除了篩狀型或管狀型為主的區域外，還常可看到瘤細胞排列成實心的片狀或條索狀。

2.3治療 治療上主要采用手術切除輔以放療，晚期聯合化療、靶向治療。手術為治療本病的有效方法，手術必須徹底，目前一般倡導外耳道的完整切除 (外耳道皮膚+外耳道骨質)連同顳骨側切除和腮腺淺葉切除。這種手術方式能有效降低腫瘤的局部復發。本病不需要行頸部預防性頸擴清術及頸部預防性照射。術后放療可降低局部復發率，放療劑量65 Gy以上，5年生存率約50%[3]。目前化療藥物主要采用紫杉醇聯合順鉑，療效較好，林耿冰等[4]研究體外低濃度紫杉醇能夠下調人高轉移腺樣囊性癌細胞(ACC-M)的粘附，運動及對細胞外基質(ECM)的侵襲，同時能明顯下調ACC-M細胞明膠酶的活性及表達，從而抑制ACC-M的侵襲力。靶向治療方面張娜等[1]應用愛必妥聯合放化療治療左外耳道腺樣囊性癌術后肺轉移，療效較好，值得進一步臨床研究。原發性外耳道腺樣囊性癌是頭頸部惡性腫瘤，臨床少見，早期診斷困難，如診斷治療不及時，預后較差。術后局部易復發，易發生遠處轉移，術后需系統治療，長期隨訪。

[1] 張娜，李平，蔣庭德. 愛必妥聯合放化療治療左外耳道腺樣囊性癌術后肺轉移的療效.腫瘤防治研究, 2011，38(10)：1190.

[2] 黃選兆，汪吉寶.實用耳鼻咽喉科學.人民衛生出版社，2000:274.

[3] 艾毅欽，王楓，唐翠芬.治療13例外耳道癌和中耳癌的臨床經驗.臨床腫瘤學雜志,2007，12(1)：66-67.

[4] 林耿冰，林李嵩，陳乃俊,等.紫杉醇對腺樣囊性癌細胞侵襲力及明膠酶的影響.中國口腔頜面外科雜志,2006，4(2)：127-131.

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