兒童系統性紅斑狼瘡的診治分析

呂洋

兒童系統性紅斑狼瘡的診治分析

呂洋

目的 分析總結兒童系統性紅斑狼瘡的診治特點。方法回顧分析在我院治療的系統性紅斑狼瘡患兒的臨床資料。結果21例患兒14例行口服醋酸潑尼松聯合免疫抑制劑口服維持治療，4例治療過程中中圖自動放棄治療;1例表現為自身免疫性溶血性貧血，治療1年后再次出現貧血，放棄治療;2例患兒治療過程中死亡。結論狼瘡患兒雖發病兇險，但經積極治療，預后并不是十分悲觀。

系統性紅斑狼瘡;兒童

兒童系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫病，早期表現常呈多樣性，病變可累及多個器官，臨床上容易漏診或誤診，本院自2006年至2011年收治系統性紅斑狼瘡患兒21例，現將診治經驗報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 21例患兒中男7例，女14例，平均年齡10歲(6～14歲)。全部患兒的診斷符合中華醫學會風濕病學會指南［1］。

1.2 臨床表現 以發熱為首發表現的患兒7例，以顏面紅腫為首發的患兒4例，顏面浮腫患兒7例，關節腫痛1例，自身免疫性貧血1例，血小板減少性紫癜1例。

1.3 實驗室檢查 血紅蛋白減少11例，均為輕、中度貧血;白細胞＜4×109/L10例;白蛋白＜30 g/L7例;IgG升高9例，IgM升高1例，IgA升高2例;B超顯示肝脾增大4例，胸腔積液2例。

1.4 治療 全部21例患兒均行大劑量甲潑尼龍和琥珀酸沖擊治療，病情穩定后改為醋酸潑尼松口服聯合免疫抑制劑維持治療。

2 結果

21例患兒14例行口服醋酸潑尼松聯合免疫抑制劑口服維持治療，4例治療過程中中圖自動放棄治療;1例表現為自身免疫性溶血性貧血治療1年后再次出現貧血，放棄治療;2例患兒治療過程中死亡。

3 結論

SLE 是以免疫性炎癥反應為突出表現的彌散性結締組織病，當前發病的男女比例約為1:9［2］，SLE患兒的發病率約為0.610萬［3］。兒童SLE發病初期常易引起血液系統的改變，易被誤診為血液系統疾病，臨床以貧血、血小板較少為首要表現的SLE患兒發病更加隱匿，極易誤診，據方圣等報道，兒童SLE的誤診率可高達47.9%［4］。

據報道［5］，很多SLE患兒的血液系統呈高凝狀態，其原因是血管內皮損傷，導致紅細胞塑性能力下降，血液粘性增加，血液瘀滯。15例KPTT延長患兒經糖皮質激素治療4周后，12例KPTT恢復正常范圍。D-Dimer是纖維蛋白經活化因子XⅢ交聯后，再水解產生的降解產物，可以作為SLE患兒高凝狀態和先容亢進的標志物。血栓的形成與SLE的臨床表現有關，彌漫性增生性腎小球腎炎的重要特征是腎小球血栓形成，最終導致腎小球硬化的發生。

兒童系統性紅斑狼瘡起病急，病情重，進展常較快速。兒童系統性紅斑狼瘡確診后應經積極治療，改善患兒的癥狀，盡力阻止或逆轉內臟損害，據報道，早期確診和早期治療可以逆轉阻止器官的活動性損害。本研究中21例患兒經系統積極治療14例病情得以緩解，最終以口服醋酸潑尼松聯合免疫抑制劑口服維持治療，說明狼瘡患兒雖發病兇險，但經積極治療，預后并不是十分悲觀。

［1］ 中華醫學會風濕病學分會.系統性紅斑狼瘡診治指南(草案)下.華醫學信息導報，2003，7(18):14-15．

［2］ 陳雄輝，葉任高，楊念生.720例系統性紅斑狼瘡臨床和免疫學特征分析.中華腎臟雜志，1999，15(1):24-28．

［3］ 鄧丹琪，何偉.兒童系統性紅斑狼瘡.實用醫院臨床雜志，2009，6(2):28-30．

［4］ 方圣，曾凡欽，朱曉浚，等.兒童系統性紅斑狼瘡48例臨床分析.中國麻風皮膚病雜志，2007，23(9):791-793．

［5］ 郭海霞，李文益，方建培，等.兒童系統性紅斑狼瘡血液生化的改變.中國當代兒科雜志，2001，3(2):189-190．

114001鞍山市中心醫院兒內科