[摘要] 目的 探討腎上腺黑色腺瘤的臨床病理特點(diǎn)及診治方法。 方法 回顧性分析我院1例行腹腔鏡雙側(cè)腎上腺腫物切除術(shù)的腎上腺黑色腺瘤患者的臨床資料,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。 結(jié)果 患者痊愈出院,隨訪3個(gè)月,血壓平穩(wěn),無(wú)復(fù)發(fā)及其他不適,病理診斷為左側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤,右側(cè)腎上腺黑色腺瘤。 結(jié)論 腎上腺黑色腺瘤是腎上腺皮質(zhì)腺瘤的一種,在臨床上是一種罕見的良性腫瘤,多為無(wú)功能腺瘤,有功能腎上腺皮質(zhì)黑腺瘤在臨床極少見,術(shù)前CT及MRI甚至PET檢查很難明確,需術(shù)后病理明確診斷。
[關(guān)鍵詞] 腎上腺;黑色腺瘤
[中圖分類號(hào)] R736.6 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701(2013)05-0120-01
腎上腺黑色腺瘤又叫功能性色素性腎上腺皮質(zhì)腺瘤,屬于一種少見的良性腫瘤,因其細(xì)胞內(nèi)含大量脂褐素或黑色色素顆粒,肉眼多呈黑色或褐色,故臨床上常稱其為黑色腺瘤或稱黑色素性腺瘤,多為無(wú)功能腺瘤,有功能腎上腺皮質(zhì)黑腺瘤在臨床極少見,術(shù)前CT及MRI甚至PET檢查很難明確,需術(shù)后病理明確診斷。查閱國(guó)內(nèi)外大量文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道。我院于2012年3月收治腎上腺黑色腺瘤患者1例并行腹腔鏡腎上腺腫物切除術(shù),手術(shù)效果良好,現(xiàn)分析其臨床資料,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),報(bào)告如下。
1 臨床資料
患者女性,44歲,主因發(fā)現(xiàn)顏面及雙下肢水腫半年入院?;颊呔売诎肽昵盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)顏面及雙下肢水腫,未予重視及就醫(yī)治療。3個(gè)月前出現(xiàn)面部發(fā)紅,自測(cè)血壓230/120 mmHg,無(wú)腰腹部疼痛,無(wú)尿急、尿痛及肉眼血尿,無(wú)腹痛、腹脹、腹瀉,無(wú)惡心、嘔吐,無(wú)畏寒、發(fā)熱,遂就診于當(dāng)?shù)劓?zhèn)醫(yī)院,行血脂、血糖等檢查無(wú)異常,為求進(jìn)一步治療遂來(lái)我院,超聲檢查后考慮:雙側(cè)腎上腺區(qū)占位,門診以\"雙側(cè)腎上腺區(qū)占位\"收入院。CT提示雙側(cè)腎上腺占位,考慮腺瘤。垂體CT未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室結(jié)果回報(bào):ACTH 2.15 pg/mL,醛固酮614 pg/mL。其余實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。見封三圖7。
2 治療方法
結(jié)合術(shù)前影像學(xué)檢查及體檢,考慮腎上腺腺瘤,性質(zhì)待定,術(shù)前應(yīng)用酚芐明及硝苯地平聯(lián)合控制血壓平穩(wěn)后于2012年3月23日全麻下行腹腔鏡雙側(cè)腎上腺腫物切除術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺實(shí)性棕褐色腫物,約2.0 cm×1.5 cm,圓形表面光滑;左側(cè)腎上腺棕黃色腫物,直徑約1.0 cm。充分游離腫物后分別切除。術(shù)后患者安返病房,生命體征平穩(wěn)。
3 結(jié)果
術(shù)后病理回報(bào):左腎上腺皮質(zhì)腺瘤,右腎上腺黑色腺瘤。參見封三圖8。術(shù)后隨訪3個(gè)月,患者血壓、心率平穩(wěn)。
4 討論
腎上腺皮質(zhì)黑腺瘤屬于結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病,切面多發(fā)深褐色或黑色色素沉著結(jié)節(jié)為其特征。病理特征主要表現(xiàn)為瘤細(xì)胞內(nèi)含有豐富的棕褐色色素[1]。電鏡學(xué)顯示該類腫瘤瘤細(xì)胞內(nèi)含有大量?jī)?nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體和溶酶體。
診斷及鑒別診斷:彩色超聲及CT可明確腫瘤的位置、大小及與周圍組織的關(guān)系,但性質(zhì)無(wú)法明確。一般常需術(shù)后病理明確診斷[2]。黑色腺瘤多為無(wú)功能腺瘤,有功能的在臨床上少見,國(guó)外Iwase K等曾經(jīng)報(bào)道1例雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤,其中一側(cè)瘤組織分泌大量皮質(zhì)醇,術(shù)后病理證實(shí)為黑色腺瘤,另一側(cè)則為腎上腺皮質(zhì)腺瘤[3]。臨床上黑色腺瘤極其少見,卻經(jīng)常把相對(duì)多見的黑色結(jié)節(jié)誤診為黑色腺瘤。臨床上,而黑色腺瘤可引起腎上腺分泌過(guò)量皮質(zhì)醇,少數(shù)可伴男性化,但黑色結(jié)節(jié)常無(wú)內(nèi)分泌代謝異常。國(guó)外有研究報(bào)道部分腎上腺黑色腺瘤可以表現(xiàn)為柯興綜合征潛伏期[4],本例患者則表現(xiàn)為血壓升高,伴有顏面及雙下肢水腫,向心性肥胖,面部軀干皮膚痤瘡等柯興綜合征表現(xiàn)。另外,Langner等曾報(bào)道腎上腺色素嗜鉻細(xì)胞瘤1例,其胞漿中含棕色色素顆粒,電鏡證實(shí)為黑色素[5],故腎上腺黑色腺瘤還需與色素性嗜鉻細(xì)胞瘤相鑒別。
治療及預(yù)后:隨著腹腔鏡技術(shù)在泌尿外科的廣泛應(yīng)用,經(jīng)腹腔鏡切除腎上腺黑色腺瘤的優(yōu)勢(shì)日益明顯,其創(chuàng)傷小,恢復(fù)快,感染發(fā)生率低,對(duì)柯興綜合征患者尤為適合[6],但術(shù)前必須將血壓、心率控制在穩(wěn)定水平,以避免術(shù)中、術(shù)后腎上腺危象的發(fā)生。腹腔鏡腎上腺切除術(shù)既可經(jīng)腹腔途徑,也可經(jīng)腹膜后途徑,國(guó)內(nèi)多選擇經(jīng)腹膜后入路進(jìn)行手術(shù)。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道的腎上腺黑色素瘤經(jīng)病理證實(shí)均為良性腫瘤,尚未發(fā)現(xiàn)治療后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的病例報(bào)道,預(yù)后良好,多推薦保留腎上腺[7]。
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(收稿日期:2012-12-24)