胰腺實性假乳頭狀瘤CT表現及病理基礎

[摘要] 目的 探討胰腺實性假乳頭狀瘤的CT表現及病理學基礎以提高對該腫瘤的認識及影像學診斷水平。 方法回顧2010年1月～2012年10月經手術及病理證實的11例腫瘤患者的臨床資料、CT表現、病理結果等。結果 患者以中青年為主；腫瘤可發生在胰頭、體及尾部，但胰尾部較多；腫瘤以囊實性為主，部分為實性或囊性成分為主；腫瘤包膜大多完整；CT平掃表現為低密度灶，增強掃描實性成分輕中度強化，強化程度低于正常胰腺組織。囊性成分不強化。病理表現為腫瘤假乳頭和血竇樣腫瘤血管的形成。 結論 該腫瘤的CT增強掃描有著特征性影像學表現并與病理密切相關，充分認識其影像學表現及病理基礎更容易對該疾病做出明確診斷。

[關鍵詞] 胰腺實性假乳頭狀瘤；64排CT；影像學診斷

[中圖分類號] R735.9 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）05-0086-02

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary tumors of pancreas，SPTP）是臨床較少見的一種低度惡性或有惡性潛能的腫瘤。本文收集2010年1月～2012年10月共11例經手術及病理證實的SPTP的CT影像學資料、病理結果及臨床資料等，以提高對SPTP的認識及影像學診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2010年1月～2012年10月經臨床及病理證實的SPTP患者共11例，男1例、女10例，最大年齡59歲，最小年齡17歲，中位年齡30歲；無臨床癥狀體檢發現2例，上腹部及腰背部不適6例，消化不良及餐后腹痛伴惡心、嘔吐3例，其中1例有惡心、嘔吐且有發熱癥狀、白細胞升高；AFP、CA125等腫瘤系列及血糖、淀粉酶等均在正常范圍內。

1.2檢查方法

11例患者均行64排螺旋CT檢查，平掃及三期動態增強掃描。采用GE公司64排LightspeedVCT，層厚5 mm，螺距0.984∶1（優維顯，先靈藥業，廣州），注藥速度3 mL/s，三期動態增強掃描（分別于注藥后30 s、60 s、180 s采集圖像），掃描范圍：自膈頂切線水平致雙側髂前上棘水平。

2結果

2.1 腫瘤大小、形態及位置

腫瘤位于胰腺頭部3例，位于胰尾6例，胰體2例；腫瘤呈類圓形或橢圓形膨脹性生長；體尾交界區1例并至遠端胰管擴張；腫瘤最大徑線約11.0 cm，最小徑線約4.3 cm，平均直徑約7.5 cm；1例腫瘤生長較大（直徑約11.0 cm）致使臨近組織和器官受壓：胃受壓向前上移位，腎臟受壓向后下移位，脾臟受壓且脾門血管受壓推擠向上移位并導致脾臟下極楔形梗死灶。

2.2 腫瘤的CT表現

2.2.1 CT平掃 9例以囊實性成分為主，1例以實性為主，1例以囊性為主，1例病灶邊緣點狀鈣化，1例胰管擴張，9例包膜完整且與周圍組織分界清晰，2例包膜不完整（1例腫瘤位于胰腺頭部與十二指腸分界不清，1例位于胰腺尾部與脾臟下極分界不清）。腫瘤壁厚薄不均，可見壁結節、中央囊性成分內可見散在島狀或絮狀實性成分存在。見封三圖2。

2.2.2 CT增強掃描 腫瘤包膜及實性成分于動-靜-延遲期表現為漸進性強化的特點，但強化均低于正常胰腺實質，囊性成分不強化。囊實性成分為主的腫瘤于增強掃描可見囊壁和壁結節強化及腫瘤內部散在“島狀”和“絮狀”實質成分的強化（封三圖2）。

2.3 手術及病理結果

11例患者腫瘤均完整切除，腫塊實際大小與CT測量大小相近。9例腫瘤包膜完整與周圍組織分界清晰，2例包膜不完整與十二指腸及脾臟有粘連但術中較易分離。腫瘤切面囊性部分可見新鮮出血、暗褐色陳舊出血等液性成分。實性部分呈暗褐色或暗紅色。組織病理學表現：腫瘤包膜為纖維結締組織，其內包含纖細血管成分。實性部分包括由纖細血管及片狀或巢狀腫瘤細胞組成的實性區和以纖細血管等結締組織為軸心而復層排列的腫瘤細胞構成的假乳頭區。假乳頭組織的形成是其特征性病理表現。囊性區可以是新鮮或陳舊出血及含纖維蛋白成分的液性退變組織。

3討論

胰腺實性假乳頭狀瘤是臨床較少見的一種低度惡性或有惡性潛能的腫瘤。1959年Frantz首次報道，自此腫瘤有多種命名如Frantz腫瘤、實性乳頭狀瘤等。1996年WHO將SPTP新分類為生物學行為未定或交界惡性潛能腫瘤[1]。

3.1 SPTP的臨床及病理學特征

據文獻報道，SPTP占胰腺原發腫瘤的0.17%～2.5%，該疾病年輕女性多見，男性少見。男女比例約為1∶9.5[2]。本文男女之比為1∶10。84%的患者年齡在35歲以下，59%的患者年齡在25歲以下[3]。SPTP可發生于胰腺任何部位，但有關文獻報道胰腺頭部及尾部是SPTP好發部位[4]。本文收集病例腫瘤好發部位與文獻報道相符。患者臨床一般無特殊體征可表現為：體檢發現腹部腫物，當腫塊較大時壓迫周圍臟器可表現為上腹部不適、惡心、嘔吐、食后上腹部疼痛，少有其他特征性臨床表現。據文獻報道：當腫瘤<4 cm時患者多表現為無癥狀或上腹部隱痛、不適；當>4 cm時則表現為臨近器官受壓癥狀、捫及上腹部包塊[5]。

SPTP病理學主要表現為實性組織和假乳頭組織。實性區腫瘤細胞呈片狀或巢狀分布，有少量纖細纖維血管分隔。假乳頭區結構由纖維血管為軸心及其周圍單層或復層排列的腫瘤細胞構成乳頭狀結構，乳頭之間的空隙充滿大量紅細胞，呈血管瘤樣改變[6]。實性區與假乳頭區之間過渡區形成圍繞血管的假菊花形結構，且大部分腫瘤組織呈網狀排列之間形成血竇是導致對比劑進入腫瘤后表現為延遲強化的病理基礎[7，8]。腫瘤包膜大多完整，部分可不完整，包膜以纖維結締組織及纖細血管構成。

3.2 SPTP影像學表現

SPTP的CT平掃 病灶表現為：①實性成分為主腫瘤：一般腫瘤較小，平掃密度接近肌肉組織但低于正常胰腺實質，與周圍組織分界清晰；②囊性成分為主腫瘤：腫瘤體積一般較大，多有完整包膜，與周圍組織分界清晰，囊壁厚薄不均勻，可有壁結節。囊壁偶有鈣化，腫瘤中央部分多為液性低密度，可有陳舊或新鮮出血表現為較高密度；③囊實性為主腫瘤：腫瘤密度不均勻，病灶中央主要是囊性成分為液性低密度，實性成分與肌肉密度相近，在低密度區可出現散在島狀或絮狀實性成分和一些新鮮出血而表現為較高密度影。一般囊壁較厚或厚薄不均，多有壁結節或乳頭狀突起，腫瘤多有完整包膜與周圍組織分界清晰。

SPTP的CT增強掃描 實性成分為主腫瘤：表現為腫塊的輕、中度漸進性延遲強化，但各期強化均低于正常胰腺組織。囊性成分為主腫瘤：囊壁和壁結節三期漸進性輕-中度強化，與周圍組織分界清晰，囊性成分不強化。囊實性為主腫瘤：動態三期增強掃描表現為實性成分、囊壁和壁結節漸進性延遲強化，囊性成分不強化。腫瘤液性中央區散在島狀及絮狀實性成分亦表現為延遲強化，在不強化的液性低密度襯托下呈現“浮云征”[9]。見封三圖2。

3.3 SPTP病理學與影像學的相關性

腫瘤實性成分包括實性區和假乳頭區及腫瘤包膜，均含有纖細血管組織，增強掃描輕-中度強化，而實性成分腫瘤細胞網格狀排列形成血竇樣結構導致漸進性延遲強化。而腫瘤本身血管密度和成熟程度不及正常胰腺組織，故導致腫瘤強化不如正常胰腺組織。腫瘤囊性區即出血、壞死、液化區，所以增強未見強化。散在分布于囊性區的實性腫瘤組織增強掃描時在不強化的囊性區襯托下表現為輕-中度強化，這也是“浮云征”的病理基礎（封三圖2）。

3.4鑒別診斷

SPTP需要與以下胰腺疾病相鑒別：①黏液性或漿液性胰腺囊腺瘤：黏液性囊腺瘤表現為邊界清晰類圓形囊實性腫塊，可有分葉，囊壁較厚，有時可見壁結節或乳頭狀結節突入腔內，可有囊內或囊壁鈣化。增強掃描腫瘤壁、纖維間隔及實性成分較明顯強化；漿液性囊腺瘤，多表現為邊界清晰的類圓形病灶，多為單發，少有間隔，囊壁可有鈣化且病灶中央放射性鈣化是其特征性表現，增強掃描實性部分及間隔強化。②無功能性胰島細胞瘤：富血供腫瘤，其強化明顯高于SPTP且動脈期強化高于門脈期，腫瘤亦可見囊變、出血及鈣化，但無壁結節等。③胰腺癌：乏血供腫瘤，增強掃描腫瘤強化不明顯，惡性程度高，侵襲性強，病灶邊界模糊常侵犯周圍結構。④胰腺假性囊腫：常有胰腺炎或胰腺外傷病史，囊壁薄而均勻，增強后囊壁可強化而囊性成分無強化。

綜上所述，SPTP是一種組織來源尚未定論的好發于年輕女性的低度惡性或具有惡性潛能的腫瘤。SPTP的影像學表現具有一定特征性。根據患者年齡、性別等臨床特點和SPTP的影像學特征可對該疾病做出明確診斷。

[參考文獻]

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[9] 姜天嬌，段峰，楊青，等. 胰腺實性一假乳頭狀瘤的SCT診斷價值[J].醫學影像學雜志，2009，9（4）：344—347.

（收稿日期：2012-12-25）