Brugada綜合征2例臨床分析

【摘要】目的探討室性期前收縮V1-V3導聯(lián)ST段明顯抬高對Brugada綜合征的診斷。方法回顧分析2例室性心動過速心電圖，觀察V1-V3室性期前收縮對ST段抬高的影響。結(jié)果患者V1-V3ST段馬鞍形抬高伴ST段室性期前收縮。結(jié)論V1-V3段馬鞍形抬高伴右束支傳導阻滯，室性期前收縮心臟結(jié)構(gòu)正常支持Brugada綜合征的診斷。

【關鍵詞】Brugada綜合征；暈厥；室性心律失常；植入型心臟轉(zhuǎn)復除顫器

1臨床資料

病例1：患者，男，45歲。因突發(fā)胸悶，心前區(qū)緊縮感全身大汗，暈厥一次，清醒后半小時收入院。體格檢查：體溫36℃，脈搏80次/分，呼吸18次/分，血壓100/80mmHg，心率80次/分，口唇無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺未聞及羅音，心率齊，心臟各瓣膜聽診無雜音，心音正常。肝脾觸診無異常發(fā)現(xiàn)，雙下肢無水腫。二維超聲心動術檢查心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常，各瓣膜、房室壁完整性和運動情況良好，心包未見積液。X線胸片示肺野清晰，心膈正常。心電圖示不完全性右束支傳導阻滯。V1-V3ST段呈下斜抬高0.3mv（圖略），20分鐘后V1-V3段則呈明顯的馬鞍形抬高，0.3mv-0.5mv，（圖略），其他導聯(lián)無此現(xiàn)象，心肌酶正常，考慮急性前間壁心肌梗死，給予靜脈溶栓治療，溶栓后胸痛有所緩解，入院后分別在距癥狀出現(xiàn)4h和12h測定心肌酶譜2次，未見異常；在距癥狀出現(xiàn)4h和24h測定肌鈣蛋白2次，未見異常。心電圖無動態(tài)演變。血生化檢查肝功、電解質(zhì)及腎功均正常。考慮Brugada綜合征1冠狀動脈造影檢查示冠狀動脈未見明顯狹窄病變，左心室造影示各室壁運動幅度正常，心臟MR平掃+增強掃描未見梗死心肌，行心臟電生理檢查誘發(fā)出多型室速，診斷為Brugada綜合征。由于經(jīng)濟條件有限未植入心臟轉(zhuǎn)復除顫器（ICD），病情好轉(zhuǎn)后出院。家族中其父、兄弟、女兒心電圖均正常，隨訪無心源性暈厥發(fā)生。

病例2：患者，男性，20歲。其既往健康，因運動時突感心前區(qū)不適，自述感覺有心悸繼而暈厥，幾分鐘后清醒來院就診。查體：血壓100/80mmHg，心率80次/分，心律齊，心臟各瓣膜聽診無雜音。肝脾未及，額頭及胸部可見擦皮傷，心電圖大致，心臟彩超正常，入院后，行24小時動態(tài)心電圖監(jiān)測，在凌晨某時刻心電圖出現(xiàn)改變?yōu)椋盒穆剩?0次/分，QRS間期0.12s，V1-V2導聯(lián)呈rsr′型，ST段下斜型抬高，T波倒置，V3導聯(lián)呈RS型，V1-V3導聯(lián)ST段上抬0.1-0.3mv；其后出現(xiàn)短陣室速，持續(xù)2-3秒，消失，此圖形間歇性發(fā)作兩次，晨起查房，病人自覺乏力，頭暈，考慮發(fā)生Brugada綜合征，追問家族史，其哥哥有暈厥病史，轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院植入心臟轉(zhuǎn)復除顫器（ICD）。

2討論

Brugada綜合征是西班牙學者Brugada兄弟于1992年所報道的一組病癥，這些病例的臨床特征具有一致性，即大部分發(fā)生室顫及猝死的嚴重后果。該綜合征為常染色體顯性遺傳形式的基因決定的心臟離子通道病。Brugada波心電圖特點：由J波，抬高的ST段，以及T波改變共同組成，這種改變只出現(xiàn)在V1-V3導聯(lián)，偶爾出現(xiàn)在V4導聯(lián)，除J波外，右胸導聯(lián)的ST段抬高可呈下斜型抬高及弓背向上馬鞍型抬高兩種，或呈混合型ST段抬高（V1或V2導聯(lián)ST段下斜型抬高，V2或V3導聯(lián)ST段呈馬鞍型抬高），T波倒置，常與ST段抬高共存。V1-V3導聯(lián)的QRS波群后的J波是Brugada波的另一個特征性改變。研究表明Brugada波有明顯的性別傾向性，幾乎在臨床上能夠明確診斷的均為男性，而且Brugada波有著間歇性，多變性和隱匿性，這使診斷變得困難，誤診率高，如病例1患者，由于癥狀，體征，及心電圖ST段抬高均與心肌梗死極其相似，發(fā)病時間短，溶栓后，心電圖，心肌酶均無動態(tài)演變，“前間壁心肌梗死”為誤診。雖然Brugada波特征明了，但對于心電圖出現(xiàn)ST段抬高要仔細分析，排除其它可引起V1-V3導聯(lián)ST段抬高的情況，如心肌梗死、心包炎，漏斗胸，早期復極綜合征，特發(fā)性J波，縱膈腫瘤相鑒別。對于上述的例2患者，年輕，發(fā)生暈厥，入院時心電圖大致正常，而動態(tài)心電圖出現(xiàn)Brugada波及短陣性惡性室性心律失常，所以支持Brugada綜合征的診斷，這樣典型的病例在臨床中極少見，由于Brugada波間歇性，多變性和隱匿性，藥物激發(fā)試驗：緩脈靈，氟卡尼，普魯卡因酰胺，普羅帕酮可以誘發(fā)Brugada波出現(xiàn)，可以幫助確診，但存在誘發(fā)室顫的危險。目前藥物治療不能有效地防止心律失常，行植入型心臟轉(zhuǎn)復除顫器（ICD）可有效預防Brugada綜合征發(fā)生猝死。

參考文獻

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