癲癇持續狀態后并發選擇性皮層壞死MR表現1例報告

吳燕敏 陳躍鴻 張梅芳 楊妙雄 陳文伙

癲癇持續狀態（status epilepticus）是指癲癇發作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發，或癲癇發作持續30 min以上。它可以選擇性引起神經元的壞死，在人類尸檢及動物實驗上已經得到證實［1－2］。但對于人類癲癇持續狀態引起的選擇性皮層壞死核磁共振（magnetic resonance，MR）表現文獻上報告尚不多，我們報告1例典型癲癇持續狀態后并發選擇性皮層壞死MRI表現，以期提高臨床醫生的認識。

1 臨床資料

患者男，50歲，已婚，因“反復抽搐10余年、再發 4 d”于2007年1日28日入院。患者于10余年前始出現反復發作性神志不清，伴雙眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐，無大小便失禁，約數分鐘后可自行緩解，曾就診外院行頭顱MR“未見異常”，診斷為“癲癇”，長期服用“丙戊酸鈉”抗癲癇治療，癥狀可控制，但仍時有因停藥后發作，均就診外院處理。于11 d前自行停用“丙戊酸鈉”，4 d前再發神志不清、雙眼上翻、口吐白沫，并先右側肢體及口角抽搐，繼而四肢抽搐，伴小便失禁，持續約10 min緩解，但間隔數分鐘后再發抽搐，發作間期仍神志不清，共發作了10余次，就診當地醫院予“安定”等治療后未再抽搐發作，但仍神志不清，尿量可（每日1500 mL左右），為求進一步診治轉診我院。無“癲癇”家族史。查體：體溫36℃，血壓 130／80 mmHg，淺昏迷，雙瞳孔等大等圓，直徑約 3 mm，對光反射靈敏，雙鼻唇溝對稱，伸舌不能配合，頸軟，壓眶左側肢體有回避反應，右側肢體無活動，右側肢體肌張力減低，四肢腱反射正常，腦膜刺激征陰性，右側Babinski征陽性。入院后輔助檢查：血常規：WBC 15.4 × 109／L，N%82.3%，HGB 137 g／L，PLT 103 × 109／L，血肝功能 ALT 1417 U／L，GGT 45 U／L，AST 644 U／L，余正常，血心肌酶示 CK16052 U／L，CK-MB 384 U ／L，腎功能電解質示：BUN 30.1 mmol／L，Cr 317 μmol／L，K＋5.0 mmol／L，Na＋146.3 mmol／L，Cl－113.4mmol／L，尿常規：尿比重 1.025，潛血 2＋，蛋白質 2＋，鏡檢未見紅細胞。 床邊胸部正位片：未見明顯異常；心電圖：竇性心動過速；腦脊液檢查：壓力120 mmH2O，細胞數6×106／L，球蛋白 陰性，氯化物 129 mmol／L，涂片 陰性 ，蛋白定量0.51 g／L，墨汁染色 陰性，TB菌陰性 ；頭顱 MRI（2007年 1月29日）示左側大腦半球皮層、丘腦及右側小腦半球皮層廣泛的腫脹，呈長T1WI長T2WI信號，DWI上呈高信號，增強掃描可見左側腦膜血管明顯增多，MRA見左側大腦中動脈的血管分支較對側明顯增多（見圖1-6）。

臨床診斷：癲癇持續狀態并橫紋肌溶解癥、急性腎功能不全。治療上給“安定、丙戊酸鈉”控制癲癇，同時給補液、堿化尿液、對癥等處理，患者無再癲癇發作，但神志仍呈淺昏迷狀態，于入院后第3 d出現少尿，復查腎功能電解質示：BUN 45.7 mmol／L，Cr 607 μmol／L，K+5.6 mmol／L，Na+136.3 mmol／L，Cl-96.4 mmol／L，建議行床邊血液透析治療，但因患者家庭經濟困難最后放棄治療辦理自動出院，隨訪出院后當天死亡。

2 討論

圖1 T2WI右側小腦半球腫脹，呈高信號（如黑箭所示）

圖2 DWI右側小腦半球呈高信號（如黑箭所示）

圖3 T2WI左側大腦半球腦溝變淺，皮層腫脹，呈高信號（如黑箭所示）

圖4 DWI上示左側大腦半球皮層及左側丘腦呈廣泛的高信號（如黑箭所示），皮層下白質正常

圖5 增強掃描見左側大腦腦溝內血管較對側增多（如黑箭所示）

圖6 MRA見左側大腦中動脈的血管分支較對側明顯增多（如黑箭所示）

目前對癲癇持續狀態引起的神經元損傷的病理生機制仍不完全清楚，認為可能癲癇持續狀態后神經元細胞的鈣內流引起細胞內鈣超載及興奮氨基酸增多（如谷氨酸、天冬氨酸、乙酰膽堿等）引起的神經元損傷［1］。對于人類癲癇持續狀態后神經元損害在MRI上的表現國外有不少相關文獻報道［3-6］，病灶因細胞毒性水腫，常表現為類似腦梗死的長T1WI長T2WI信號，DWI呈高信號，ADC減低，局部因腦血流增多MRA可出現腦血管增多及擴張，目前國內未見相關文獻報道。本例患者癲癇持續狀態后頭顱MRI出現左側大腦半球皮層、丘腦及右側小腦半球皮層廣泛的腫脹，呈長T1W1長T2WI信號，DWI上呈高信號，增強掃描可見左側腦膜血管增多，MRA見左側大腦中動脈的血管分支較對側明顯增多 （見圖1-6），這與 Suleyman Men等［4］報告一例癲癇持續狀態后選擇性神經元壞死的MR表現是相似的，他們認為這種同時累及同側丘腦及對側小腦半球的原因有兩點：①丘腦是聯系皮層及皮層下神經的重要中轉站，在癲癇發作時是一個重要傳導通路，對癲癇發作有調節抑制的作用，過度的癲癇放電可引起損傷。②在癲癇持續狀態時小腦可通過蒲肯野纖維釋放抑制性神經遞質來抑制癲癇的發作，而過多的抑制性神經遞質的釋放可繼發鈣內流，引起細胞鈣離子超載最后出現細胞損傷。在許多嚴重癲癇持續狀態中組織學上發現許多小腦蒲肯野纖維消亡。

此種MR表現在臨床上應注意與以下疾病鑒別：①大面積腦梗死：本病常有血管硬化基礎或房顫病史，病灶按血管分布，多可累及皮層下，MRA大多可見責任血管閉塞或狹窄。②病毒性腦炎：病前有驅感染病史，腰穿腦脊液壓力可能增高，細胞數增多達10～1000×106／L，早期以多形核細胞為主，8～48 h以后以淋巴細胞為主，蛋白可輕度增高，糖和氯化物含量正常，MRI病灶累及皮層及皮層下，邊界不清，信號不均勻，因常伴有細胞外水腫，故DWI常呈略高信號，而非高信號。

本例患者癲癇持續狀態后行頭顱MRI檢查表現為左側大腦半球皮層、丘腦及右側小腦半球皮層廣泛的腫脹，呈長T1W1長T2W1信號，DWI上呈高信號，同時增強掃描可見左側腦膜血管增多，MRA見左側大腦中動脈的血管分支較對側明顯增多。這與以往國外報道的關于癲癇持續狀態后引起腦部異常MRI表現相似［3-6］，所以我們認為本例患者的MRI表現為癲癇持續狀態后引起的選擇性皮層壞死所致。

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