食管顆粒細胞瘤1例

付曉霞 李元平 韓 英

解放軍第252醫院消化科1（071000） 保定市第一醫院腫瘤科2

病例：患者男，46歲，因“上腹部脹滿疼痛1個月余”于2011年8月15日就診于本院消化科?；颊?個多月前無明顯誘因下出現上腹部脹滿疼痛，呈間歇性發作，無放射痛，無反酸、燒心、惡心、嘔吐、發熱。當地縣醫院行胃鏡檢查示慢性淺表性胃炎，食管黏膜下隆起，未予治療。為進一步明確病變性質，于我院門診行內鏡超聲檢查示，距門齒38 cm處食管后壁見一黏膜下隆起，大小約0.7 cm×0.5 cm，表面光滑，可見血管網。胃角、胃竇黏膜粗糙，部分區域呈結節狀改變。以20 MHz細徑超聲探頭掃查食管示，管壁各層結構清晰，病變位于黏膜肌層，切面大小約7.0 mm×3.6 mm，內部呈不均勻低回聲，黏膜下層和固有肌層清晰完整，管壁外未探及腫大淋巴結。組織病理學檢查示，胃竇慢性中重度非萎縮性胃炎。擬診為食管黏膜下腫物[黏膜肌層平滑肌瘤？顆粒細胞瘤（granular cell tumor,GCT）？]萎縮性胃炎？伴膽汁反流。為進一步治療，收治入院。

患者入院體檢無陽性體征，入院血尿糞常規、電解質、血糖、凝血功能、肝腎功能，胸片、腹部彩超等均未見異常?；颊咝袃如R下食管腫物套扎聯合電凝電切術，術中見食管距門齒38 cm處大小為0.8 cm×0.6 cm的黏膜下隆起，表面光滑，內鏡下息肉予電凝電切，基底部予多發套扎器（Wilson-Cook）套扎治療。術后組織病理學檢查示GCT（見圖 1）。 免疫組化染色示，S-100（+）（見圖 2），CD34、CD117、DOG-1、抗平滑肌抗體（SMA）以及血小板衍生生長因子（PDGFR）α陰性?；颊咝g后禁食水，予抑酸、預防感染、營養支持和對癥治療，術后10 d基本恢復正常飲食，無明顯不適，故予出院。

討論：1926年，Abrikossof首次報道了GCT，是一種非常罕見的軟組織腫瘤，可發生于任何年齡段，多見于30～60歲，以 40歲左右者較常見，男女比為 1∶2～3∶1[1]。 本病好發于頭頸部，尤其是舌部，亦可發生于全身各個組織和器官[2]。其中消化道占8%，食管約占2%，主要集中于食管下段[1]。近年隨著內鏡檢查的普及，消化道GCT的報道亦逐漸增多。

消化道GCT多位于黏膜下層，直徑為0.5～2 cm[1]，多數病例內鏡下局部黏膜光滑，表面呈淡黃色或灰黃色。少數病例腫瘤局部黏膜過度增生呈息肉狀、粗糙或伴淺表糜爛。本病在內鏡下較難與平滑肌瘤、間質瘤或息肉鑒別。內鏡超聲檢查可顯示腫瘤的起源和擴散范圍，GCT在內鏡超聲下具有如下特點[1]：①95%的GCT＜2 cm；②100%的病例呈低回聲實體型；③95%的腫瘤位于內層。因內鏡下活檢的取材有限，因此僅50%的病例可明確診斷[3]。深挖活檢、大塊活檢或全瘤切除，可提高組織病理學診斷的準確率，其組織病理學診斷標準為[4,5]：①腫瘤主要由體積較大、胞質內含嗜酸性顆粒的瘤細胞組成，呈密集成巢或條索狀分布；②腫瘤細胞胞質內顆粒過碘酸雪夫（PAS）染色陽性；③腫瘤細胞S-100陽性。GCT特征性表達S-100，但不表達CD117、SMA、desmin 和 actin，平滑肌瘤表達 SMA、desmin 和actin，間質瘤表達 CD117，后兩者均不表達 S-100，由此可行鑒別診斷。

食管GCT患者多無臨床癥狀，部分患者可有吞咽不暢、胸骨后不適、餐后上腹飽脹、惡心、嘔吐等，多數患者在內鏡檢查時偶然發現。

GCT有良惡性之分，兩者的組織病理學高度相似，轉移是判斷惡性GCT的惟一依據。臨床可通過觀察患者有無轉移、手術完整切除后是否復發等，判斷GCT的良惡性。大腫塊、快速生長和臨近組織侵犯判斷惡性GCT的價值優于組織病理學檢查結果。

鑒于GCT有惡變可能，目前多數學者主張積極治療，包括內鏡下治療、外科手術、放化療等。切緣陽性的良性GCT局部復發率為15%～20%。惡性GCT的預后較差，術后局部復發率為32%～59%，肺和區域淋巴結是最常見的轉移部位。廣泛轉移是導致患者死亡的主要原因，常發生于確診后4年內[1,6]。

綜上，GCT在臨床上非常罕見。本病多無臨床癥狀，常在內鏡檢查時發現，內鏡下深挖或大塊活檢可提高診斷的準確性。本病的治療手段包括內鏡下局部微創治療、手術治療等。

1 方銑華,張谷,程曄.顆粒細胞瘤15例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2006,22(4):417-420.

2 劉素麗,邢國璋.消化系統顆粒細胞瘤的研究進展[J].中國腫瘤臨床,2009,36(14):838-840.

3 Endo S,Hirasaki S,Doi T,et al.Granular cell tumor occurring in the sigmoid colon treated by endoscopic mucosal resection using a transparent cap(EMR-C)[J].J Gastroenterol,2003,38(4):385-389.

4 Fanburg-Smith JC,Meis-Kindblom JM,Fante R,et al.Malignant granular cell tumor of soft tissue:diagnostic criteria and clinicopathologic correlation[J].Am J Surg Pathol,1998,22(7):779-794.

5 王堅,朱雄增.軟組織腫瘤病理學[M].北京:人民衛生出版社,2008:421-430.

6 王堅,朱雄增,張仁元.惡性顆粒細胞瘤10例臨床病理學觀察及文獻復習[J].中華病理學雜志,2004,33(6):497-502.