不典型Vogt-小柳原田綜合征誤診1例

趙 婧，鄭雅娟，郝繼龍＊

（1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 眼科，吉林 長(zhǎng)春 130033；2.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 眼科）

不典型Vogt-小柳原田綜合征誤診1例

趙 婧1，鄭雅娟2，郝繼龍1＊

（1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 眼科，吉林 長(zhǎng)春 130033；2.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 眼科）

＊通訊作者

Vogt-小 柳 原 田 綜 合 征 （Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH綜合征）是一種目前病因尚不明確，以雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎為特征的疾病［1］。該病因早期表現(xiàn)多樣，缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，在我國(guó)誤診、漏診率極高。本文報(bào)道臨床誤診為原發(fā)性閉角型青光眼的VKH綜合征1例，分析原因以引起重視。

1 臨床資料

患者男性，54歲，以雙眼突發(fā)視力下降，伴眼痛、頭痛6天，于2009年4月26日來(lái)院，門(mén)診查：視力：右眼：0.7＋0.50DS＝0.8。左眼：0.6＋1.25DS＝0.7。右眼眼壓：45mm-Hg，左眼眼壓：38mmHg。雙眼結(jié)膜混合性充血，角膜透明，前房淺，瞳孔正圓，直徑約3mm，直、間接光反射遲鈍，晶體輕度混濁，雙眼眼底視乳頭輕度充血，C／D約0.2，黃斑中心凹反光不清。雙眼視野未見(jiàn)明顯異常。初步診斷為“原發(fā)性閉角型青光眼（雙）”收入院。給予：降眼壓治療：阿法根（酒石酸溴莫尼定）、美開(kāi)朗（鹽酸卡替洛爾）滴眼液點(diǎn)雙眼，尼目克司口服。

4月27日查：右眼眼壓：35mmHg，左眼眼壓：28mm-Hg。雙眼結(jié)膜混合性充血，角膜透明，前房淺，房水閃輝。雙眼超聲生物顯微鏡（UBM）見(jiàn)：右眼前房深度為1.7596 mm，左眼前房深度為1.8435mm，雙眼房角狹窄，部分關(guān)閉。雙眼睫狀體前旋、全周脫離（圖1）。進(jìn)一步診斷為“原發(fā)性閉角型青光眼（雙）、睫狀體脫離（雙）、年齡相關(guān)性白內(nèi)障（雙）”。繼續(xù)給予降眼壓治療，并局部加用激素治療（妥布霉素地塞米松眼液點(diǎn)雙眼）。

圖1 VKH綜合征患者雙眼超聲生物顯微鏡（UBM）

圖2 VKH綜合征患者雙眼B超

4月28日復(fù)查眼壓：右眼16mmHg，左眼：18mmHg。雙眼B超：雙眼玻璃體少量點(diǎn)狀回聲，雙眼前部寬帶狀強(qiáng)回聲凸向玻璃體腔，提示雙眼脈絡(luò)膜脫離（圖2）。考慮Vogt-小柳原田綜合征的可能性，追問(wèn)病史，患者此次發(fā)病前有感冒癥狀并有頭皮觸摸感覺(jué)異常、耳鳴癥狀。散瞳查眼底：雙眼視乳頭充血，邊界模糊，視乳頭周圍視網(wǎng)膜水腫，累及黃斑區(qū)。雙眼黃斑區(qū)光學(xué)相干斷層掃描（OCT）示：神經(jīng)上皮層與色素上皮層分離（圖3）。更正臨床診斷：繼發(fā)性青光眼（雙）、Vogt-小柳原田綜合征（雙）、年齡相關(guān)性白內(nèi)障（雙）。調(diào)整治療方案，停用一切降眼壓藥物，給予妥布霉素地塞米松眼液點(diǎn)雙眼、阿托品眼膏涂雙眼，強(qiáng)的松100mg，1次／日，口服。

5月19日 復(fù)查視力：右眼：0.9＋0.50DS＝1.0。左眼：0.8＋0.50DS＝1.0。右眼眼壓：15mmHg，左眼眼壓：14 mmHg。雙眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，周邊前房略淺，房水清，無(wú)KP；復(fù)查雙眼OCT：與4月28日相比，雙眼神經(jīng)上皮基本平復(fù)原位，黃斑顯薄變（圖3）；雙眼B超見(jiàn)：雙眼球壁厚，未見(jiàn)網(wǎng)脫及脈脫。停用局部眼藥，強(qiáng)的松逐漸減量，維持治療8月余后停藥，至今未復(fù)發(fā)。

圖3 VKH綜合征患者雙眼黃斑區(qū)OCT圖像

2 討論

VKH綜合征是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，眼部主要表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎，具有反復(fù)發(fā)作、慢性化、治療困難和致盲率高等特點(diǎn)。多數(shù)患者在早期經(jīng)過(guò)系統(tǒng)的大劑量糖皮質(zhì)激素治療，可獲得良好的視力預(yù)后，但是如果診斷不及時(shí)，治療不系統(tǒng)，則會(huì)出現(xiàn)炎癥反復(fù)發(fā)作遷延不愈，最終導(dǎo)致眼部出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此早期正確診斷和及時(shí)采取系統(tǒng)、規(guī)范的治療措施非常重要［1］。該病的典型臨床過(guò)程分四期：腦膜炎等全身癥狀為主的前驅(qū)期，后葡萄膜炎期，前葡萄膜炎期，前葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期。典型的臨床表現(xiàn)在前驅(qū)期有頭痛、惡心、嘔吐，聽(tīng)力下降，皮膚過(guò)敏、頸項(xiàng)強(qiáng)直等。后葡萄膜炎期：可有雙側(cè)彌漫性脈絡(luò)膜炎、視乳頭炎、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層脫離，視網(wǎng)膜脫離等。前葡萄膜炎期則可見(jiàn)塵狀KP，前房閃輝等非肉芽腫性前葡萄膜炎表現(xiàn)。最后進(jìn)入前葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期，典型者可見(jiàn)眼底晚霞狀改變，Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)等。

臨床工作中，因許多患者早期癥狀不典型，容易誤診、漏診。據(jù)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)記載［2］，123例VKH綜合征患者中，從眼部癥狀出現(xiàn)開(kāi)始計(jì)算，各期的誤診率在70%以上。而對(duì)于癥狀不典型者，診斷更加困難。繼發(fā)青光眼是VKH綜合征的一個(gè)常見(jiàn)并發(fā)癥，多發(fā)生于前葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期，可由虹膜后粘連、房角粘連、瞳孔阻滯、小梁網(wǎng)炎癥及糖皮質(zhì)激素應(yīng)用等原因引起。

回顧該患者，以雙眼突發(fā)視力下降，伴眼痛、頭痛來(lái)院，查體；雙眼眼壓高、前房淺。誤診為原發(fā)性閉角型青光眼，給予降眼壓治療。雙眼UBM檢查發(fā)現(xiàn)：睫狀體脫離。閉角型青光眼術(shù)前并發(fā)睫狀體脫離的機(jī)制，可能有二種：第一，閉角型青光眼急性期眼壓高，降眼壓治療后波動(dòng)較大，當(dāng)眼壓迅速下降時(shí)，睫狀體血流加快，在睫狀體上腔與眼內(nèi)壓之間形成一壓力差，房水通過(guò)未完全關(guān)閉的房角經(jīng)睫狀體間隙進(jìn)入睫狀體上腔，并積聚而形成睫狀體脫離。第二，對(duì)于長(zhǎng)期較高眼壓的慢性青光眼，因其睫狀體長(zhǎng)期處于非正常灌注狀態(tài)，導(dǎo)致睫狀體功能減退，組織因長(zhǎng)期慢性炎癥引起滲出，形成睫狀體脫離。該患者眼壓波動(dòng)并不是很大，且在高眼壓狀態(tài)下即出現(xiàn)睫狀體脫離，并且患者視野無(wú)異常，說(shuō)明患者并非處于長(zhǎng)期高眼壓，不符合上述兩種機(jī)制。而患者局部應(yīng)用激素眼藥水后眼壓下降，說(shuō)明睫狀體脫離另有原因。提檢B超發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜脫離，進(jìn)一步眼底及OCT檢查發(fā)現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離，追問(wèn)病史，最終確診。臨床上以閉角型青光眼作為此綜合征的最初眼部表現(xiàn)者較為少見(jiàn)［3］，其機(jī)制為炎性細(xì)胞浸潤(rùn)睫狀體后使其水腫導(dǎo)致晶體虹膜隔前移動(dòng)而發(fā)生瞳孔阻滯、閉塞前房角所致［4］。

對(duì)VKH綜合征認(rèn)識(shí)不足、病史詢問(wèn)不詳細(xì)是導(dǎo)致本例誤診的主要原因。臨床工作中進(jìn)一步提高對(duì)該病各期的認(rèn)識(shí)，對(duì)于癥狀多樣、表現(xiàn)復(fù)雜的病例，要考慮到不典型該病的可能性，通過(guò)詳細(xì)追問(wèn)病史及時(shí)提檢輔助檢查可以協(xié)助確診，早期正確用藥，對(duì)獲得較好預(yù)后意義重大。

［1］楊培增.臨床葡萄膜炎［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：393-471.

［2］王 紅，楊培增，鐘華紅，等.Vogt-小柳-原田綜合征漏誤診分析［J］.中國(guó)實(shí)用眼科雜志，2001，19（11）：839.

［3］年 越.伏格特-小柳原田病誤診為急性閉角型青光眼1例分析［J］.中國(guó)誤診學(xué)雜志，2011，11（7）：1659.

［4］S Wada，T Kohno，N Yanagihara，et al.Ultrasound biomicroscopic study of ciliary body changes in the post-treatment phase of Vogt-Koyanagi-Harada disease［J］.Br J Ophthalmol，2002，86（12）：1374.

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