苯丙酮尿癥患兒心理行為狀況分析

安莉莉 秦 勇 王向陽

(山東省日照市婦幼保健院 276826)

先天性苯丙酮尿癥(PKU)發病率高且可導致智力低下，已成為新生兒法定篩查疾病之一。是一種常見的先天遺傳性氨基酸代謝性疾病，在我國發病率為1/16500［1］。由于對 PKU的認識不足，加之患兒的治療需要終生飲食控制，嚴重增加了患兒的心理負擔，容易出現不同程度的心理反應。本研究擬通過對PKU患兒個性特征、行為問題的調查來探討PKU患兒的心理行為特點，為其心理治療提供理論依據。

1 資料與方法

1.1 臨床資料1999年12月至2010年12在我院篩查并確診的56例PKU患兒，均已開始系統治療。定期隨訪時發放問卷，共收回資料完整的病例52例，其余4例因資料不完整未錄用。患兒5～11歲，男孩19例，女孩27例。同時選擇在年齡、性別相匹配、父母受教育程度、經濟狀況及家庭狀況等方面與患兒相匹配的健康患兒作為對照組，共50例，6～11歲，男、女各25例。

1.2 方法

1.2.1 治療方法 PKU患兒接受終生治療，長期給予無苯丙氨酸奶粉、蛋白粉、面粉等低苯丙氨酸食品飲食治療。

1.2.2 行為測試采用艾森克個性問卷(EPQ)和采用徐韜園1992年修訂的Achenba兒童行為量表(CBCL)［2］，在征得家長的知情同意后，向患兒家長詳細講解量表內容和填表方法，根據患兒近期行為表現由家長逐項填寫測試。

1.3 統計學處理對問卷進行整理，用Foxpro6.0建立數據庫，用SPSS13.0進行統計分析。結果數據以±s表示，組間比較采用t檢驗。

2 結果

2.1 PKU患兒艾森克個性量表問卷調查結果 PKU患兒P、E量表得分低于對照組(P＜0.05)，N、L量表得分高于對照組(P＜0.05)。研究提示PKU患兒具有內向、情緒不穩定性的個性傾向，見表1。

表1 兩組兒童EPQ各量表得分比較(x－±s)

2.2 PKU患兒心理行為的影響，見表2。

表2 兩組兒童行為因子粗分比較(x－±s)

CBCL測試結果顯示，PKU各組的男孩在抑郁、交往不良、體訴、社會退縮和違紀等5個行為因子的粗分均高于對照組(P＜0.01)。在攻擊性方面，PKU各組男孩的行為粗分也高于對照組(P＜0.05)。PKU各組女孩的主要表現是在抑郁、社會退縮、體訴和違紀等4個行為因子，粗分顯著高于對照組(P＜0.01)。

3 討論

PKU是少數可治性遺傳代謝性疾病之一，開始治療的年齡越小，效果越好。近年研究表明，許多慢性疾病如哮喘、白血病等均可影響患兒的心理健康［3］。PKU患兒接受終生治療也是一種挑戰，由于需要長期無苯丙氨酸奶粉及蛋白粉等低苯丙氨酸食品飲食治療，長期飲食單調。加之隨著患兒的成長，自尊心和羞恥感的不斷增強，這勢必對其心理造成一定的影響;另一方面，患兒需要不定期的到我院來隨訪并進行末梢血苯丙氨酸(Phe)生化化驗，正常兒童本身去醫院都有一種恐懼感，何況PKU患兒還要采取血液進行Phe化驗，心理負擔更重，這種精神和肉體上的痛苦對患兒心理上也會造成一定的創傷。因此，研究PKU患兒在疾病的整個病程中的心理狀況，以便采取相應的心理干預顯得尤為重要。EPQ中N量表得分明顯高于對照組，表明PKU患兒具有內向、情緒不穩定性的個性傾向;CBCL檢測結果顯示，男、女組PKU患兒心理行為異常檢出率顯著高于對照組，這些行為問題通常以抑郁、社會退縮、體訴和違紀等內化的行為問題為主。另外，父母的教養觀念、方式、態度和行為是兒童問題行為形成和發展的重要影響因素［4］，父母過分擔心孩子將來的智力、體格的生長發育以及以后的工作、婚姻等而表現出來的焦慮、憂郁等情緒，也會對患兒的心理發育造成一定的影響，造成了不良個性的發生，使患兒變得情緒不穩定、依賴性增強、被動而敏感等。因此，患兒的心理問題是有著多方面因素共同作用的結果。

綜上所述，PKU患兒心理、行為問題較多，應采取積極的干預措施，加強對這類兒童心理素質的培養教育，注意區別不同行為問題和男女兒童在行為問題上的性別差異，同時改善父母的焦慮狀態，只有這樣才能最大限度地降低兒童行為問題的發生率，從而促進其心理行為的健康發展。

［1］楊錫強，易著文主編.兒科學(第六版)［M］.北京:人民衛生出版社，2004:169.

［2］徐韜園.AchenbaPKU 兒童行為量表(CBCL)［J］.中國行為醫學科學，2001，10(特刊):207～211.

［3］王惠梅，李慶麟等.慢性病患兒心理行為特征及影響因素探討［J］.中國兒童保健雜志，2005，13(1):13～16.

［4］呂勤等.兒童問題行為及其相關父母教養因素研究綜述［J］.心理科學，2003，26(1):131.