無癥狀黏液性水腫突發昏迷一例報告

羅 維，聞智鳴

（中南大學湘雅醫學院附屬海口醫院內分泌科，海南 海口 570208）

甲狀腺功能減退癥是甲狀腺激素血濃度低下或甲狀腺激素抵抗引起的全身性代謝綜合征，因機體的組織和皮膚下粘多糖堆積，臨床表現為黏液性水腫。黏液性水腫昏迷(Myxedemacoma)是甲減病情加重的嚴重狀態，多為感染及使用鎮靜劑等誘發，今報告1例平素無明顯甲減癥狀因肺部感染所誘發的黏液性水腫昏迷。

1 病例簡介

患者，女性，53歲，因“持續乏力6個月，咳嗽1周，氣促伴意識模糊6 h”于2011年2月8日急診入院。患者半年前起出現持續性全身乏力，休息后不能減輕，伴頭暈、脫發、皮膚干燥。1周前因咳嗽、咳痰，自行服用消炎藥(具體不詳)，癥狀無緩解。6h前出現氣促，神志逐漸淡漠，由120急救車搬送來院。急查動脈血氣分析：pH 7.224，二氧化碳分壓(PCO2)90 mm/Hg(1 mm/Hg=0.133 kPa)，氧分壓(PO2)133mm/Hg，碳酸氫根離子(HCO3-)37.1 mmol/L。血鉀離子(K+)2.7 mmol/L，鈉離子(Na+)129 mmol/L，氯離子(Cl-)91 mmol/L。擬“肺部感染，Ⅱ型呼吸衰竭，電解質紊亂”收入我院中心ICU。既往無畏寒、表情淡漠，無體毛脫落。無甲亢、高血壓、冠心病、糖尿病病史。未曾妊娠，50歲閉經。入院查體：體溫36.5℃，脈搏52次/min，血壓78/48 mm/Hg，呼吸16次/min，淺昏迷，全身皮膚黏膜蒼白、水腫。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，光反射消失，未觸及甲狀腺腫大；雙肺呼吸音粗，左肺較右肺呼吸音減弱，心音低鈍，心率52次/min，律齊，無雜音；腹膨隆、軟，肝脾觸診不滿意；四肢輕度浮腫，雙側病理征陰性。輔助檢查：血常規示白細胞4.78×109/L，中性粒細胞比率89.01%，淋巴細胞比率5.42%；動脈血氣分析示 pH 7.545，PCO237 mm/Hg，PO260 mm/Hg，HCO3-32.0 mmol/L；血K+3.7 mmol/L，Na+130 mmol/L，Cl-92 mmol/L，肝、腎功能無明顯異常；心肌酶示谷草轉氨酶111 U/L，肌酸激酶1776U/L，肌酸激酶同工酶44.9 U/L，乳酸脫氫酶324.1 U/L，超敏心肌鈣蛋白Ⅰ0.02μg/mL；促甲狀腺激素(TSH)40.50μIU/ml，游離三碘甲腺原氨酸(FT3)0.90 pg/ml，游離甲狀腺素(FT4)0.21ng/dl，甲狀腺球蛋白抗體(TgAb)64.4%，甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)39.3%，促甲狀腺素受體抗體(TRAb)＞400IU/L。早8時促腎上腺皮質激素(ACTH)29.93 pg/ml，皮質醇 395.0 nmol/L，下午 4時 ACTH 17.83 pg/ml，皮質醇 240.1 nmol/L，夜間 0時 ACTH 23.23 pg/ml，皮質醇276.2 nmol/L；總睪酮0.01 ng/ml，雌二醇68.28 pg/ml，促黃體生成素6.65 mU/ml，卵泡刺激素 35.99 mU/ml，泌乳素 161.7 μU/ml，孕酮0.10 ng/ml，GH 1.88 ng/ml；尿常規紅細胞3～5/HP，蛋白2+；痰培養示陰溝腸桿菌及銅綠假單胞菌生長，未見真菌生長。心電圖示竇性心動過緩，Ⅰ度房室傳導阻滯。彩超示雙側胸腔少量積液，心包少-中量積液，腹水少量，肝膽脾胰未見異常。頭顱MRI平掃和增強未見垂體組織有明顯異常。治療經過：入急診科即予氣管插管，呼吸機輔助呼吸，轉送中心ICU，抗菌、抗休克等對癥治療(包括靜滴糖皮質激素)3 d未見好轉，發現甲狀腺功能減退后給予補充左旋甲狀腺素鈉及其他對癥治療4 d，患者神志轉清，心率漸增至約70次/min，皮膚黏膜蒼白情況改善，水腫減輕。轉入我科經繼續抗菌、糖皮質激素、左旋甲狀腺素鈉片替代治療、糾正電解質紊亂等對癥處理后(表1)，患者生命體征平穩，神清，乏力癥狀減輕，雙肺呼吸音清，心率78次/min，四肢無水腫。于3月14日出院。出院診斷：(1)甲狀腺功能減退癥，甲減危象；(2)肺炎，Ⅱ型呼吸衰竭；(3)低鉀血癥。

表1 左旋甲狀腺素鈉片主要補充過程及血漿甲狀腺素檢測情況

2 討論

黏液性水腫昏迷，即甲減危象為少見的高死亡率的疾病之一[1-2]，據報道歐洲甲減危象發生率約0.22/10萬/年[3]，我國的發生率尚無統計。目前對于甲減危象早期判斷仍存在一定的困難性，一方面在于甲減發病的隱匿性，如本報道病例；另一方面是其低發生率和缺乏甲減危象特征性臨床表現，使臨床醫師在急診搶救時常誤診為神經系統或呼吸系統等其他系統疾病而耽擱治療，造成其較高的死亡率。

甲減危象通常發生在甲狀腺功能減退長期未經治療或治療中斷的中老年女性。常見誘因為寒冷刺激、感染、藥物、手術等。臨床上根據甲減發病原因，分為原發性和繼發性，原發性以慢性淋巴細胞性甲狀腺炎為常見，馮玉[4]通過對27例甲狀腺功能減退病因分析，發現慢性淋巴細胞性甲狀腺炎占66%。本案患者實驗室檢查示高TSH，低FT4、FT3，TgAb 64.4%，TPOAb 39.3%，TRAb ＞400 IU/L，垂體MRI檢查未見明顯異常，無生育史，可排除繼發性甲減，考慮為橋本氏病所致甲減。橋本氏病的病程長短不一，早期癥狀極不典型，許多患者因全身乏力或甲狀腺腫大等單一癥狀就診，缺少特異性，非常容易誤診或延誤就診。本案患者長期慢性乏力，伴脫發，未重視，未能得到及時檢查和診治，直至因呼吸系統感染出現神志的改變、呼吸衰竭、全身浮腫、低血壓等就診才被發現為甲減危象。

在甲減危象的治療中，糖皮質激素的補充極其重要。因甲減患者存在潛在的腎上腺皮質功能儲備不足，單純補充甲狀腺素會因基礎代謝恢復加重糖皮質激素的缺乏，可導致腎上腺危象。本案患者接診時主要表現為肺部感染、呼吸衰竭、休克，給予氫化可的松琥珀酸鈉等糖皮質激素抗休克，為后面甲減危象搶救成功提供了重要的基礎。

正常情況下，組織每日從循環池中攝取75 μg甲狀腺激素就可維持人體正常代謝，血漿甲狀腺素濃度能保持平衡狀態，本案患者在26 d內通過鼻飼加口服補充左旋甲狀腺素鈉片總量達3275μg，日平均補充量達125 μg，查血漿游離甲狀腺激素濃度仍未見明顯上升，直至將左旋甲狀腺素鈉加量至200μg/d替代治療6 d后復查血漿游離甲狀腺激素濃度基本正常。可能原因：(1)甲減危象患者，全身黏液性水腫，腸黏膜同樣存在水腫，影響口服藥物吸收。(2)質子泵抑制劑[5-6]及硫糖鋁[7]可通過致使甲狀腺素不溶解或與其結合成為不易吸收的復合物而影響左甲狀腺素鈉的生物利用度。本案患者入院后一直接受質子泵抑制劑(泮托拉唑或奧美拉唑)及硫糖鋁口服液治療。(3)機體儲存量不足。正常甲狀腺濾泡腔儲存的甲狀腺激素可供機體利用2～3個月，長期缺乏甲狀腺激素的甲減患者，機體內甲狀腺激素量嚴重不足，需增大日補充量才能達到有效的血液濃度。(4)甲狀腺激素在體內代謝，部分是直接經腎臟排泄，結合的甲狀腺激素是復合大分子物質，不易經腎臟濾過，濾過的僅是游離甲狀腺素[8]。患者住院期間曾反復使用利尿劑，加快了左甲狀腺素鈉的排除，致使血漿游離甲狀腺素水平升高緩慢。

總之甲減危象在臨床上很少見，且死亡率較高，臨床醫師遇到以乏力、昏迷、呼吸功能衰竭者要排除甲減危象可能，做到早發現、早治療，以降低其死亡率。

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