早期干預對大前庭水管綜合征患兒聽力的影響

王桃嬌 劉維榮 丁海豐 馬晶

（湖北省黃石市中心醫院耳鼻咽喉科，湖北 黃石 435000）

1978年，Valvassori[1]研究發現擴大的前庭水管與感音神經性聽力損失相關聯，將其正式命名為大前庭水管綜合征（Large Vestibucar Aqueduct Syndrome，LVAS）。1989年，Jacklcr等[2]提出，大前庭水管患者聽力呈漸進性或階梯下降的理論，LVAS是一種常見的聽力障礙性疾病，其在感音神經性聽力損失中約占1%～12%。趙亞麗等[3]報道：中國LVAS患者中，97.9%患者具有SLC26A4基因突變，具有先天遺傳特點。現將我科收治的3例病例報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年檢出的52例感音神經性聾患兒，均來自我院門診病例。純音測聽結果為平坦型或漸降型聽力圖，診斷為輕、中度聽力障礙。影像檢查報告為：前庭水管擴大患兒3例，占總例數5.8%。

1.1.3 病例3：女，5歲，父母于患兒2歲時發現其聽力下降，自述耳鳴，就診純音測聽氣導平均聽閾，右耳45dBHL，左耳50dBHL，顳骨CT示前庭水管擴大，配戴助聽器后能進行自由交談。3月前，患感冒，發熱39.1～39.8℃1d，痊愈后自覺聽力下降，遂就診，經治療好轉。

1.2 方法 采用日本光電ABR腦干誘發電位儀行聽性腦干反應檢查，以個體雙耳閾值均數為記量單位。為了保證聽閾檢測結果的有效性，對研究對象采用三次聽力檢測，初測后每隔3個月進行一次檢測。

2 結果 （表1，圖1）

表1 ABR測聽閾值（dBHL，±s）

表1 ABR測聽閾值（dBHL，±s）

病例kHz平均閾值1 43.4±0.41 39.4±0.21 40.8±0.30 49.5±0.35 43 0.5 1 2 4.3±0.32 2 53.3±0.37 46.9±0.61 50.6±0.82 68.1±0.55 54.7±0.59 3 55.1±0.65 51.6±0.71 52.7±0.72 66.2±0.36 56.4±0.61

結果顯示聽力損失均為中度聽力障礙，雙耳閾值結果不一致。聲導抗檢查鼓室導抗圖正常，聲反射均未引出。聽力指數進行性下降，高頻損失為主。

圖1 聽力指數各頻段結果標示

將ABR測試閾值，用連線圖分析，在0.5～4kHz之間座標點呈上升趨勢，隨低頻率聽閾值的升高，斜率值減小直至4kHz反應閾消失，近成垂直線關系。

3 早期干預的意義與方法

3.1 疾病的早期診斷 新生兒聽力篩查是早期發現聽力損失的重要方法，目前對出生后3d以上的新生兒多采用耳聲發射進行聽力篩查，以期發現有無聽力障礙。對于每次篩查未通過的兒童需進一步進行全面的聽力學檢查，明確聽力損害的原因程度。在新生兒初篩（耳聲發射OAE）和復篩（OAE加ABR）聽力結果均顯示“未通過”時，要引起高度重視。建立隨診機制，跟蹤觀察，以免漏診大前庭水管綜合征或者內耳畸形。

某些大前庭水管綜合征患兒在新生兒聽力篩查中可以表現為“通過”，但隨著生長發育可出現聽力障礙。利用聽覺誘發反應（ASSR）與聽性腦干反應（ABR）進行聽力測試，診斷性檢查顯示，為輕中度的聽力損失，經顳骨高分辨CT掃描與核磁共振內聽道水成像檢查一般報告結果：半規管總腳到前庭水管外口1／2處，直徑大于5mm即可確診。

3.2 早期康復干預的意義 自我意識是個性的重要組成部分，是個性形成的水平標志，也是推動個性發展的重要因素。兒童自我意識的發展是以自己與他人和外界環境的相互作用為基礎的，兒童的交往經驗在自我意識的發展中發揮著重要的作用[5]。一般認為聾兒康復中存在著三大因素：（1）先天性聽覺器官異常導致大腦皮層聽覺中樞發育受阻；（2）聽說系統不能建立正常的反射鏈，導致聽覺聽力功能退化，產生發音障礙；（3）大腦皮層語言中樞發育遲緩，造成語言學習困難。

大前庭水管綜合征患兒，不同程度的聽力損害，在生理、心理、認知表現等方面存在著心理問題。這類兒童表現為敏感、膽怯、害羞、黏人、咬指甲，注意力不集中，害怕陌生環境，自卑感強等性格特征。特別是獲得語言表達能力后發病的患兒，長期的交流障礙可造成功能性聾啞及性格變態。

3.3 早期干預的方法

3.3.1 臨床對感音神經性聾尚無有效治療方法，具有聽力呈漸進性下降的趨勢。大前庭水管綜合征的患兒，經治療好轉，通過選配助聽器或植入人工耳蝸，配戴助聽器后能進行自由交談。然后由家長有針對性地進行聽覺、言語、語言康復訓練，制定有效的干預計劃，阻斷聽力損失的速度。在大前庭水管綜合征的聽力波動期，藥物、手術、針灸或其它治療措施對聽力損失具有治療，甚至治愈作用，但臨床治療效果并不確切。患兒家長切不可一味獲求治愈，錯過兒童早期干預與康復教育最佳時機。采用人工耳蝸植入手術，Ashendorff等[6]認為，LVAS聾兒植入人工耳蝸后的效果，可以和內耳結構正常的患者媲美。本組患兒人工耳蝸植后效果明確，術后聽閾均達到25～35dBHL。助聽器選配后，向家長交待如何配戴助聽器，控制音量，更換電池，配戴耳模，保養助聽器等問題，并對使用調試時間進行指導。

3.3.2 對于先天性聾大前庭水管綜合征患兒，聽覺器官功能基本喪失。語言康復教育是聾兒康復過程的重要干預措施。周紅省等[7]提出，聾兒康復教育中的HSL三大板塊理論和1＋X＋Y操作模式，即：“聾兒康復教育由聽覺康復（H），言語矯治（S）和語言教育（L）三大板塊構成”。個別化康復是1＋X＋Y模式中“X”部分所采取的形式。聽覺康復以聽力補償或聽力重建為基礎，通過循序漸進的科學訓練，促進聾兒聽覺功能的恢復與發展。聾兒的第一障礙是聽覺障礙，其言語障礙和語言障礙都是由聽覺障礙引起的，與社會、周圍人群口語交流的心理障礙，繼而影響其語言認知能力的正常發展。

杜曉新[8]編制了學前和學齡聾兒的認知能力測驗及其康復訓練材料，為聾兒認知能力的評估和訓練提供了依據。認知能力康復訓練是結合認知能力測驗的內容，進一步細化認知的加工過程，學前聾兒康復訓練分為注意訓練、同類匹配圖形認知、觀察能力、顏色認知、記憶能力、數字認知、比較排序等，而學齡聾兒康復訓練分為線形結構、坐標結構、網狀結構以及三種變式[9]。對聾兒進行個別化認知訓練的目的，是培養和訓練聾兒基本的邏輯推理能力，如對客觀事物的認識，了解事物之間的相互關系，進行感知、操縱、組織和調節等。其目的是使聾兒掌握有效的學習策略，并能夠遷移到新的問題情境中，最終豐富聾兒的表象促進認知能力的提高。在醫生的指導下，聾兒家長選擇合適的康復內容，制訂長期的康復目標。

4 討論

大前庭水管綜合征LVAS的重要特征是屬于先天性疾病。但是可以后天發病，屬于遺傳性疾病，與環境、外傷以及感冒等外界因素有關[10]，其臨床表現為前庭水管擴大合并感音神經性或混合性聽力損失。聽力損失可在出生后至青春期任何時期發病，發病突然或隱匿，可合并耳蝸畸形。學語前患兒是需要重點關注的對象，這時聾兒的聽力、言語系統功能尚未建立，此期是對患兒聽力障礙進行干預糾正，功能建立最為關鍵的時期。由醫療機構利用建檔管理，定期復診的便利，給予監護人以干預指導，提供康復教育的教材、信息，充分利用社會資源為患兒入園、就學，配合教育部門擬定特殊的培育計劃，給予他們更多的關心和愛護，爭取“特殊需要兒童”取代殘疾兒童的社會認可。健康和陽光的心態是患兒成長的重要條件，是決定其一生生存質量的關鍵。

[1]Valvassori GE，Clemis JD.The Large Vestihuiar aqueduct syndrome[J].Laryngoscope，1978，88：723-728.

[2]Arcand P，Desrosiers M，Dube J，et al.The Large Vestibular aqueduct syndrome and sensorineural hearing Loss in the pediatric population[J].Otolaryngol，1991，20：247-250.

[3]趙亞麗，王秋菊，李慶忠，等.95例前庭水管擴大核心家系SLC26A4基因特異突變圖譜[J].聽力及言語疾病雜志，2008，16（3）：171-177.

[4]姜泗長，顧瑞.臨床聽力學[M].北京：北京醫科大學中國協和醫科大學聯合出版社，1999：139.

[5]龐麗娟，李輝.嬰兒心理學[M].杭州：浙江教育出版社，1993：360-383.

[6]Scott DA，Kamiski LP.Human pendrin expressed in xenopus laevis oo-cytes mediates chloride chloride／formate exchange[J].Am J Physiol Cell physiol，2000，278：C207.

[7]周紅省，易海燕，黃昭鳴，等.1＋X＋Y聾兒康復教育模式的實踐研究[J].中國聽力語言康復科學雜志，2006，1：43-46.

[8]杜曉新.試論特殊兒童心理學研究的特點與方法[J].心理科學雜志，2002，5：201-207.

[9]李佩玉，黃昭鳴.聾校語言教學法[M].上海：華東師范大學出版社，2005：24-27.

[10]王秋菊.臨床診治大前庭水管綜合征的思考與建議[J].中國聽力語言康復科學雜志，2009，37（6）：9-11.