自發性低顱壓綜合征的磁共振脊髓水成像研究☆

王麗敏劉中霖王麗娟黃飚張玉虎趙潔皓周曉紅

自發性低顱壓綜合征的磁共振脊髓水成像研究☆

王麗敏*劉中霖△王麗娟*黃飚※張玉虎*趙潔皓*周曉紅*

目的研究自發性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS）的磁共振脊髓水成像（magnetic resonance myelography，MRM）特點，探討MRM對SIHS的診斷價值，并揭示SIHS的可能發病機制。方法采用超導型磁共振成像掃描系統對18例SIHS進行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查。結果18例SIHS患者中有12例發現存在腦脊液漏，陽性率高達（66.7%），其中9例在頸椎，2例在胸椎，1例在腰椎。SIHS的MRM特點主要表現為硬脊膜增厚，腦脊液漏口相應水平神經根鞘增粗變形，邊緣模糊，漏口周圍及其以下節段硬膜外間隙積液，周圍組織信號增高，鞘旁軟組織內積液。結論SIHS的MRM有特征性改變，MRM可明確顯示腦脊液漏的部位，有助于SIHS的臨床診斷及病因查找，腦脊液漏可能是SIHS的主要發病機制。

自發性低顱壓綜合征 磁共振脊髓水成像 腦脊液漏

自發性低顱壓綜合征 （spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS）又稱原發性低顱壓綜合征，是原因不明的以立位加重，臥位減輕或消失的頭痛為主要臨床表現的綜合征，目前多數學者認為腦脊液漏為SIHS的主要原因［1－3］。磁共振脊髓水成像又稱MR脊髓造影或MR椎管水成像，其可使腦脊液信號更加突出，從而提高了腦脊液漏的診斷價值，作為一種可替代傳統腰椎脊髓造影的非侵襲性技術近年來正為臨床逐步認可［4－5］。本研究擬通過對18例SIHS患者進行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查，揭示自發性低顱壓綜合征的可能發病機制，并探討磁共振脊髓水成像對SIHS的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2003年9月至2010年12月于廣東省人民醫院與中山大學孫逸仙紀念醫院神經科住院且確診的SIHS患者，其中有行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查者18例， 男5例，女13例；年齡16～49歲，平均（35.6±8.6）歲；病程1～28 d，平均（6.8±5.5）d。

SIHS患者入組標準［1－2］：①具有直立性頭痛加劇，平臥位頭痛緩解或消失的典型體位性頭痛；②側臥位腰椎穿刺腦脊液壓力＜60 mm H2O；③頭部MRI特征性改變，增強示廣泛彌漫性腦膜增厚。排除標準：①腰穿術后；②壓頸試驗提示椎管有阻塞；③顱腦手術、糖尿病性昏迷、尿毒癥、休克、脫水、腦膜炎癥疾病等所致的繼發性低顱壓綜合征。

所有患者均常規行腦脊液檢查，內容包括腦脊液壓力、紅細胞及白細胞數目、蛋白定量、糖和氯化物定量。

1.2 磁共振脊髓水成像檢查 所有對象均采用GE公司的Signa 1.5T超導型磁共振成像掃描系統行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查。一般在常規MR脊髓檢查之后，采用單次激發平面回波脊髓水成像。患者取仰臥位，掃描采用脊柱相控陣線圈作為接收線圈。技術參數如下：TR（重復時間）＝8000 ms，TE（回波時間）＝750 ms，矩陣384／128，FOV（視野）32 cm×28 cm，層厚3 mm，無間距采集。所有病例均由兩名影像科副主任醫師共同閱片。

2 結果

2.1 臨床表現 所有患者均有與體位相關性頭痛，其中急性起病10例，亞急性起病6例，慢性起病2例；可伴惡心、嘔吐、頭暈、耳鳴、行走不穩、頸肩部疼痛、頸強直等癥狀；6例病前1個月有外傷史，4例病前有上呼吸道感染史，3例過度疲勞發病，其余5例未發現明顯誘因。

2.2 腦脊液檢查 左側臥位腰穿，18例患者腦脊液壓力均低于60 mm H2O，其中8例30～59 mm H2O，6例10～29 mm H2O，4例測不出；腦脊液紅細胞3例正常，15例不同程度增多［（6～22500）× 106／L］；腦脊液白細胞6例正常，12例不同程度增多 ［（12～188）×106／L］；腦脊液蛋白定量7例正常，11例增高（0.49～2.1 g／L）；腦脊液糖和氯化物均正常。

2.3 磁共振脊髓水成像特點 18例患者磁共振脊髓水成像檢查發現12例存在腦脊液漏，陽性率高達（66.7%），其中 9例在頸椎，又以 C2，C3水平腦脊液外漏多見，另外2例在胸椎，1例在腰椎。主要表現為硬脊膜增厚，腦脊液漏口相應水平神經根鞘增粗變形，邊緣模糊，漏口周圍及其以下節段硬膜外間隙積液，周圍組織信號增高，鞘旁軟組織內積液，偶爾可以發現硬脊膜憩室或囊腫（見圖1）。2例患者治療癥狀明顯緩解后2個月復查磁共振脊髓水成像顯示硬脊膜增厚明顯減輕，硬膜外間隙積液明顯減少，提示腦脊液漏消失（見圖2）。

3 討論

圖2 治療后磁共振脊髓水成像。2個月后復查顯示硬脊膜增厚明顯減輕，硬膜外間隙積液明顯減少，提示腦脊液漏消失

自發性低顱壓綜合征由 schalftenbranw于1938年首先報告，是一種少見病，臨床和影像容易被忽略和誤診，迄今為止確切發病原因仍不清楚，推測可能有腦脊液產生過少、吸收亢進及腦脊液漏等［2，6］。病毒感染或下丘腦功能障礙等一些原因或許引起脈絡叢血管舒縮功能的紊亂，導致腦脊液分泌減少或過度吸收，但現仍未發現充分的科學依據；近年來，隨著神經影像技術的發展，越來越多的證據表明腦脊液漏可能為SIHS的主要原因［7－9］。

腦脊液漏致自發性低顱壓綜合征多數屬于良性病程，有報道男女比約1∶3，發病年齡多在19～66歲（平均42歲）［10］。本組18例患者中男5例，女13例；年齡16～49歲，平均（35.6±8.6）歲，性別和發病年齡方面與文獻報道相似。在此病的診斷和治療中，確定腦脊液漏的位置很重要，若經影象學檢查確定了腦脊液漏口的位置，則可在距漏口最近的間隙行硬膜外血液修補治療，而收到良好的效果。目前頭顱MRI平掃加增強是診斷SIHS的首選檢查方法，具有無創性、檢查方便的優點，其影像特征性改變是硬腦膜彌漫性均勻性增厚，部分見腦下垂及硬膜下積液或血腫［5］，但不能明確腦脊液漏的位置，對病因診斷與治療沒有幫助。腰穿雖然是簡單、有效的診斷手段，但因有致腦脊液漏的可能，易使原癥狀加重，而且不能明確腦脊液漏的位置；常規X線脊髓造影術因并發癥大已經淘汰，放射性核素腦池造影和CT脊髓造影能發現活動性腦脊液漏的確切部位，國內豐巖清等［7］曾報道一例，但為有創性檢查難為患者接受，而且需造影劑有潛在過敏反應可能，其陽性率也不高［11］。

近年來研究發現磁共振脊髓水成像利用重T2加權的效果，即長TR（重復時間）加特長的TE（回波時間）結合脂肪抑制技術，可以使一般組織結構信號變低，而使腦脊液的信號更加突出，從而達到水成像，即“造影”的效果，提高了腦脊液漏的診斷價值，可用于腦脊液漏的定位診斷。MRM具有安全無創傷、無輻射、無需造影劑、患者易接受且無發生并發癥的危險，不受操作者技術影響等優點［12－13］。本研究采用GE公司的Signa 1.5T超導型磁共振成像掃描系統對進行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查發現SIHS主要表現為硬脊膜增厚，腦脊液漏口相應水平神經根鞘增粗變形，邊緣模糊，漏口周圍及其以下節段硬膜外間隙積液，周圍組織信號增高，典型者可見鞘旁周圍軟組織內積液，提示為鄰近腦脊液漏口的區域，18例SIHS患者中有12例存在腦脊液漏，其陽性率高達（66.7%），提示MRM有助于SIHS的臨床診斷與病因發現，與國外學者報道一致［11－13］，而目前國內尚未見相關研究報道。

腦脊液漏通常是由于硬脊膜結構上存在薄弱處，或有硬脊膜囊腫、憩室，這些部位的硬脊膜較脆弱，正常活動或輕度外傷均可使其發生細小破裂導致腦脊液流出。有研究發現部分SIHS患者的硬脊膜部分撕裂、缺失或結締組織不連續，提示可能存在著硬脊膜發育不良；另有報道SIHS患者既往有微小的外傷史，因此受外傷和發育不良的硬脊膜可能是腦脊液漏的2個危險因素［8－9］。有影像學檢查報道這種腦脊液漏多發于脊髓的頸胸聯合處［13］，也有學者認為骶腰段神經根袖的撕裂導致腦脊液漏出，但是罕見有確切的報道證據。本研究發現存在腦脊液漏的12例SIHS患者中9例在頸椎，又以C2，C3水平腦脊液外漏多見，只有2例在胸椎，1例在腰椎，與臺灣學者報道一致［9］。至于 SIHS出現高頸段腦脊液漏的原因尚需進一步探索，本研究18例SIHS患者中6例病前1個月有外傷史，3例過度疲勞發病，推測外傷、劇烈運動等可能引起腦脊液漏，而高頸段的活動范圍過大可能與該段多發腦脊液漏有關。

總之，SIHS起病緩急不一、臨床表現多樣、頭CT平掃通常無特異性表現等特點容易被誤診。磁共振脊髓水成像是一種有效、快速、無創的全椎管造影成像技術，其可較為明確的顯示腦脊液漏的部位，對SIHS的診斷及病因查找具有較大應用價值。由于迄今為止，對SIHS進行MRM的研究較少，無法進行橫向比較，因此需要擴大樣本量作更多更細致的研究。

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2011－04－19）

（責任編輯：李立）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.01.012

☆ 國家自然科學基金資助項目（編號：30870863）

* 廣東省人民醫院神經科； 廣東省醫學科學院神經科學研究所（廣州 510080）

※ 廣東省人民醫院放射科

△ 中山大學孫逸仙紀念醫院神經科