磁共振成像表現脊髓病變的脊髓亞急性聯合變性病10例影像學特點

胡小輝鄭珍珍宋偉盛麗琴黃睿商慧芳

磁共振成像表現脊髓病變的脊髓亞急性聯合變性病10例影像學特點

胡小輝*鄭珍珍*宋偉*盛麗琴*黃睿*商慧芳*

目的探討脊髓亞急性聯合變性病（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）的臨床，尤其是脊髓磁共振成像特點。方法從2008年11月至2011年4月在四川大學華西醫院診斷為脊髓亞急性聯合變性的住院患者中篩選出磁共振成像表現有脊髓病變的患者進行回顧性研究。結果90例SCD住院患者中有10例磁共振成像顯示脊髓病變，其中脊髓后份出現線條狀、長條狀、片條狀或斑片狀T2加權成像高信號病灶8例，平均受累脊髓節段（5.71±2.75）個，7例病灶局限在頸1～胸8脊髓范圍。10例患者中磁共振成像顯示腦干后份、頸1～頸5雙側脊髓側索、頸7～胸7脊髓中央區T2加權成像高信號影各1例，脊髓萎縮1例；所有脊髓及腦干病灶均未見釓對比劑強化。結論頸胸椎磁共振成像發現SCD脊髓病變陽性率低，主要表現為頸1～胸8脊髓后份超過3個脊髓節段的條狀T2加權成像高信號。

脊髓亞急性聯合變性 維生素B12 脊髓病 磁共振成像

脊髓亞急性聯合變性病 （subacute combined degeneration of the spinal cord， SCD）是由維生素B12（vitamin B12，Vit B12）缺乏引起的，Vit B12缺乏可以影響神經纖維髓鞘蛋白的合成，導致脊髓后索、側索脫髓鞘，有時合并周圍神經病［1］。對SCD的磁共振成像研究國外僅限于例數少的病例報告［2－4］，國內尚少見對磁共振成像顯示脊髓病變的SCD病例研究［5］。因此，為提高臨床醫生對該病的認識，我們總結了我院收治的磁共振成像顯示脊髓病變的SCD的影像學特點。

1 對象與方法

1.1 研究對象 根據國內外SCD研究文獻報道［1，5］，納入 2008年 11月至 2011年 4月期間入住四川大學華西醫院神經內科診斷為 “脊髓亞急性聯合變性”的90例住院患者的臨床資料，從中選出所有的頸胸磁共振成像顯示脊髓病變的患者，共收集到10例SCD患者。患者一般資料詳見表1。

1.2 研究方法 采用德國西門子生產的Sonata 1.5T超導磁共振機，所有患者均行頸胸椎矢狀位T1加權序列 （TE／TR 400-480／12-13 ms）、T2加權序列（TE／TR 3000-3200／102-115 ms）及橫軸位T2加權序列。增強掃描：矢狀位、橫軸位均為T1加權序列，釓噴替酸葡甲胺（Gadolinium-Diethylenetriaminepentaacetic，Gd-DTPA，0.1 mmol／kg體質量，人工靜脈推注）。

2 結果

2.1 一般資料 脊髓亞急性聯合變性病患者頸胸椎磁共振成像檢查發現脊髓病變的陽性率為11.1%（10／90），該10例SCD患者的一般資料詳見表1。10例SCD患者平均年齡（62.8±10.9）歲（范圍42～74歲），男6例，女4例；主訴四肢麻木4例（40%），雙足或雙手麻木2例（20%），雙下肢乏力4例（40%），走路不穩3例（30%），行走困難1例（10%），精神行為異常 2例（20%），頭昏 2例（20%），雙上肢活動不靈活1例（10%），肢體僵硬伴震顫1例（10%）；患者發病至就診時間平均（21 ±35.5）個月（范圍1～120個月），其中在3個月以內為2例（20%），3個月到1年為5例（50%），1年以上為3例（30%）；病理征陽性7例（70%）；既往病史包括慢性淺表性胃炎或胃竇炎、亞臨床甲狀腺功能減低、甲狀腺功能減低、抗甲狀腺相關抗體異常、癲癇、坐骨神經痛、強直性脊柱炎；入院后血常規和骨髓穿刺檢查診斷為巨幼細胞性貧血5例（50%），既往發現有巨幼細胞性貧血3例（30%），血清Vit B12水平明顯下降3例（30%）；血清抗內因子抗體水平（凝膠法）升高 7例（70%），平均85.97 AU／mL范圍 6.63～234.15 AU／mL正常參考值1.2～1.53 AU／mL；1例患者（表1，例序7）復合肌肉動作電位 （complex muscle action potential，CMAP）、雙側腓腸神經肌電圖檢查示雙側脛神經和腓神經運動神經傳導復合肌肉動作電位感覺神經傳導動作電位 （sensory nerve action potential，SNAP）、F波均未引出波形，左右腓骨前肌安靜時見大量失神經電位，小力收縮無力，其他9例患者肌電圖檢查示神經傳導、肌肉電圖未見異常。

2.2 磁共振成像檢查結果 磁共振成像表現脊髓病變的SCD 10例患者中磁共振成像表現為脊髓后份線條狀、長條狀、片狀或斑片狀T2加權成像（T2weight imaging，T2WI）高信號8例（80%，其中成線條狀2例，長條狀3例，片條狀2例，斑片狀1例），平均受累脊髓節段數為（5.71±2.75）個（范圍

表1 一般資料

3～10個），并且T2WI高信號影局限在頸1～胸8脊髓范圍內有7例（87.5%）。10例患者中腦干后份見T2WI稍高信號1例（10%），頸1～頸5雙側側索T2WI高信號1例（10%），頸7～胸7脊髓中央區見線條狀T2WI稍高信號1例（10%），脊髓萎縮1例（10%），以胸段脊髓萎縮最明顯，在增強磁共振成像上上述脊髓及腦干病灶均未見釓對比劑強化（圖1）。

3 討論

正常情況下，人體儲備的Vit B12可以滿足Vit B12嚴重吸收障礙后的2～5年的生理需求［6］。60%～70%的Vit B12缺乏患者是由消化道食物吸收障礙，尤其是胃粘膜萎縮導致的吸收障礙［7］。抗內因子抗體影響Vit B12與內因子結合和引起Vit B12-內因子復合物在回腸吸收障礙，7例（7／10）患者抗內因子抗體明顯升高，可能是其血清Vit B12缺乏的主要原因［8］。Marcuard SP等［9］報道了延長質子泵抑制劑奧美拉唑治療時間，可以減少胃酸分泌，引起Vit B12吸收障礙［10］，因此，本組10例患者提示62.8歲左右的患者可能更易存在消化道食物吸收障礙及胃酸分泌減少［11］，從而影響Vit B12的吸收。

SCD患者出現巨幼細胞性貧血多見，如表1中10例患者中有7例既往存在巨幼細胞性貧血病史或血常規檢查發現有巨幼細胞性貧血，但是有時即使患者神經癥狀很嚴重，血常規檢查也不支持巨幼細胞性貧血，如本次研究中有5例（5／ 10）入院時血常規檢查未發現有巨幼細胞性貧血，因為，SCD病人可能同時存在鐵吸收代謝障礙，鐵缺乏可以減少紅細胞的體積或通過補充Vit B12糾正巨幼細胞性貧血［2］。

Vit B12缺乏導致的早期脊髓脫髓鞘病變表現為頸胸段脊髓后份播散性斑塊，逐漸累及脊髓側索，少數累及延髓，并且，雖然SCD是一種脫髓鞘疾病，也可以引起軸突變性、脊髓萎縮［3］。慢性Vit B12缺乏引起髓鞘溶解、間質性水腫、膠質細胞活化［12］，繼發軸突變性。1例（10%）患者肌電圖表現為雙側脛神經和腓神經CMAP、雙側腓腸神經SNAP、F波均未引出波形，左右腓骨前肌安靜時見大量失神經電位，小力收縮無力，說明該患者（例序7）可能存在周圍神經脫髓鞘和軸突變性［13］。

7例（70%）患者病理征陽性，提示脊髓側索受累，但是普通和增強磁共振成像上僅檢測到1例（10%）患者脊髓側索信號異常（圖1），可能的原因是脊髓側索損害是時間依賴性的［3］，隨著時間推移逐漸顯現出來。

SCD脊髓磁共振成像T2WI信號異常與視神經脊髓炎病變最相近［14］。Krampla W等［14］指出視神經脊髓炎急性期磁共振成像特點為脊髓中存在邊緣不規則的T2WI高信號，周圍環以水腫帶的病灶，白質、灰質均可受累，有彌散性或不均勻釓造影劑強化，患者平均受累脊髓節段為5.5個（范圍4～7個脊髓節段），93%（27／29）的患者脊髓病變位于頸2～胸8脊髓節段；在視神經脊髓炎緩解期，磁共振成像上可見索條樣T2WI高信號改變和不同程度的脊髓萎縮，多位于脊髓中央管與后索間。脊髓病灶處釓增強提示有血腦屏障的破壞，原因可能是局部血腦屏障的崩解導致血液供應不足、嚴重的炎癥反應、組織水腫壓迫［15］。在我們研究中的10例患者釓增強磁共振成像未見病灶強化，病灶為主要位于頸1～胸8脊髓后份 （87.5%）的超過3個脊髓節段的線條狀、長條狀、斑片狀或片條狀T2WI高信號，邊緣、形狀規則（如圖1），MRI檢查發現SCD患者腦干后份、脊髓中央區或側索長條狀T2WI高信號、脊髓萎縮少見［2］，可幫助與視神經脊髓炎鑒別。

SCD的臨床和磁共振成像表現可以與銅缺乏相關性脊髓病類似［16］，Pineles SL等［17］報道了2例胃切除術后因銅缺乏導致的進行性視神經病和脊髓病的患者，其中1例患者的MRI檢查發現頸2～頸5／6脊髓后份線條狀T2WI高信號和胸段脊髓多發T2WI高信號斑片狀，與10例患者脊髓磁共振成像表現相似（表1），提示在患者血清Vit B12水平及貧血情況糾正以后，若患者病情仍然進行性加重，應該考慮到銅缺乏相關性脊髓病可能。

腸外肌肉或靜脈注射補充Vit B12是標準治療，有助于促進受累神經纖維髓鞘再生，表現為磁共振成像上異常信號消失和臨床癥狀緩解，脊髓中軸突變性導致的T2WI高信號在治療后會持續存在［4］。Vit B12缺乏也可引起的中樞神經系統軸突變性導致記憶力下降、易激惹、癡呆［2－3］，馮磊光等［18］發現血漿同型半胱氨酸水平增高可能是精神分裂癥的危險因素，而葉酸和Vit B12缺乏與精神分裂癥患者血漿同型半胱氨酸水平增高有關，但是，Vit B12導致患者出現認知功能障礙的機制目前尚需進一步探索。

SCD患者，尤其是60歲以上SCD患者，可能更易存在消化道食物吸收障礙、胃酸分泌減少及抗內因子抗體增高等影響腸道吸收Vit B12的因素，腸外補充Vit B12是治療SCD的最佳選擇。SCD患者頸胸椎磁共振成像發現脊髓病變陽性率低，主要表現為頸1～胸8脊髓后份超過3個脊髓節段的條狀T2WI高信號，影響SCD磁共振成像信號異常的相關因素尚待深入研究。

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2011－04－24）

（責任編輯：李立）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.01.011

* 四川大學華西醫院神經內科（成都 610041）

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