原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像學(xué)特征和療效分析

邱偉智龔國(guó)梅李文臣羅毅男

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像學(xué)特征和療效分析

邱偉智*龔國(guó)梅△李文臣*羅毅男※

目的探討原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）的影像學(xué)診斷、治療及預(yù)后，提高臨床對(duì)PCNSL的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的30例免疫正常的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者的臨床資料。單純手術(shù)8例，手術(shù) ＋化療14例，手術(shù) ＋化療 ＋放療8例。Kaplan-Meier法分析患者生存期。結(jié)果PCNSL臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)功能缺損為主，誤診率高達(dá)93.3%。24例PCNSL（占80.0%）MRI明顯均勻強(qiáng)化，表現(xiàn)為團(tuán)塊狀及結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，或出現(xiàn)具有特異性的“缺口征”、“尖角征”。病理檢查均為B細(xì)胞淋巴瘤，以彌漫性大B淋巴瘤最多見。Kaplan-Meier分析全組中位生存期32.0個(gè)月，2年生存率46.7%。手術(shù) ＋化療（中位生存期29個(gè)月）及手術(shù) ＋化療 ＋放療組（34個(gè)月）的生存期高于單純手術(shù)組（3個(gè)月）。手術(shù) ＋化療組（64.3%）及手術(shù) ＋化療 ＋放療組（62.5%）的2年生存率均高于單純手術(shù)組（0）。放化療患者腫瘤全切組與次全切組的生存率未見明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05）。結(jié)論原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像學(xué)缺乏特異性，易誤診；單純手術(shù)治療不是首選，應(yīng)盡早采取以放、化療為主的全身綜合治療。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 診斷 放療 化療

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2000年1月至2009年11月收治PCNSL 30例，病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：①組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)染色確診為惡性淋巴瘤；②患者以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，病變局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)；③嚴(yán)格查體排除淺表淋巴結(jié)腫大，骨髓穿刺涂片檢查、肝功能、胸片、胸部或腹部CT檢查、腹部B超等檢查未發(fā)現(xiàn)全身淋巴造血組織和其他系統(tǒng)存在淋巴瘤的表現(xiàn)，并且HIV抗體檢查均陰性；④并對(duì)以上所有病例進(jìn)行從2000年1月至2009年11月期間的追蹤隨訪，從發(fā)病到末次隨訪日止未發(fā)現(xiàn)其他系統(tǒng)性淋巴瘤。全組30例全符合以上4條選擇標(biāo)準(zhǔn)，其中有8例患者因經(jīng)濟(jì)原因未進(jìn)一步聯(lián)合行放化療。

1.2 方法 回顧性分析：①臨床癥狀和體征。記錄臨床癥狀和體征、患者既往病史，分析患者從起病到首次就診的時(shí)間。②影像學(xué)資料。患者均行CT和MRI檢查顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)占位性病灶，明確腫瘤部位、數(shù)目、形態(tài)、平掃及增強(qiáng)后影像學(xué)特點(diǎn)。③病理學(xué)資料。患者均通過手術(shù)獲取病理標(biāo)本，經(jīng)病理科行病理及免疫組織化學(xué)確診為NHL。④治療方式及效果。記錄及分析所有PCNSL患者治療方式、預(yù)后及術(shù)后相關(guān)支持治療。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn) 30例患者中，男18例，女12例，男女比例為1.5∶1；年齡19～73歲，平均年齡54.9歲，其中50歲以上者22例（73.3%）。PCNSL的臨床表現(xiàn)多樣，起病急，病程短，絕大部分患者從出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間2d～3年，其中就診時(shí)間＜1個(gè)月18例（60.0%），1～3個(gè)月為7例（23.3%），就診時(shí)間＞3個(gè)月為5例（16.7%）。臨床表現(xiàn)以顱高壓增高為首發(fā)癥狀，多伴有局限性功能缺損。其中頭痛、頭暈16例（53.3%），偏身肢體活動(dòng)障礙15例（50.0%），不完全失語(yǔ)5例（16.7%），惡心嘔吐4例（13.3%），視力視野改變4例（13.3%），性格改變4例（13.3%），共濟(jì)失調(diào) 3例（10.0%），嗜睡 3例（10.0%），記憶力減退2例（6.7%），耳鳴、癲癇大發(fā)作、中樞性面癱、性功能障礙各1例（各占3.3%）。

2.2 影像學(xué)特點(diǎn) 患者均行CT和MRI檢查，單發(fā)病灶多見，占29例（96.7%），多發(fā)病灶僅 1例（3.3%）。病灶的部位：顳葉12例（40%）；額葉6例（20%），其中有4例在鐮旁；頂葉2例（6.7%）；枕葉1例（3.3%）；基底節(jié)區(qū)2例（6.7%）；胼胝體旁2例（6.7%）；蝶鞍后上方1例（3.3%）；小腦及橋小腦角區(qū)3例（10%）；胸髓1例（3.3%）。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶最小2.1 cm×1.8 cm×2.2 cm，最大3.0 cm×6.0 cm×5.2 cm，長(zhǎng)徑在4.0 cm以上者19例（63.3%）。CT平掃示等密度10例，稍高密度14例，高低混雜密度4例，低密度2例。MR T1加權(quán)像示等信號(hào)19例，低信號(hào)11例；T2加權(quán)像示等信號(hào)10例，稍高信號(hào)17例，低信號(hào)3例；患者M(jìn)R FLAIR均呈等或稍高信號(hào)，信號(hào)大多均勻（圖1A、B、C）。有6例在行MRI的基礎(chǔ)上，同時(shí)進(jìn)行磁共振彌散加權(quán)成像 （diffusion weighted imaging，DWI）及表現(xiàn)彌散系數(shù) （apparent diffusion coefficient，ADC）檢查（圖2 A、B）。腫瘤在MR上表現(xiàn)為團(tuán)塊狀或類圓形19例（63.3%），分葉狀6例（20%），不規(guī)則形5例（16.7%），其中1例囊變，未見鈣化及出血，瘤周水腫輕～中度。腫瘤邊界欠清晰8例（26.7%），邊界清晰22例（73.3%）。MRI增強(qiáng)后呈均勻團(tuán)塊狀及結(jié)節(jié)樣明顯強(qiáng)化（圖2C）24例（80.0%），不均勻明顯強(qiáng)化5例（16.7%），不規(guī)則花環(huán)樣明顯強(qiáng)化1例（3.3%），“尖角征”（圖1D）2例（6.7%），典型的“缺口征”、“臍凹征”（圖3）6例（20.0%）。

2.3 病理學(xué)特點(diǎn) 30例患者均病理確診，光鏡下組織形態(tài)符合非霍奇金淋巴瘤改變。免疫組織化學(xué)顯示均為B細(xì)胞來源，彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤29例（96.7%），僅1例為B細(xì)胞型混有部分T細(xì)胞（3.3%）。

2.4 血常規(guī)檢查 血常規(guī)檢查，淋巴細(xì)胞比值有12例 ＜30%，15例在30%～40%，3例 ＞40%，其中有1例患者為46.0%。

2.5 臨床、影像學(xué)診斷符合率及誤診情況 在病理確診前，根據(jù)影像學(xué)診斷為高度懷疑PCNSL者2例，診斷符合率僅6.7%。誤診為膠質(zhì)瘤18例、轉(zhuǎn)移瘤4例、腦膜瘤及感染性病變各3例。

2.6 治療方法 30例均采取手術(shù)治療，單純手術(shù)者8例，手術(shù)＋化療者14例，手術(shù)＋放療＋化療者8例。22例完整全切除，8例因腫瘤與丘腦、胼胝體等周圍重要功能區(qū)粘連緊密給予行次全切，并均聯(lián)合化療，3例同時(shí)聯(lián)合放療。手術(shù)治療均采用顯微鏡下手術(shù)，化療組均采用相同的基礎(chǔ)化療方案（大劑量甲氨喋呤），放療組7例在相同醫(yī)院放療科完成放療（各分組情況見表1，表 2）。

圖1 右額葉淋巴瘤MRI。A.T1WI示腫瘤呈均勻低信號(hào)，邊界清楚，周圍有水腫；B.T2WI示腫瘤呈等及稍高信號(hào)，邊界清楚，內(nèi)有一小條狀高信號(hào)；C.FLAIR示腫瘤呈等及稍高信號(hào)；D.MRI增強(qiáng)后出現(xiàn)典型的“尖角征”，表現(xiàn)為在一個(gè)強(qiáng)化的斷面像上，不規(guī)則形病灶向某一方向呈尖角狀突出（白色箭頭所示）。

圖2 右側(cè)基底節(jié)區(qū)淋巴瘤。A.DWI示右側(cè)基底節(jié)區(qū)淋巴瘤呈高信號(hào)，顯示腫瘤組織細(xì)胞密集，細(xì)胞外間隙小，水分子擴(kuò)散受限；B.ADC示腫瘤組織ADC值接近于正常腦白質(zhì)；C.增強(qiáng)MRI顯示腫瘤均勻強(qiáng)化。

圖3 左顳葉淋巴瘤增強(qiáng)MRI。A.軸位顯示“缺口征”、“臍凹征”（白色箭頭所示）；B.矢狀位顯示“缺口征”、“臍凹征”，在一個(gè)強(qiáng)化的斷面像上，有1～2個(gè)臍樣、勒痕狀或啃噬狀缺損出現(xiàn)在類圓形或團(tuán)塊狀實(shí)質(zhì)性病灶的邊緣（白色箭頭所示）。

2.7 療效、隨訪 患者均隨訪至2009年11月底止。所有病例均無(wú)合并其他惡性腫瘤，采用SPSS 13.0，用Kaplan-Meier法繪制生存曲線，通過Fisher確切概率對(duì)各組生存率進(jìn)行比較（圖4，圖5，表3，表4）。

3 討論

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤。對(duì)于它的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。它可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，絕大部分在幕上位于大腦深部腦室旁白質(zhì)中，約50%的PCNSL發(fā)生在大腦半球，后顱窩約占10%～30%［1］。

3.1 臨床表現(xiàn) PCNSL臨床表現(xiàn)多樣，與顱內(nèi)其他惡性腫瘤鑒別點(diǎn)少，且特異性差，分析本組病例資料后發(fā)現(xiàn)：①PCNSL可發(fā)生于任何年齡段，其發(fā)病高峰應(yīng)在50～60歲。患者男性多于女性，男女比例約為1.5∶1；②病史短，病情進(jìn)展迅速，病程可從數(shù)日至1年不等，就診時(shí)間主要在1～3個(gè)月內(nèi)（占83.3%）；③多以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)展性頭痛、頭暈、惡心及嘔吐等，并多伴有局限性神經(jīng)功能缺損，如偏身肢體活動(dòng)障礙（46.7%）、失語(yǔ)（16.7%）、共濟(jì)失調(diào)（10.0%）。

表1 3組的性別、年齡、基礎(chǔ)病以及腫瘤大小等臨床資料

表4 化療患者全切除、次全切分組的中位生存期，以及2年、5年生存率

圖4 Kaplan-meier生存曲線，通過曲線可以發(fā)現(xiàn)單純手術(shù)組的生存情況較手術(shù)＋化療以及手術(shù)＋化療＋放療組差

圖5 Kaplan-meier生存曲線，由曲線上可發(fā)現(xiàn)腫瘤全切除術(shù)后＋放化療組與次全切除術(shù)后＋放化療組生存情況差別不大

3.2 影像學(xué)特點(diǎn) 相比于PCNSL臨床表現(xiàn)的不特異性，雖然不能根據(jù)影像學(xué)資料對(duì)PCNSL患者做出準(zhǔn)確的定性診斷， 但是通過CT、MRI等影像學(xué)表現(xiàn)的研究，對(duì)于提高PCNSL術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性可能更有幫助。結(jié)合本組病例資料可以發(fā)現(xiàn)：①PCNSL以單發(fā)病灶多見，也可表現(xiàn)為多發(fā)病灶，多位于額、顳、枕、頂葉及腦室周圍深部腦組織內(nèi)，以類圓形或團(tuán)塊狀多見，邊界清楚，鈣化少見，出血、囊變極其少見，瘤周水腫帶呈輕至中度，占位效應(yīng)亦有重有輕，但相對(duì)于腫瘤的大小而言，瘤周水腫及占位效應(yīng)較輕。②CT平掃上主要表現(xiàn)為等及高密度。而在MRI上主要表現(xiàn)為T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等、低或稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈等及稍高信號(hào)，信號(hào)大多均勻，增強(qiáng)后，病灶以明顯均勻強(qiáng)化為主，偶可表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化及花環(huán)樣強(qiáng)化。已有學(xué)者將腫瘤的強(qiáng)化形態(tài)進(jìn)行了分類和研究，認(rèn)為強(qiáng)化病灶呈現(xiàn)較具特征性的 “缺口征”、“尖角征”、“握拳征”等［2］，對(duì)定性診斷幫助較大。“握拳征”、“缺口征”及“尖角征”等強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)其實(shí)是一致的，均與腫瘤生長(zhǎng)過快，血供不足或腫瘤快速生長(zhǎng)過程中遇較大血管阻攔有關(guān)［3］。但出現(xiàn)的比例較小，本組病例中僅有6例表現(xiàn)為 “缺口征”、“臍凹征”，2例表現(xiàn)為“尖角征”，不過由于這些相對(duì)特異的表現(xiàn)為包括轉(zhuǎn)移瘤在內(nèi)的其他顱內(nèi)腫瘤所不見，故其對(duì)診斷PCNSL具有特征性意義［4］。③DWI能從分子水平評(píng)估腫瘤細(xì)胞的密度及細(xì)胞間的連接的程度，也為PCNSL的診斷提供了另一種新的診斷措施。由于PCNSL細(xì)胞密集，細(xì)胞間隙小，因此其多數(shù)PCNSL的DWI表現(xiàn)為高信號(hào)，少數(shù)也可呈等信號(hào)，但以前者更多見。已有研究［5］證實(shí)DWI圖像上，星形細(xì)胞瘤Ⅰ～Ⅱ級(jí)以低信號(hào)為多，Ⅲ－Ⅳ級(jí)以低信號(hào)和混雜信號(hào)為多，轉(zhuǎn)移瘤以低信號(hào)為主，淋巴瘤則以高信號(hào)為主。PCNSL的ADC值低于星形細(xì)胞瘤及轉(zhuǎn)移瘤。PCNSL的DWI和ADC值與星形細(xì)胞瘤和轉(zhuǎn)移瘤具有鑒別診斷價(jià)值。④一些新的檢查手段如多體素質(zhì)子磁共振波譜 （multi-body magnetic resonance spectroscopy of quality child，1H-MRS）檢查提示膽堿（Cho）升高，肌酸（Cr）降低，而氮－乙酰天門冬氨酸（NAA）缺失，并出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)（Lip）峰。對(duì)于診斷PCNSL具有高度的特異性［6］。

3.3 診斷 PCNSL比較罕見，臨床表現(xiàn)多種多樣，且缺乏特異性，故術(shù)前診斷較困難，易誤診為膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、感染性病變等，術(shù)后病理是確診本病的金標(biāo)準(zhǔn)，PCNSL的病理類型幾乎全為非霍奇金淋巴瘤，并且絕大部分為B淋巴細(xì)胞型，以彌漫大裂或無(wú)裂細(xì)胞為主，極少數(shù)為T淋巴細(xì)胞型或非T非B細(xì)胞型［7］。本組病例經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)均為B細(xì)胞來源，以彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤為主，僅1例為B細(xì)胞型混有部分T細(xì)胞。

與全身性非霍奇金淋巴瘤不同，僅有少數(shù)PCNSL患者外周血象中淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)會(huì)有不同程度的增高，本組病例經(jīng)術(shù)前血常規(guī)檢查后，僅有3例淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)＞40%，其中有1例患者46.0%。但如外周血象中淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)出現(xiàn)異常增高，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)，仍應(yīng)考慮該病可能。

3.4 治療 雖然目前關(guān)于PCNSL的治療方法國(guó)內(nèi)外報(bào)道較多，但由于其臨床病例相對(duì)少且難以集中，進(jìn)行大規(guī)模的隨機(jī)化研究難度大，故其治療進(jìn)展較慢，目前主要有以下幾種治療方案：?jiǎn)渭兪中g(shù)治療，手術(shù)后＋放射治療、手術(shù)后＋化療，放射治療＋化療、化療＋放射治療、單純化療、鞘內(nèi)注射藥物、激素治療等。PCNSL惡性程度高，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，因此手術(shù)的目的：一是取病理明確診斷，指導(dǎo)后續(xù)治療；二是緩解顱內(nèi)高壓。本組病例經(jīng)Kaplan-meier生存分析及確切概率檢驗(yàn)后，發(fā)現(xiàn)術(shù)中腫瘤是否全切對(duì)于改善PCNSL患者預(yù)后未見明顯影響。因此也有學(xué)者提出如已懷疑PCNSL者不主張行手術(shù)治療［8］。但筆者認(rèn)為本病術(shù)前常難以確診，同時(shí)立體定向活檢對(duì)腫瘤組織活檢范圍相對(duì)局限，存在一定的假陽(yáng)性及假陰性率，因此對(duì)一般情況較好、年齡較輕、病變較淺或伴有明顯高顱壓患者，手術(shù)既可緩解顱內(nèi)高壓，又有助于后續(xù)放、化療的順利完成，盡可能多的切除腫瘤仍是綜合治療PCNSL的基礎(chǔ)。而對(duì)于一些高度懷疑PCNSL的患者，如年齡較大、無(wú)法耐受手術(shù)、病變位置較深或位于功能區(qū)、病灶體積較小的，有條件的還是主張先行立體定向活檢，以明確診斷。活檢應(yīng)在MRI引導(dǎo)下進(jìn)行，取材選擇病灶強(qiáng)化明顯的部位或者病灶邊緣處，可提高診斷陽(yáng)性率，并可降低出血及神經(jīng)功能受損等風(fēng)險(xiǎn)［9］。

從Kaplan-meier生存曲線上看，單純手術(shù)治療，無(wú)論全切或次全切，腫瘤均于短期內(nèi)復(fù)發(fā)，患者預(yù)后較差。本研究中有8例患者因經(jīng)濟(jì)原因只行單純手術(shù)治療，于術(shù)后短時(shí)間內(nèi)迅速?gòu)?fù)發(fā)，全部病例于1年內(nèi)死亡，而術(shù)后結(jié)合化療及放療的病例，其生存期明顯延長(zhǎng)，最長(zhǎng)者達(dá)6年，通過對(duì)各組之間生存率的比較，發(fā)現(xiàn)對(duì)于PCNSL患者采用手術(shù)后結(jié)合放化療的綜合治療方法，患者的2年生存率明顯延長(zhǎng)，雖然本組病例經(jīng)確切概率檢驗(yàn)后發(fā)現(xiàn)三者之間的5年生存率無(wú)明顯差別，但從中位生存期，以及四分位生存期上看，手術(shù)后結(jié)合放化療患者的生存期均有明顯延長(zhǎng)，出現(xiàn)這種情況，可能與本研究系回顧性研究、病例非隨機(jī)性分組有關(guān)，但同時(shí)也提示了PCNSL治療的難度，可在今后加大樣本量持續(xù)觀察。因此仍建議PCNSL不論是否已行手術(shù)治療，術(shù)中腫瘤是否全切，均應(yīng)輔以放、化療。

淋巴瘤對(duì)激素極其敏感，糖皮質(zhì)激素可使惡性淋巴細(xì)胞溶解，因此可以應(yīng)用激素沖擊治療PCNSL，但緩解期短，多數(shù)患者早期復(fù)發(fā)。而且糖皮質(zhì)激素的使用將影響病理診斷的確定，因此本病確診前一般禁用激素。一般可用于PCNSL確診后，而化、放療作用未顯現(xiàn)時(shí)的短期沖擊治療，有利于控制病情發(fā)展。糖皮質(zhì)激素能緩解病情發(fā)展，使腫瘤縮小甚至消失，這個(gè)特點(diǎn)有助于與顱內(nèi)其他腫瘤鑒別［10］。

PCNSL是一種全身性的疾病，綜合治療才是PCNSL治療的最佳策略。目前對(duì)PCNSL的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷及治療方面都有了新的認(rèn)識(shí)，但是很明顯，對(duì)其本質(zhì)仍知之甚少，還需要繼續(xù)做大量的工作。

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The imaging features and efficacy analysis of primary central nervous system lymphoma.

QIU Weizhi，GONG Guomei，LI Wencheng，LUO Yinan.Department of Neurology，Norman Bethune First Hospital，Jilin University.No.71 Xinmin Street，Changchun 130021，China.Tel：0431－88782222.

ObjectiveTo investigate the diagnosis，treatment and prognosis of primary central nervous system lymphoma（PCNSL）by analyzing the clinical manifestations，imaging features and pathological characteristics of immunocompetent patients with PCNSL and increase the recognition of PCNSL in clinic.MethodsThirty cases with pathologically confirmed PCNSL were treated in our hospital from Jan.2000 to Nov.2009.Treatments included surgery alone in 8 cases， surgery＋chemotherapy in 14 cases， surgery＋chemotherapy＋radiotherapy in 8 cases. The clinical characteristics，laboratory，imaging，pathological data and the treatments were reviewed retrospectively. SPSS13.0 statistical analysis software was used to analyze the data.The survival curves were calculated according to the Kaplan-Meier method.ResultsThe major symptoms of PCNSL were functional loss of nervous system and high intracranial pressure and 93.3%of patients were misdiagnosed.Obvious homogeneous mass-like or nodular enhancement or the presence of“hilar depression sign”and“angular sign”could be detected in 24 cases（80%）on enhanced MRI.Pathologically， all cases were B-cell lymphoma and most of them were diffuse large B-cell lymphoma. Kaplan-Meier analysis showed that the median survival time（MST）was 32.0 months and the 2-year survival rate was 46.7%across the whole group.Kaplan-Meier analysis also revealed that the survival time of the Group receiving both surgery and chemotherapy or the Group receiving surgery combined with chemotherapy and radiotherapy was longerthan the Group receiving surgery only.（MSTsurgery＝3 months，MSTsurgery＋chemotherapy＝29 months，MSTsurgery＋chemotherapy＋radiotherapy＝34 months）.The survival rate of these two Groups was higher than surgery alone group（R 2-year surgery＋chemotherapy＝64.3%，R 5-year surgery＋chemotherapy＝14.3%；R 2-year surgery＋chemotherapy＋radiotherapy＝62.5%， R 5-year surgery＋chemotherapy＋radiotherapy＝25.0%.Both R 2-year and R 5-year of the Group received surgery only were 0）.The survival rates were no statistically different between the Group receiving total resection and the Group receiving subtotal resection（P＞0.05）.Conclusion PCNSL is a rare highly malignant CNS tumor and often misdiagnosed due to lack of typical imaging features.Surgerical operation alone is not the first treatment option while radiotherapy and chemotherapy-based systemic treatment should be taken as soon as possible

Primary central nervous system lymphoma Diagnosis Radiotherapy Chemotherapy原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 （primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，其原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，而在全身其他部位未發(fā)現(xiàn)任何淋巴瘤，屬于一種比較少見的非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma，NHL），約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%～3%［1］。臨床表現(xiàn)及輔助檢查缺乏特異性，易誤診。本病起病快，如不治療，病情進(jìn)展迅速，經(jīng)過放療和（或）化療后，疾病可得到控制。雖然PCNSL的治療已有很大進(jìn)展，但是腫瘤完全緩解率低，且易于復(fù)發(fā)，與相同類型其他部位結(jié)外NHL相比，其治療總有效率低、生存期短。PCNSL可發(fā)生于免疫缺陷患者，亦可見免疫正常患者，本研究回顧分析吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)外科2000年1月至2009年11月間收治經(jīng)病理證實(shí)的30例免疫正常的PCNSL資料，總結(jié)免疫正常者PCNSL的影像學(xué)診斷、治療特點(diǎn)，提高臨床對(duì)PCNSL的認(rèn)識(shí)。

R739.41

A

2011－07－23）

（責(zé)任編輯：甘章平）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.01.006

* 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科（泉州 362000）

△ 泉州醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校

※ 吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)外科