一期根治術治療法洛四聯癥110例

沈如華，嚴中亞，吳一軍，雷 虹，盧 中，朱正艷，孫 云，鄭 理

(安徽醫科大學附屬省立醫院，合肥230001)

法洛四聯癥(TOF)是最常見的紫紺型復雜型先天性心臟病之一。有資料顯示，TOF患者出生后1歲內如不接受手術治療，病死率達25%;肺動脈狹窄嚴重者在3歲內病死率可達40%、10歲內達75%、40歲內達95%;如合并肺動脈閉鎖，患兒多在生后1個月內死亡;如合并肺動脈缺如，50%的患兒在1歲內死亡;極少數輕癥患者可活到30歲［1］。2004年2月～2012年7月，本院對110例TOF患者實施一期根治術，107例恢復良好。現將手術經驗總結如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組110例中，男53例，女57例;年齡1～47歲;體質量10～69 kg。患者均表現為靜息下紫紺和杵狀指，有蹲踞史。胸骨左緣可聞Ⅲ級收縮期雜音。心電圖示右心室肥厚。X線攝片見心影呈不同程度靴形，肺血減少，心胸比0.41～0.60。血紅蛋白(160.59±28.64)g/L。術前右心造影或CT血管造影(CTA)心臟血管重建診斷單純右心室流出道漏斗部狹窄54例，右心室流出道漏斗部狹窄合并肺動脈瓣狹窄33例，右心室流出道漏斗部狹窄合并肺動脈瓣、瓣環、主肺動脈或分支開口狹窄23例;室間隔缺損12～35 mm;左室舒張末容積指數＞30 mL/m2。合并左上腔靜脈2例、房間隔缺損14例、動脈導管未閉3例。

1.2 手術方法 全組行TOF一期根治術。均經胸骨正中作切口。體外循環(CPB)轉流平穩后行血液降溫，鼻咽溫度28～29℃。在阻斷升主動脈時，經主動脈根部灌注0～4℃的4∶1含血停搏液，首次灌注量15～20 mL/(kg·min)，使心臟停跳，以后每間隔30 min灌注1次，灌注量為首次灌注量的一半。側支循環豐富或靜脈回流不太理想的患者，用深低溫(鼻咽溫度18～20℃)、低流量［(40～60)mL/ (kg·min)］灌注。做右心房+右心室流出道切口，在無血管區做右心室流出道縱切口，切斷環行狹窄并充分松解狹窄環，切除異常粗大、肥厚的隔束及壁束，盡量保留室上嵴。室間隔缺損以滌綸片修補。伴有肺動脈瓣狹窄時，采用體質量—瓣環內徑加寬標準。取心包補片用蒸餾水浸泡后縫制帶瓣補片以擴大右心室流出道及肺動脈。合并動脈導管未閉者，經肺動脈縫合其內口。合并房間隔缺損者，右心室流出道加寬后閉合。合并左上腔靜脈者，套帶阻斷左上腔靜脈(一般對CPB無明顯影響，且無中心靜脈壓的顯著升高，否則經冠狀動脈竇口插入1根靜脈引流管引流)。術后常規應用多巴胺5～10 μg/(kg·min)、米力農3～7 μg/(kg·min)、腎上腺素0.03～0.5 μg/(kg·min)。患者出院后常規復查超聲心動圖、X線胸片及心電圖。

2 結果

本組CPB時間為(132±29)min，主動脈阻斷時間為(102±20)min。術后早期死亡3例，死亡原因為頑固性低心排綜合征;余107例隨訪1～48個月，心功能恢復至Ⅰ級98例、Ⅱ級12例，無晚期死亡者。

3 討論

TOF患者體循環血氧飽和度下降為75% ～80%時必須進行手術干預。不論患者年齡大小，一般采用一期根治術進行治療［2］。對明顯的肺動脈分支狹窄或伴有嚴重非心臟畸形的患兒，一般行一期分流減狀手術。對于單側肺動脈缺如的患者，若出現嚴重的低氧血癥和不穩定的血流動力學表現，需緊急行Blalock-Taussig分流手術。本組術前除常規行心臟彩超檢查，還采用心血管造影或計算機重建技術了解心臟和大血管的結構，這有助于手術方式的選擇和手術風險的評估。

正確的手術操作是手術治愈TOF的關鍵環節。術中CPB開始，降溫力求緩慢，否則患者心臟會因突然冷卻而麻痹。經三尖瓣口對位置較高的室間隔缺損顯露困難時，可從心室背面用手指將缺損邊緣向上抵出，幫助暴露，或經右心室流出道切口縫合經三尖瓣口暴露困難的缺損邊緣;如需行跨肺動脈瓣環補片，最好直接經過瓣膜前交界，以使肺動脈瓣留有一些功能。嬰幼兒TOF的病理特點是心肌組織細嫩，繼發改變輕，因此不必過度切除肥大肌束，否則會破壞心肌收縮的物理結構，術后因左心室壓力高而繼發穿孔。術中避免右心室流出道切口過長，以減少對心肌的損傷。用自體心包做單瓣不宜過大，否則可形成梗阻。補片較大時，可在表面預置一滌綸布，有助于止血，并可避免心包擴張、矛盾運動或形成流出道瘤。補片上的針距較肺動脈和右心室上針距略寬，這樣更有利于右心室流出道和肺動脈的擴大。右心室測壓以評估手術效果。如術后右心室舒張末徑/左心室舒張末徑(RV/LV)＞0.7而未置跨瓣補片，則重新開始CPB并置入跨瓣補片，如已置跨瓣補片須排除諸如分支肺動脈狹窄、外周肺動脈發育不良、殘余室間隔缺損或殘留流出道狹窄等。

低心排綜合征依然是TOF患者術后最常見的死亡原因。我們采取了以下預防措施:①術中加強對心肌的保護。復溫后及并行循環時采用高流量灌注，但切忌心臟膨脹。心臟復跳前要注意左心引流排空，防止左心室過度膨脹對心肌造成損傷，有助于心臟的自動復跳［3］。②使用呼吸機時采取減少吸氣時間和術后早期拔除氣管插管的策略，因為呼吸機輔助吸氣時胸腔內壓力為正，流出道及肺動脈的心包補片在吸氣時會明顯受壓，影響心排量。③術后常規使用擴張肺動脈藥物米力農［4］，以減少肺動脈膨脹，同時可以改善心功能，減少氣道受壓的發生。④對于循環不穩定者，可以采取延遲合攏胸骨的方法，以減輕右心室對左心室的壓迫。

TOF患者的肺側支循環豐富，術后回心血量多，正常支氣管分支到肺的血流量為心排量的1%～2%，而TOF患者可達20% ～50%［5］。停機前應充分利尿和超濾，以便于術后肺的管理［6］。對于術后反復發生肺出血的患者，可采用介入封堵主—肺動脈側支的方法。

本組有1例術后出現室性心律失常，經除顫后恢復竇性心律。TOF術后出現的心律失常大部分是房顫和室性心動過速［7］。術后出現心律失常與患者的年齡、漏斗部的切除、右心室的壓力、肺動脈瓣反流以及左心室功能和術后QRS的時限(＞180 ms有意義)有關。使用帶瓣補片可以減少心律失常的發生［8］。對于控制不理想的房顫，新的辦法是行電生理檢查或微創心外膜消融術。

［1］吳清玉.心臟外科學［M］.濟南:山東科學技術出版社，2003: 397.

［2］劉錦紛譯.小兒心臟外科學［M］.北京:北京大學醫學出版社，2005:347.

［3］Stellin G，Milanest O，Rubino M.Repair of tetrology of Fallot in the first six months of life transatrial versus transventricular approach［J］.Ann Thorac Surg，1995，60(6 Suppl):588-591.

［4］菜及明，史珍英，周燕萍，等.一氧化氮和米力農聯合應用改善Fontan術后肺循環阻力的療效［J］.中華胸心血管外科雜志，2009，25(3):178-180.

［5］Yin S，Salazar J，Nolke L，et al.Late pulmonary valve implantation after repair of tetralogy of fallot［J］.Asian Cardiovase Thorac Ann，2005，13(2):139-142.

［6］吳鐵軍，湯服民，張躍東，等.改良超濾對心臟瓣膜置換術患者肺功能的影響［J］.中國體外循環雜志，2007，5(1):84.

［7］Gatzoulis MA，Balaji S，Webber SA，et al.Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of fallot:a muticentre study［J］.Lancet，2000，356(9234):975-981.

［8］Cheung MH，Konstantinov IE，Redington AN.Late complications of repair of tetralogy of Fallot and indications for pulmonary valve replacement［J］.Semin Thorac Cardiovasc Surg，2005，17(2):155-159.