原發(fā)性結(jié)腸血管周上皮樣細(xì)胞瘤1例

四川省自貢市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科（自貢643000）

鐘 強(qiáng) 黃 忠 何玉蘭

病例病女，38歲，因“間歇性便血3月余”入院，伴肛門墜脹、里急后重。結(jié)腸鏡示“乙狀結(jié)腸見一新生物，大小約3.0c m×1.5c m，表面充血糜爛，周圍分界清，其下部分及基底呈藍(lán)色”。既往史無特殊。入院查體、腫瘤標(biāo)記物、腹部CT、大便查脫落細(xì)胞等未見異常。入院第2天在結(jié)腸鏡下用圈套器圈套新生物基底部電凝電切除之，術(shù)后病理示“間葉源性腫瘤”，送四川大學(xué)華西醫(yī)院病理科會診示“鏡下見腸粘膜內(nèi)及肌肉中胞漿空亮，部分細(xì)胞含有黑色素，血管豐富的大細(xì)胞腫瘤，免疫組化染色示PCK（-）、S-100（-）、H MB45（+）、Melan A（+）、Cg A（-）；結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化，病理診斷為具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤（PECo ma）”。未追加手術(shù)，隨訪。2年后結(jié)腸鏡示“直腸結(jié)腸粘膜未見異常”。查體、腹部CT、腫瘤標(biāo)記物等未見異常。

討 論

血管周上皮樣細(xì)胞瘤（PEComa）是指由具有組織學(xué)和免疫組化特征的血管周上皮樣組織構(gòu)成的間質(zhì)腫瘤。1991年，Pea等首先報道腎血管肌脂肪瘤經(jīng)常表達(dá)HMB45，一種黑色素細(xì)胞分化腫瘤的相對特異標(biāo)志物。1992年，Bonetti首先用“血管周上皮樣細(xì)胞”來命名這些細(xì)胞，他統(tǒng)一地把血管肌脂肪瘤、肺透明細(xì)胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病的構(gòu)成細(xì)胞命名為“血管周上皮樣細(xì)胞”，其特點(diǎn)是“獨(dú)特的肌肉細(xì)胞，表達(dá)不同的黑色素瘤相關(guān)抗原”。學(xué)者發(fā)現(xiàn)血管周上皮樣細(xì)胞在人體內(nèi)沒有與之對應(yīng)的正常組織細(xì)胞，沒有關(guān)于PECo ma的前體病變的描述。2002年.世界衛(wèi)生組織確定PECo ma為獨(dú)立疾病譜存在，除上述3種腫瘤外，有一組“罕見透明細(xì)胞腫瘤”不能被分入此類型，被命名為“PEComa-NOS”，故PEComa的命名主要針對這組罕見的透明細(xì)胞腫瘤。

PECo ma幾乎僅見于女性，任何年齡均可發(fā)病，成人多見。病變可發(fā)生在人體各個部位，子宮最常見。PECo ma多為良性，少數(shù)為局部侵襲性，極少數(shù)在腫瘤切除后轉(zhuǎn)移。惡性PECo ma的報道極少，隨訪時間短，故惡性PEComa的診斷標(biāo)準(zhǔn)未建立。Folpe等對26例PECo ma的臨床病理研究顯示，以下情況提示惡性：直徑＞8c m；每50個高倍視野可見到1個以上核分裂相；合并腫瘤壞死。此標(biāo)準(zhǔn)有助將腫瘤分為良性、惡性潛能不明確以及惡性。我們認(rèn)為胃腸道PECo ma，對于腫瘤體積較小，無腫瘤壞死，每50個高倍視野未見到1個以上核分裂相者，在內(nèi)鏡下治療后不必追加手術(shù)。囑內(nèi)鏡術(shù)后第3、9、21、33月復(fù)查內(nèi)鏡。