農紅群 農瑞珍
席漢氏綜合征是多種病因所致腺垂體激素分泌不足,繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能低下所呈現的臨床癥候群。而最常見的病因為產后大出血。據報道其發生率至少占產后大出血休克患者的25%[1]。垂體尤其是垂體前葉的血液供應80%來自垂體門脈系統,當發生產后大出血并休克時,垂體門脈血流量銳減,加之門靜脈內血流緩慢并有血栓形成,更使增生肥大的垂體易發生缺血性壞死,導致功能低下[2]。一般先出現泌乳素、促性腺激素、生長激素不足癥狀,繼而促甲狀腺激素不足癥狀,最后促腎上腺皮質激素不足,而促腎上腺皮質激素分泌不足,主要影響糖皮質激素、鹽皮質激素的分泌,鹽皮質激素缺乏,使腎小管重吸收鈉減少最終導致低鈉血癥。我科于2011年4月8日收治1例席漢氏綜合征致低鈉血癥患者,現就該病的護理體會報道如下。
患者,女,59歲。主因“乏力15年,加重伴神志模糊尿失禁2 h”入院。查體:體溫36.8℃,脈搏86次/min,呼吸21次/min,血壓100/60 mmHg。貧血貌,表情淡漠,淺表淋巴結無腫大,眉毛稀疏,雙眼瞼無水腫,口唇黏膜蒼白,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性啰音,心率86次/min,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音,腹部平軟,全腹無壓痛、反跳痛,移動性濁音(-),腸鳴音正常,雙下肢無水腫。超聲檢查:肝、膽、胰、脾、雙腎回聲及血流未見異常;心電圖及胸片大致正常;電解質:血鈉 112 mmol/L,血鉀 2.9 mmol/L,血鈣 2.12 mmol/L,血氯88 mmol/L;血常規:WBC 3.32 ×109/L,RBC 2.56 ×1012/L,Hb 78 g/L,PLT 204×109/L。追問病史,患者丈夫代述患者于1989年分娩第二胎時出現產后大出血并伴有長時間休克,雖搶救成功,但產后無乳汁分泌。此后絕經,性欲消退,腋毛、陰毛、眉毛逐步脫落直到沒有。十幾年來,體弱多病,干不了體力活。近5年來曾多次以“電解質紊亂”在某二級醫院住院治療,每次給對癥處理后均好轉出院。為明確診斷,進一步行甲狀腺激素三項檢查:TSH 1.87 μU/ml,FT33.02 pmol/L,FT46.69 pmol/L;性激素六項檢查:PRL 18.2 ng/ml,FSH 11.9 mU/ml,LH 16.2 mU/ml,E244.1 pg/ml,PROG 0.05 ng/ml,TESTO 60.8 ng/ml。皮質醇檢查:266.3 nmol/L。24 h尿鈉:390 mmol/24 h。頭部MRI:空泡蝶鞍。經積極排除其他疾病結合臨床檢查,診斷為席漢氏綜合征致低鈉血癥,經靜脈補鈉、補鉀及給予醋酸尼波松、甲狀腺素片口服,15 d后患者好轉出院。
2.1 使用藥物期間的觀察和護理
2.1.1 靜脈輸液的護理
2.1.1.1 低鈉血癥的觀察 低鈉血癥的臨床表現、嚴重程度取決于血Na+和血Na+下降的速率。血Na+在125 mmol/L以上時,極少引起癥狀;Na+在125~130 mmol/L之間時,也只有胃腸道癥狀。此時主要癥狀為軟弱乏力、惡心嘔吐、頭痛思睡、肌肉痛性痙攣、神經精神癥狀和可逆性共濟失調等。在低鈉血癥的早期,腦細胞對細胞內外滲透壓不平衡有適應性調節。如低鈉血癥持續存在,腦細胞的適應調節衰竭,腦細胞水腫則隨之而至。臨床表現有抽搐、木僵、昏迷和顱內壓升高癥狀。所以護理中應密切觀察上述癥狀并報告醫師處理。
2.1.1.2 準確執行醫囑,正確輸入鈉溶液 根據測得血鈉、血氯數值,給予靜脈補充氯化鈉,體內缺鈉量應用以下公式計算:補鈉量(mmol/L)=(142 mmol/L-實測血清鈉)×體重(kg)×0.2[3],重度低鈉血癥伴意識障礙者應用3%氯化鈉,第1 d補充值為理論計算值的1/3~1/2,第2 d補充剩余量。少量多次補充,以防加重心力衰竭,同時注意補充鉀、氯、鎂、鈣等離子。當精神癥狀消失,血鈉>130 mmol/L時,則停用高滲鹽水,改用等滲鹽水或口服補充。治療過程中每日監測血鈉、尿鈉、24 h尿量。待血鈉、尿鈉均恢復正常后,即應減緩補鈉速度。過快糾正低鈉血癥可能導致中心性橋腦髓鞘破壞,出現截癱、四肢癱、失語等嚴重并發癥[4],故在補濃鈉過程中應注意控制輸液速度。
2.1.2 激素替代療法的觀察 告知患者藥物治療的重要性及藥物的作用、用法及不良反應,密切觀察患者意識、鞏膜、皮膚色澤改變及有無出血點。注意觀察有無消化道出血、肝損害等。
2.1.3 準確采集標本,保證結果的真實性 (1)生化檢驗于清晨空腹抽血(急查除外),不能從輸液、輸血針頭處或同側肢體直接抽血。(2)測定尿比重和尿鈉時,應收集24 h尿量。收集24 h尿液時,需加入防腐劑(0.5% ~1.0%甲苯)2 ml,以防止尿液變質及細菌污染。
2.2 心理護理 由于席漢氏綜合征屬臨床少見病,病情長,家庭經濟負擔較重,患者易產生焦慮、悲觀情緒。另外在治療期間需要多次抽取血標本復查鉀、鈉、氯情況以指導臨床用藥,而患者受傳統觀念的影響及對醫學知識的不了解,往往不配合醫護人員采集標本,故護士應向患者詳細介紹該病的相關知識、治療方法,說明配合治療的重要性,使其樂觀對待病情,積極配合治療。
2.3 飲食護理 限制飲水量,指導患者每日至少攝入食鹽8~10 g,如有大量出汗、腹瀉時應酌情增加食鹽攝入量[5]。
2.4 出院健康指導 因本病出院后需終身服藥,患者擔心長期應用激素的不良反應。故要向患者反復強調服藥的重要性,不能隨便停藥,囑定期門診隨訪,并注意加強營養,避免重體力勞動。
產后大出血致席漢氏綜合征系臨床少見病,而席漢氏綜合征致低鈉血癥更是少見,其病情演變漫長極易導致漏診誤診,本病例漏診5年多,是因為醫護人員詢問病史不認真、不細致所致,因此在診療過程中醫師應詳細詢問病史,尤其對于低鈉血癥的女性患者要詢問生育情況,在護理中護士也應認真觀察,為醫師診斷提供依據,才能提高本病的診斷率。
在治療過程尤其在補濃鈉過程中應密切觀察病情變化,嚴格控制輸液速度,才能更好防止并發癥的發生。
做好健康宣教工作,提高患者自我護理能力,避免感染、創傷、過度勞累、精神刺激、饑餓,注意保暖;注意糾正貧血,禁用或慎用麻醉、鎮靜劑或降糖藥;外出時攜帶一卡片,寫明姓名及所患疾病、家庭住址、工作單位,以便發生昏迷后及時送醫院搶救;告知患者終身服藥的重要性和必要性,增加治療的依從性,提高生存質量。
[1]曹澤毅主編.中華婦產科學(下冊)[M].北京:人民衛生出版社,1999:12142.
[2]丁曼琳主編.婦產科疾病診斷與鑒別診斷[M].北京:人民衛生出版社,1992:293.
[3]陸再英,鐘南山主編.內科學[M].第7版.北京:人民衛生出版社,2008:817.
[4]俞雨生.低鈉血癥的診斷與治療[J].腎臟病與透折腎移植雜志,2000,9(6):551 -554.
[5]葉任高,陸再英主編.內科學[M].第6版.北京:人民衛生出版社,2004:746.