骶尾部卵黃囊瘤1例

張 暉，王 勇，商海峰

（1.河北省人民醫院醫學影像科，河北 石家莊 050051；2.河北醫科大學第二醫院醫學影像科，河北 石家莊 050000）

病例 女，2歲，主因發現骶尾部腫物2月伴跛行1周入院。查體：腹部膨隆，腹部及腰背部皮膚無紅腫、無靜脈曲張，左右臀部對稱，于骶尾部深部似可觸及腫物，邊界欠清，尾骨尖不易觸及。指腸檢查食指進入順利，直腸黏膜尚光滑，于直腸后壁似可觸及腫物位于直腸后方，不可推動。壺腹部空虛，拔指后未見有氣便排出。CT檢查：于盆腔內骶尾部直腸左后方可見一巨大混雜密度影，大小約為6.7 cm×5.9 cm×4.5 cm，腫物向后生長，突出于骶骨后方，占位向后包繞骶尾骨，向前推擠直腸，病變分界不清。病變內密度不均勻，增強后病灶呈斑片狀不均勻強化，并可見強化的血管影（圖1，2）。膀胱及子宮邊界清晰，所見骨盆各骨質結構正常。余解剖結構三期強化未見異常強化。診斷為盆腔骶尾部巨大占位，考慮惡性腫瘤（畸胎瘤及卵黃囊瘤可能性大）。住院后行骶尾部腫物切除術，術中見瘤體位于骶尾部左前側，包繞尾骨尖，與直腸厚壁及骶尾骨粘連緊密，邊界欠清，其大小約6.2cm×5.4cm×4.7cm，遂行腫物剝離并完整切除。術后患兒一般情況良好，傷口愈合后出院。病理診斷石蠟切片：卵黃囊瘤（Yolk sac tumour，YST）。免疫組化：AFP（+），CD30（-），CKpan（+++）。

討論 YST是來源于原始生殖細胞的惡性腫瘤，曾被命名為中腎瘤，Terlun等[1]發現本瘤的形態結構中有類似大鼠胎盤的內胚竇樣結構，改名為內胚竇瘤，后被組織化學和超微結構研究證實其與胚胎的卵黃囊相似，故又稱YST。

YST通常好發于兒童和青少年，高峰年齡為10～29歲，平均為19歲，主要發生在性腺（卵巢、睪丸），也可發生在性腺以外的部位，如縱膈、腹膜后等靠近中線的部位[2]，其機理可能是生殖細胞從卵黃囊移行到生殖嵴過程中脫落而造成的。本例患者病變發生于骶尾部，較為罕見，易誤診為畸胎瘤。早期診斷很困難，臨床表現無特征性。患者多為發現腹部腫塊就診。

通常YST影像學表現多為盆腔內邊界清楚的圓形或卵圓形腫塊，常單發、較大，有包膜，邊緣較規則。腫瘤多為實性或囊實性腫塊，以實性成分為主，其內可有不規則出血和壞死區，囊實性病灶內可有分隔，囊壁不規則、可有大小不等的壁結節。YST最大直徑可達30 cm，一般瘤內無鈣化，鄰近臟器受壓，發生在腹部可有大量腹水。增強掃描腫瘤實性部分可不均勻強化，囊性部分無強化。本例通過多層螺旋CT并結合VR、MPR等重建，可清楚顯示病灶范圍、大小、其內密度、成分，對腫瘤病變區域進行多方位、多角度觀察，結合增強掃描圖像，可觀察到病變呈明顯強化，局部可見明顯強化的異常供血動脈，提示其為一富血供病灶，大部分病變與鄰近組織結構分界不清，提示其與周圍臟器粘連，部分YST患者可有腹膜后淋巴結轉移。實驗室檢查常提示血清甲胎蛋白（AFP）顯著升高，AFP是YST患者的一種具有特征性的標志物，在正常情況下，AFP僅在胎兒血清中出現，成人血清AFP正常值不超過30 ug/L，YST患者則明顯升高[3]，其濃度與腫瘤的消長相平行。本例患兒AFP顯著升高，藉此特征性改變可與其他盆腔占位性病變相鑒別。

病理上YST在鏡下通常表現多樣，可見疏松網狀結構、基膜樣物質和嗜酸小體、套袖樣結構、血管樣套結構（Schiller-Duval小體，即S-D小體）、腺泡狀和腺管狀結構，瘤細胞內外出現透明小體。其中套袖樣結構及S-D小體是診斷YST的特征性病理結構（圖3，4）。

此病應與畸胎瘤進行鑒別，畸胎瘤同樣好發于兒童及青少年，但發病患者性別無差異，而YST好發于女性。在螺旋CT圖像上畸胎瘤通常可見牙齒、鈣化及毛發組織，而YST只表現為囊實性腫物，無明顯鈣化。

總之，對于發生在非典型部位的病變，通過影像學檢查懷疑為YST者應結合針吸活檢及免疫組化結果，YST患者通常100%表現為AFP陽性及CKpan強陽性，藉此可明確診斷，指導臨床治療。

[1]Nogales FF.Embryologic clues to human yolk sac tumors:a review[J].Int J Gynecol Pathol,1993,12(2):101-107.

[2]Sicari MC,Fyfe B,Parness I,et al.Intrapericardial yolk sac tumor associated with acute myocarditis[J].Arch Pathol Lab Med, 1999,123(3):241-243.

[3]范郎娣.卵巢臨床與病理[M].天津：天津科學技術出版社，1993：261-262.