單獨發(fā)生于腦干的腦后部可逆性腦病綜合征1例

蔣宗焰，張 清（武漢市普仁醫(yī)院放射科，湖北 武漢 430081）

腦后部可逆性腦病綜合征 （Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是近年來認識的一種可逆性神經(jīng)綜合征。其癥狀包括頭痛、癲癇、意識錯亂、視物模糊等，多伴有明顯的高血壓。最早于1996年由Hinchey提出，MRI最突出的表現(xiàn)是累及大腦半球后部（頂枕葉為主）白質(zhì)區(qū)彌漫性對稱性大片長T1長T2信號，并且呈可逆性。隨著人們認識的提高，發(fā)現(xiàn)病變不僅累及頂枕葉白質(zhì)，還可累及皮層、腦干及小腦等其它區(qū)域，并且也可引起不可逆性神經(jīng)功能缺失。我院即發(fā)現(xiàn)1例單獨發(fā)生于腦干的不典型PRES，現(xiàn)報告如下。

病例 男，52歲，為慢性腎功能不全失代償期患者，因頭昏、頭痛1周入院。頭痛為脹痛，自覺頂枕部至后頸部明顯，偶感視物模糊，無意識障礙。血壓為200/120 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），四肢肌力4+，病理征未引出。首次MRI表現(xiàn)：腦干腫脹明顯，見大片長T2、高FLAIR信號影（圖1），MRA未見明顯異常。臨床給予降壓藥物治療，靜脈注射甘露醇后，癥狀明顯減輕。6 d后復(fù)查：腦干病灶明顯縮小（圖2）。1月后復(fù)診：腦干形態(tài)、信號完全正常（圖3）。患者痊愈，未留下任何后遺癥。

討論 PRES病因復(fù)雜，包括高血壓或妊娠子癇、嚴重的腎臟疾病、惡性腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、結(jié)節(jié)性動脈炎等[1]。其發(fā)病確切機制尚不清楚，目前有兩種學說的推測：①高灌注壓突破學說：在高血壓腦病時腦組織處于高灌注狀態(tài)，血壓增高突破了腦動脈自我調(diào)節(jié)功能的能力，腦小動脈先收縮，然后擴張，毛細血管內(nèi)皮細胞緊密連接分離，小血管通透性增高，導(dǎo)致血漿成分、紅細胞透過血腦屏障滲到腦實質(zhì)內(nèi)，產(chǎn)生血管源性水腫[2]。②血管內(nèi)皮細胞損傷學說：可解釋無高血壓病或輕度高血壓的子癲患者引起的PRES的原因。免疫抑制劑及細胞毒性藥物的使用，引起細胞急性中毒損傷，使神經(jīng)軸突腫脹及白質(zhì)區(qū)域水分增加。也可因?qū)ρ軆?nèi)皮的直接毒素作用，破壞血腦屏障，使血漿從毛細血管壁滲出進入腦組織間質(zhì)產(chǎn)生血管源性腦水腫[3]。對本病例，筆者認為是兼具以上兩種因素的影響：患者血壓極高，腦組織處于高灌注狀態(tài)，而椎基底動脈系統(tǒng)交感神經(jīng)稀少，缺少其在腦血管自我調(diào)節(jié)機制中發(fā)揮的保護作用；同時，患者為腎功能不全失代償患者，體液潴留，會加劇這種高灌注，而體內(nèi)毒物排泄障礙，亦會造成血管內(nèi)皮細胞的損傷，在這兩種因素的共同作用下，患者供應(yīng)腦干的大腦后動脈周圍腦組織血腦屏障被破壞，血漿從毛細血管壁滲出進入腦組織間質(zhì)產(chǎn)生了血管源性水腫。這種水腫是功能的暫時紊亂，并未引起嚴重的神經(jīng)細胞變性或死亡，在病因去除后數(shù)周內(nèi)即可恢復(fù)，故PRES大多可逆。

對于本病的診斷需結(jié)合病史、查體、影像學檢查及預(yù)后轉(zhuǎn)歸綜合考慮。本例病例，從幾個方面均符合PRES診斷，患者腎功能不全，血壓明顯增高，為200/120 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），頭痛，視物模糊。MRI檢查示腦干大片長T2、高FLAIR信號影，代表血管源性水腫。MRA檢查正常。降壓治療后病變出現(xiàn)可逆性，符合PRES診斷。PRES影像學表現(xiàn)具有鮮明的特征性，最突出的特點是累及大腦半球頂枕區(qū)皮層下白質(zhì)為主的彌漫性對稱性大片狀長T1長T2、高FLAIR信號，有些病例顯示皮質(zhì)也可受累。隨著病例報道的增多及認識水平的提高，PRES不典型表現(xiàn)報道逐漸增加，后循環(huán)的其他部位也可受累，如小腦、腦干及皮質(zhì)區(qū)。除后循環(huán)外，前循環(huán)也可受累，如基底節(jié)區(qū)、丘腦及腦室旁白質(zhì)等[4]。但是大部分病變還是以枕葉為主，同時累及上述部位。本病例單獨發(fā)生于腦干，比較少見。

[1]石濤.可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合癥[J].國際神經(jīng)病學神經(jīng)外科學雜志，2006，33（3）：292-294.

[2]Schwartz RB.Hyperperfusion encephalopathies:hypertensive encephalopathy and related conditions[J].Neurologist,2002,8(1): 22-34.

[3]Primavera A,Audenino D,Mavilio N,et al.Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome in systemic lupus and vasculitis[J]. Ann Rheum Dis,2001,60(5):534-537.

[4]Ahn KJ,You WJ,Jeong SL,et al.Atypical manifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:findings on diffusion imaging and ADC mapping[J].Neuroradiology,2004,46 (12):978-983.