黃斑區視網膜蔓狀血管瘤1例報告

龐旭

(中國人民解放軍海軍總醫院，北京100048)

患者女，12歲。自訴無意中發現右眼視物不清近1 a，于2011年5月9日入本院就診。眼科檢查:視力分別為右眼0.1(不能矯正)、左眼1.0。眼壓分別為右眼11 mmhg、左眼15 mmhg。雙眼前節正常，左眼眼底正常。右眼眼底，以視盤為中心，整個眼底各條血管明顯纖曲、擴張、卷曲，未見出血及滲出。右眼視盤顳側黃斑區被一蔓狀血管團遮蓋，血管擴張、扭曲、走行異常，病變呈橫橢圓形，范圍約3 PD×3 PD大小，分不清動脈或靜脈，黃斑拱環結構破壞。眼底熒光血管造影(FFA)檢查:黃斑區見異常血管團，9 s即完全充盈，分不清動脈及靜脈，黃斑拱環結構破壞，整個視網膜分支血管擴張彎曲，未見明顯熒光素滲漏，視盤高熒光(圖1)。視野檢查:左眼正常，右眼生理盲點擴大并與中心暗點相連。神經內科查體及腦部MRI檢查未發現腦部先天血管畸形。診斷:右眼黃斑區視網膜蔓狀血管瘤。

圖1 右眼FFA像(22 min 21 s)

討論:視網膜蔓狀血管瘤是一種少見的視網膜先天性血管畸形，處于黃斑區的病例罕見。本病是一種斑痣性錯構瘤，由視網膜動靜脈異常交通組成，動脈與靜脈之間無毛細血管網。本病常見于青年，多為單眼發病，無家族發病傾向，無男女性別差異。如果病變不在黃斑區，一般不影響視力，患者通常無自覺癥狀。本病病變范圍大小不一，嚴重程度輕重不同，個體間差異較大。范圍小者僅限于一個象限的動靜脈短路，范圍大者可累及整個眼底。病變程度輕者僅有動靜脈小分支間的交通迂曲，重者所有血管高度擴張，比正常血管粗3～4倍，行徑呈蔓狀。FFA檢查可見視網膜血管充盈迅速，動、靜脈幾乎同時充盈，不能分辨清楚，同時伴有視網膜血管迂曲擴張。如果伴有中腦或眼眶血管畸形則稱為Wyburn Mason綜合征。一般認為視網膜蔓狀血管瘤相對穩定，病變基本不發展。但由于動靜脈異常交通使視網膜血流紊亂，可能引起視網膜靜脈血栓形成，導致眼底出血、視網膜靜脈阻塞，甚至視網膜脫離等［1］。Bloom等［2］報告1例，患者7歲時診斷左眼視網膜蔓狀血管瘤，當時視力6/24，13歲時左眼視力急劇下降至3/60，檢查發現左眼繼發性青光眼、虹膜紅變、視網膜大面積缺血合并牽拉性視網膜脫離。本病如無其他合并癥，則無需治療。如果合并出血、滲出、視網膜靜脈阻塞或視網膜脫離，可給予視網膜氬離子激光、光動力或玻璃體切割手術治療。杜冰等［3］報告1例視網膜蔓狀血管瘤患者，追蹤1年半后出現視網膜靜脈阻塞，給予視網膜氬激光治療治療，2個月后復查發現迂曲擴張的視網膜血管明顯變細，視網膜出血完全吸收。本例病變恰好位于黃斑區，黃斑拱環結構被破壞，對視力影響較大，但FFA檢查未見視網膜靜脈阻塞，未見出血、滲出及無灌注區，不適合用眼底氬離子激光治療，暫不給予特殊治療。由于視網膜蔓狀血管瘤的血管畸形并非完全靜止，血流動力學的改變可能會引起并發癥，造成視力進一步損壞，應對患者進行隨訪，密切觀察，必要時及早給予干預措施，防止嚴重的視力喪失。

［1］Mansour AM，Weus CG，Jampol LM，et al.Ocular complication of artereovenous communication of the retina［J］.Arch Ophthalmol，1989，107(2):232-236.

［2］Bloom PA，Laidlaw A，Eastry DL.Spontaneous development of retinal ischaemia and rubeosis in eyes with retinal racemose angioma［J］.Br J Ophthalmol，1993，77(2):124-125.

［3］杜冰，古洵清，曾鍵.視網膜蔓狀血管瘤合并血管阻塞［J］.眼科學報，1996，12(4):202-203.