兒童鼻息肉伴鼻咽癌1例并文獻復習

范文焱 杜建新

1 臨床資料

患者,女,11歲。約2月前開始出現頭痛、眼痛,以左側為甚,有時有惡心感,進食胃口差,約半月前,開始出現左側鼻涕帶血,當地醫院就診發現前顱底、鼻竇等多處占位,為求進一步診治,求治于我院門診。追問病史,患兒近期有視物模糊,無復視。查體:左側鼻腔后端充滿半透明及荔枝肉樣新生物,表面少量陳舊性積血,未見破潰,雙鼓膜未見內陷,未見鼓室積液,頸部淋巴結未及腫大。MRI提示:前顱底及鼻竇內占位,CT提示:顱底骨質破壞,考慮骨性來源惡性腫瘤。

患者于2011年8月5日入院,收治入院,入院時診斷:前顱底及鼻竇內占位(軟骨肉瘤？鼻息肉？)。于8月24日全麻行鼻內鏡下左FESS術+左篩竇、蝶竇開放+腺樣體部分切除+左翼腭窩腫塊部分切除術。術中可見:左側鼻腔較多息肉樣新生物,予以切除打開蝶竇,未見膿性分泌物及新生物,取蝶竇邊緣活組織送病理。鉤突可見息肉樣變,上頜竇口黏膜水腫,切開鉤突,見后組篩竇新生物,表面光滑,質地偏硬,開放后組篩竇,切除部分腫塊組織,送病理。患者腺樣體肥大,切除并取組織送病理。

術后病理報告如下:鼻咽部低分化癌,侵入篩竇;鼻息肉。

2 討論

鼻咽癌是我國高發腫瘤之一,各年齡段均可發生,且其發病率有逐年增高之趨勢,男性發病率約為女性的2～3倍,40～50歲為高發病年齡組,青少年及兒童少見,只占所有鼻咽癌的10%～20%,而且其臨床癥狀不典型,就診時間較晚,誤診率較高[1]。

2.1 青少年及兒童鼻咽癌臨床特點

鼻咽癌是所有惡性腫瘤中最具種族性、地區特異性的一種惡性腫瘤。高、低發地區之間,其發病率相差可達80多倍,目前原因尚不清楚,可能與種族遺傳、環境、EB病毒感染等致癌因素的作用有關。根據惡性腫瘤發病規律,高發地區人群發病年齡一般相應提早,但鼻咽癌卻有其特殊性,在中國南方各省、臺灣、香港等地鼻咽癌高發區,其兒童病例甚為罕見,本組病例發病率符合此特點。相反,在中國長江以北一些鼻咽癌低發省份,以黑人為主的西非、北非部分國家,高加索人種為主的歐美國家,兒童鼻咽癌則占有相對高的比例。而且在鼻咽癌中、低發區鼻咽癌發病曲線呈雙峰,第一個高峰在10～19歲,亦有年齡更幼小病例[2,3]。

兒童及青少年鼻咽癌患者與成年患者有很多不同的特征。兒童患者的局部病灶多為晚期表現,超過80%有較大的局部占位,常導致顱底損害、顱神經侵犯、局部淋巴結轉移。兒童及青少年患者多以頸部包塊為首發癥狀,其次為鼻部癥狀,頭痛及聽力下降或耳鳴,另有部分患者以顱神經損害為首發表現[4]。

青少年鼻咽癌通常惡性程度高。鼻咽癌病理分類一般分為3種:高分化鱗癌約10%,低分化鱗癌85%～90%,未分化癌約5%。30歲以下鼻咽癌以未分化癌或分化差的癌多見,病程進展較快,轉移率較高[5]。對于兒童鼻咽癌的病理特點,陳文卿等報道以低分化鱗癌多見[6]。

CT和MRI是兒童及青少年鼻咽癌診斷過程中不可缺少的重要手段,可以清楚顯示病變的部位、形態、大小及鄰近結構侵犯的范圍。MRI在顯示通過顱底諸孔侵入所致的顱內病變范圍和顱神經受損程度方面較有優勢,CT則易于觀察骨質損害,頸淋巴結轉移情況兩者無明顯差異。增強CT可見局部的均勻軟組織影伴鄰近組織浸潤及顱底損害[7,8]。

兒童鼻咽癌患者的淋巴組織壞死較成人少見,可能由于兩者的組織類型不盡相同。MRI可見,腫瘤組織比骨骼肌組織的T1及T2加權序列波密度略高。分期CT可應用于鼻咽癌患兒的喉部掃描[9]。

2.2 青少年及兒童鼻咽癌的鑒別診斷

兒童及青少年鼻咽癌需要與咽旁軟組織感染、淋巴結炎、頸部淋巴結結核、淋巴瘤、鼻咽纖維血管瘤、橫紋肌肉瘤、竇組織細胞增生癥等疾病鑒別。①咽旁軟組織感染:鼻咽壁軟組織腫脹,但沒有具體的腫塊,鄰近淋巴結會反應性腫大,實驗室檢查有中性粒細胞明顯增高等炎性指標;②鼻咽纖維血管瘤多發于青少年,病變中心位于蝶鞍孔區,鄰近骨質可見吸收、破壞,但無淋巴結的轉移性腫大;③鼻咽部橫紋肌肉瘤發病率低,可以造成咽壁軟組織腫塊,并生長迅速,但淋巴結轉移相對少見;④頸部淋巴結結核往往不會有鼻咽壁的病變;⑤淋巴瘤會造成雙側頸部淋巴結的腫大,咽淋巴環組織會腫脹增厚,但較少出現咽壁的局限性腫塊。臨床進行鼻咽部及淋巴結活檢是診斷的金標準[2-10]。

2.3 青少年及兒童鼻咽癌的治療及預后

大多數學者的研究表明:臨床分期、N分期、放療劑量和化療是影響兒童青少年鼻咽癌生存率的預后因素,多因素分析表明N分期、化療是影響兒童青少年鼻咽癌生存率的獨立預后因素。提示輔助化療對兒童青少年鼻咽癌的預后有重要影響,尤其對于N 分期晚的兒童青少年患者[11]。Ghmi 等針對12例局部晚期青少年鼻咽癌患者進行放化療綜合治療的研究表明:對此類患者行放化療綜合治療,毒性可耐受且有效。該化療方案以阿霉素和環磷酰胺為基礎,周期為2～4周,全部病例經4～16個月完全緩解,9例病人治療后無瘤生存2～21年[12]。Haimi等建議,為改善青少年鼻咽癌預后,使用輔助化療。該研究從1989年至2004年收治20歲以下鼻咽癌患者13例,按美國癌癥分期聯合委員會(AJCC)1997年原發腫瘤淋巴結遠處轉移(TNM)分期標準,Ⅰ期1例,Ⅲ期6例,ⅥA期5例,ⅥB期1例,12例病人給予以順鉑和氟脲嘧啶為基礎的輔助化療,放療劑量>60Gy,經過2～3周期,6年總生存率84%,無病生存率77%[13]。Mertens 等聯合應用早期化療、放療及IFN-β取得了較好的療效,他們對59例平均年齡13歲的患者進行觀察,其中一例Ⅱ期患者首先接受放療,其余58例患者則在放療前接受化療,所用藥物為甲氨蝶呤、順鉑和5-氟尿嘧啶。原發部位的累積照射量為59.4Gy,頸部的總量為45Gy。放療后,所有病人每周給予每公斤體重105U的IFN-β 3次,持續6個月。治療過程中,1例患者在化療中出現腫瘤進展,3例患者分別在診斷后14、15、18個月時出現遠處轉移,1例患者在診斷后12個月出現局部復發,54例患者經過平均48個月的隨訪期表現為初步減輕[14]。

兒童及青少年鼻咽癌較為少見,30歲以下患者中,僅占5～12%。在鼻咽部腫瘤中,鼻咽癌的發生率遠低于非上皮源性腫瘤如淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、血管纖維瘤。在鼻咽癌的分布的極大的差異性,可表現于地理區域和種族、成年與青少年及兒童患者[15]。兒童鼻咽癌以未分化癌為主要病理組織類型。CT、MRI影像學檢查與臨床檢查進行綜合分析,對兒童及青少年鼻咽癌的診斷具有可靠價值。兒童鼻咽癌的治療方案,以頭頸部大劑量的放療輔以順鉑為基礎的動態化療為主。兒童鼻咽癌存在一定比例的復發,雖然遠處轉移較少見,但其預后較差[9]。

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