中耳畸形［耳顯微外科2007版(三十一)］

王正敏

“中耳畸形”是指無先天性外耳畸形的中耳畸形。這類中耳畸形的胚胎學基礎與先天性耳閉鎖相同或相似，但有其本身的特點。其診斷、手術類型、方法和效果與先天性耳閉鎖很不相同，自成體系。

1 中耳畸形胚胎學基礎

1.1 聽骨胚胎學和畸形的形成 外耳、中耳自咽弓衍生。外耳道系第一鰓弓上端的耳道胚栓延伸而成，中耳腔乃第一咽溝上端的引長部分。中耳的聽骨、肌肉和其他構造乃第一、二咽弓切跡的間質形成。

本來以為錘砧骨起自第一咽弓Meckel軟骨，鐙骨軟骨來自第二咽弓的Reichert軟骨。這些軟骨呈柵狀指樣突起相互連接，不斷塑形，逐漸長成聽骨鏈。現已弄清軟骨柵來自咽弓間質，不但形成聽骨軟骨，還發育成為下頜骨和舌骨，只是軟骨柵在弓內部位不同而已。

在胚胎早期，可見到形成軟骨柵的前體細胞。前體細胞才是聽骨、下頜骨和舌骨的真正扮演者。由前體細胞決定分化成何種特定結構。錘、砧骨的前體細胞不是全部位于第一咽弓，也見于第二咽弓。其中，砧骨長腳和錘骨柄(聽骨鏈下部)來自第二弓間質和第一、二弓之間的搭橋組織。砧骨體和錘骨頭(聽骨鏈下部)則起自第一弓。由此可見聽骨鏈上、下部分別起自第一、二弓。這對解釋聽骨畸形十分重要，臨床所見大多為聽骨鏈下半部，錘骨柄和砧骨長腳的畸形，并常伴有鐙骨異常。聽骨畸形的表現具有多樣性:①錘骨柄、砧骨長腳和鐙骨頭三位一體;②錘骨柄脫離鼓膜直接連接鐙骨頭，而砧骨長腳為纖維組織替代。砧鐙關節缺如，但鐙骨仍可活動;③砧鐙關節發育不良，錘骨柄缺失，鼓岬和鐙骨頭間有骨連接，鐙骨畸形，底板菲薄。上述①～③畸形為第二弓發育障礙。④為第一、二弓和迷路骨囊發育障礙，可出現砧體、錘骨頭融合為一，固定在上鼓室內;錘骨柄細長，鐙骨發育不成熟，鐙骨底板由第二弓和迷路骨囊衍生。迷路骨囊發育障礙可使鐙骨成熟不全而像一只小炸面餅圈倚靠在堅硬的骨囊上，其下無前庭窗存在。

砧鐙關節在胚胎第6～8周發生，起自第二弓間質。鐙環在第6周形成。砧骨長腳向鐙環生長與鐙骨頭融合成為關節。

錘骨柄或錘骨頭孤立畸形在單純中耳畸形中極為少見，但在先天性耳道閉鎖中，錘骨畸形卻相當普遍。據文獻報道，錘骨單獨畸形的有錘骨柄缺失。錘骨柄過長而與鼓環連接，柄尖與鼓膜臍脫離，錘骨柄與鼓岬有骨橋連接，錘骨柄與砧骨長腳融合等。砧骨長腳發育不良較鐙骨頭缺失為多見。砧骨長腳長度不足可形成砧鐙分離。

鐙骨肌來自第二弓胚基細胞，起自這一來源的還有二腹肌后腹和莖突舌骨肌。鐙骨肌肌腱則來自第二弓的另一構造，鐙骨肌肉和肌腱的前體細胞在組織學上是不同的，錐隆突骨質起源第二弓或Reichert軟骨的軟骨前體細胞。肌肉、肌腱和錐隆突先天缺失在中耳畸形中很常見。

鐙骨發育的“雙源”性質(第二弓和迷路骨囊)對解釋鐙骨畸形的形成非常重要。鐙骨底板明顯畸形，迷路骨囊多無窗可言。鐙骨是胚胎第一個出現的聽骨，早在胚胎第4周就顯出。第7周第二弓鐙骨前體細胞中，出現原始鐙骨動脈。旁鐙骨前體細胞的耳囊細胞屬前期軟骨性質。耳囊細胞以后演變成堅硬的骨性耳囊和部分底板。圍繞鐙骨底板四周的骨囊部分漸漸變薄，部分細胞變成纖維組織——環韌帶。通過進一步發育，鐙骨成為獨立的可動聽骨。如果正常發育過程受阻，前體軟骨細胞或整個軟骨性橋可停留在環韌帶內，以后骨化而使鐙骨固定。

1.2 中耳血管、神經的畸形 中耳畸形還可有中耳底壁缺失，頸靜脈球升高突入中耳。高位頸靜脈球可達蝸窗或前庭窗龕水平，手術誤傷會血涌如泉。頸內動脈膝彎部顯露于鼓室內非常少見，文獻報道，至今僅有8例。作者曾遇一例，頸內動脈骨管的前壁缺失，動脈壁顯露于咽鼓管鼓室開口。中耳血管畸形最常見的是遺留鐙骨動脈。過去認為鐙骨動脈是鐙骨在發育過程中塑形的主要動力，待鐙骨成熟后萎縮或消失。新的證據則表明迷路骨囊擴大的壓力和前體細胞分化成形的決定性對鐙骨成熟可能更加重要。遺留性鐙骨動脈比較多見。但稱得上畸形的是指管徑稍粗，跨越鐙骨底板，占去底板1/4以上面積。這種動脈上升至面神經骨管隱沒。術時遇到這種血管，可剝離移位。必要時，可用激光或雙極電凝灼去。蝸窗正常范圍內的變異是相當多的。通常蝸窗膜有豆形壁龕保護，少數出現壁龕缺失，蝸窗膜平面的位置變動或為外耳道后壁完全隱匿等。但是，先天性蝸窗缺失非常少見。近前庭窗面神經管骨裂多達20%～40%，現今認為是正常變異而不當作畸形。列為畸形的是指面神經在鼓室內無骨管保護，橫在中耳內壁，緊靠鐙骨而行，甚至隆起擠滿整個前庭窗龕，遮住底飯。面神經在鼓室內分叉極其少見。據文獻報道，除有一支正常鼓段外，可另外發出一細支下行越過鼓岬再合并為一出莖乳孔。面神經鼓段從鐙骨下方越過也有報道，雖極罕見，但作者曾遇見一例。

2 診斷

中耳畸形因耳廓、外耳道和鼓膜無明顯異常，容易疏忽漏診。診斷要點有:出生即有的傳導性聾應特別注意，特別是伴有外耳、鼓膜輕度畸形的;家族中鰓弓畸形史;外耳和鼓膜正常的單側傳導性聾;電測聽言語頻率平坦下降而無Carhart切跡。進一步診斷可作顳骨分層片(或CT)和診斷性鼓室探查。作者遇到3例多發性指趾小關節缺失，伴砧鐙關節強直(無關節囊)和鐙骨固定。報告其中一例如下:

女性14歲，有14個指趾小關節缺陷，骺端骨質相融，不能彎曲。雙耳鼓膜正常，氣骨導差為40～55 dB的傳導性聾。智力正常，全身發育良好，體形比較修長。家族中母患同病，曾誤診為“耳硬化”。左耳手術探查發現砧鐙關節軟骨盤缺失，豆狀突與鐙頭骨性連接和鐙骨固定。作部分鐙骨切除，安裝0.5 mm不銹鋼絲特氟隆活塞。術后聽力恢復正常，氣骨導差＜10 dB。作者提議，對疑有聽骨畸形的傳導性聾，應常規檢查指趾關節，有助于明確診斷。

3 手術類型

由于中耳聽骨畸形的多樣性，矯治聽骨畸形的術式決不是單一的，Hough將聽骨畸形歸成3種并提出幾種術式。這3種是底板和前庭窗閉鎖、鐙骨缺失并前庭窗閉鎖和錘砧鐙畸形。第3種又分成鐙骨固定、錘砧鐙固定和錘砧固定并錘骨柄缺失。

手術矯正方法包括:前庭窗開放，鐙骨部分切除和同種聽骨“搭橋”。現已知前庭窗閉鎖的前庭和耳蝸內的畸變不易捉摸，手術時前庭定位困難時應終止手術，建議患者用助聽器。Hough還提出用人工材料的修復物去重建中耳畸形的聽骨鏈。

作者根據自己的經驗提議單純中耳畸形的聽骨畸形可歸成以下6種，分別進行矯治。

1)錘、砧骨上鼓室固定。

2)鐙骨底板固定。

3)砧骨長腳過短或缺失(鐙骨正常或輕度畸變，底板固定或可活動)。

4)鐙骨板上構造不全，底板固定或活動(砧骨長腳基本正常或缺失)。

5)砧鐙關節骨性融合，底板固定。

6)前庭窗閉鎖伴聽骨發育不全。

在手術前就能判明聽骨畸形類型是困難的，CT三維聽骨重建可提供一定信息，但常常是到手術探查時，聽骨畸形的情況才被完全了解。提出上述分類是給術者以思想準備，能在術時針對不同類型迅速給出處理方法，不要到臨時再去籌劃手術方法，倉促行事。

上述6類不能概括聽骨畸形全部，但超出這6類的畸形很少，絕大多數可歸入這6類之內。重要的是在手術前必須準備好處理這6種畸形的必要手術器械和材料。

麻醉方式的選擇十分重要，通常，畸形2)～5)可選用局部麻醉。畸形1)和6)有時要考慮全身麻醉。臨床所見，畸形2)～5)居大多數。所以，除非是兒童或合作程度較差的患者，初次手術可先選局部麻醉。

4 手術方法

4.1 錘、砧骨上鼓室固定 錘、砧骨上鼓室固定的臨床表現有:傳導性耳聾，多為雙側性;聲順低，鐙骨肌反射消失;通過鼓膜可隱約見到畸形錘骨柄，或位置失常;松弛部可能內陷，像層透明薄紗貼在錘骨頭及砧體上，使后者部分輪廓畢露。乳突X線片無特殊異常，有時伴有氣化不良現象。

手術宜在全身麻醉下進行，選用經乳突的上、后鼓室入路(同聯合入路)。術中取出砧骨，切除錘骨頭，保留鼓膜張肌附著點及其下的錘骨柄。錘骨頭砧骨體可能融合成一體，并與上鼓室外壁，面神經骨管或張肌肌管及匙狀突有骨性連接。使用微型鉆頭作砧骨嵌入“搭橋”，建立錘骨柄與鐙骨頭之間的傳聲連接。在取出砧骨或切下錘骨頭時，松弛部鼓膜常因相粘過緊，不易分離而被撕裂或切除，可取筋膜或軟骨膜修復。上中鼓室之間的鼓峽可能有膜性纖維隔絕，應充分挑開，恢復上鼓室通氣。術后處理同鼓室成形術。

在局部麻醉下經外耳道，作鼓耳道皮瓣進入鼓室，類似治療耳硬化的鐙骨部分切除入路，也有可能進行上述操作。但如果遇到錘、砧骨與面神經骨管或張肌肌管骨性融合，就比較困難，必須將上鼓室外壁切下，以擴大術野。砧骨“搭橋”完成后，應利用切下的上鼓室外壁骨片或軟骨修復上鼓室外壁。這種術式由于術野小，手術操作不便，不如在全身麻醉下經乳突上后鼓室入路安全方便。

4.2 鐙骨底板固定 鐙骨底板固定的臨床特點與耳硬化相似。有時伴有外耳道狹小，耳前鰓裂瘺管或皮脂囊腫。單側病變的患者多在偶然機會下(聽電話、試表聲)才發現一側耳聾，并且在供述病史時，把發現耳聾的時間誤講為“起病”年齡，從而掩蓋了先天性的特點，可能被誤診為單側耳硬化。

手術在局部麻醉下進行，作耳輪腳前和耳屏間的耳內切口。完成鼓耳道皮瓣，將其翻起后，去除靠近鼓膜后上方的外耳道部分骨壁，以顯露鐙骨全貌及其相鄰的部分構造，如面神經鼓段骨管、鼓索神經、砧骨長腳和蝸窗等。

術中可見鐙骨的板上結構多有輕度畸變。如鐙骨頸部和足弓細長，或前、后足弓粗細比例失調;鐙骨肌肌腱可能變細或分又;有時整個鐙骨向鼓岬傾斜，底板隱沒在面神經骨管下方，并使砧鐙關節變形。用細鉤針壓在鐙骨頸或后足弓上，可感覺到鐙骨底板固定。底板外觀一般無特殊，底板與前庭窗緣有不等程度的骨性融合。先在底板上鉆孔，用底板刀擴大，形成直徑為0.4～0.5 mm小窗。此時，應有外淋巴溢出。然后將砧鐙關節分離，用足弓切骨鉗剪斷鐙骨頸或前后足弓，安裝活塞式不銹鋼絲-特氟隆小柱。由于砧骨長腳或豆狀突也可能有一定畸態，不銹鋼絲的套入位置及小柱長度應作相應修正，以保證小柱通過底板開窗，進入前庭的深度不超過0.2 mm。

整個手術過程類似耳硬化的鐙骨部分切除術，可參照 9.3。

4.3 砧骨長腳過短或缺失 多為單側性，鼓膜無明顯畸變，所有標志清晰如常。傳導性聾，氣骨導差可＞50 dB。聲順值偏高。健耳給聲的交叉鐙骨肌反射不能測出，X線顯示乳突氣化良好。高分辨CT三維重建能顯示砧骨長腳過短或缺失。不過，多數病例都是在鼓室探查時才獲得明確診斷。砧骨由于長腳過短或缺失，與鐙骨相連的關節已不存在。有時兩者之間留些韌帶狀纖維跨接。鐙骨多有不等程度的固定，但也有活動正常的。

手術多在局部麻醉下進行，手術入路同前述。根據底板是否活動，重建砧骨的方法有2種:

1)鐙骨底板活動，作異體砧骨搭橋或放置PORP。

2)鐙骨底板固定，作鐙骨部分切除，安裝活塞式不銹鋼絲-特氟隆小柱。不銹鋼絲套鉤固定在錘骨柄上。這部分的具體操作法如下:將下部鼓環從鼓溝內分出，使鼓耳道皮瓣盡量移向耳道前壁，以便能清楚見到鼓膜內側的錘骨柄。用尖鉤在鼓膜臍上1.0 mm切開錘骨柄黏骨膜，細細分離，使部分錘骨柄與鼓膜纖維層分離。分離過程中務求鼓膜不破，并保留錘骨柄尖與鼓膜臍的連接。測量錘骨柄(已分離處)至底板的間距，備好長度適宜的不銹鋼絲-特氟隆活塞。用三棱穿通子作鐙骨底板開窗，并用底板刀擴大至0.5～0.6 mm。鐙骨固定可能不十分牢固，注意操作時底板可能發生浮動。將套鉤指向錘骨柄，把不銹鋼絲-特氟隆活塞的小柱腳，從底板窗緣推向窗處。用小鉤將套鉤套入錘骨柄，同時注意小柱腳是否已入窗內及進入深度，調整套鉤相對錘骨柄的位置，使套鉤平面與柄垂直，并盡量下移靠近柄尖(臍部鼓膜不與柄尖分離有防止套鉤自柄尖下滑的作用)。用微型夾鉗將套鉤夾緊固定。

4.4 鐙骨板上構造不全 鐙骨板上構造不全，砧骨長腳有完整、輕度畸變或缺失三種可能性。其臨床表現與砧骨長腳過短或缺失相同，只有在手術時才能區別。鐙骨底板有活動或固定兩種可能性。有的固定程度很輕，在作底板開窗時，整個底板就發生浮動。

手術可在局部麻醉下進行。分以下3種情況處理:

1)底板活動者，如砧骨長腳缺失，可取TORP架于錘骨柄和底板之間。TORP向鼓膜上平面作一縱槽。放置時，使錘骨柄嵌入槽內。并在鼓膜和TORP上平面之間隔一片菲薄軟骨或自體骨粉。TORP下端擱置在底板上。如底板中心部比較薄弱，透現藍色，宜加覆一層筋膜或皮下結締組織(用Shea靜脈片壓薄器壓薄，僅0.01～0.02 mm厚)作為強固層以防TORP下端日久后穿破底板，突入前庭。

2)底板活動而砧骨長腳或豆狀突尚存的，可將砧骨長腳切去，裝置TORP，方向同上。如豆狀突形態良好，可取中空特氟隆小管(內徑0.5 mm，外徑0.8 mm)按豆狀突與底板之間距離切成合適長度，插入底板與豆狀突之間，插入時，將豆狀突上抬，待小管放正后，讓豆狀突套入小管管心內。

3)底飯固定可作底板開窗，放置活塞式不銹鋼絲-特氟隆小柱，鋼絲套鉤可套在砧骨長腳上。如砧骨長腳過短戚缺失，則套在錘骨柄上。

4.5 砧鐙關節骨性融合，底板固定 這種畸形可能伴有指趾、關節囊缺失和骺端骨性融合。

臨床表現除有類似耳硬化的傳導性聾外，還有某些指趾關節不能彎曲或彎曲不全，有時指趾外形略顯膨大或過分修長。X線攝片表明關節囊完全消失而代之以骨性連接，但指趾骨本身形態仍屬正常。

手術方式同本節手術方法中4.2，讀者可參閱。手術中唯一困難是分離骨性砧鐙“關節”比較費力。操作不當，會造成砧骨脫位或長腳末端骨折。宜先用鐙骨切骨鉗將足弓切除，盡可能保存砧骨長腳的末端，用來裝不銹鋼絲套鉤。必要時，可使用微電鉆將砧鐙骨性連接磨開。

4.6 前庭窗閉鎖伴聽骨發育不全 臨床表現類似上述聽骨畸形的一些癥狀，聽力損失嚴重，氣骨導差＞50 dB。X線片上可出現前庭形態異常，高分辨CT可能顯示鐙骨缺失和前庭窗閉鎖。由于外耳及鼓膜外觀正常，只有在手術時才能明確診斷。鼓室面神經走向可能失常，但多數是正常的，由此可判明前庭窗的位置。有時鐙骨底板像一只微小的炸面餅依靠在堅硬的骨囊上，去除后雖然不能見到前庭窗，但由此探入可到達前庭。所以，底板殘體是識別前庭位置的重要標志之一。蝸窗與閉鎖的前庭窗的相對位置常是恒定的，也是定位前庭窗的有力指示。

手術多在局部麻醉下進行，經外耳道作鼓耳道皮瓣，按蝸窗位置、鐙骨殘存和面神經走向估計前庭位置。在微量0.9%氯化鈉注射液沖洗下，用0.4～0.6 mm直徑的小鉆頭，將骨囊漸漸磨薄，如定位正確，深達1.0 ～1.5 mm 時可得藍點，再用 0.1 ～0.2 mm 鐙骨底板刀把磨得菲薄的骨片挑起完成開窗。此時，應有外淋巴液流出。將不銹鋼絲-特氟隆小柱裝置在砧骨-小窗或錘骨-小窗之間。

5 術后護理

中耳畸形手術的術后護理包括:臥床48 h或更長時間，至眩暈反應明顯消失為止。如手術精細，術中前庭擾動極微，開窗面積與活塞小柱直徑比例得當，以及小柱長度不超過板下0.2～0.3 mm等，術后前庭反應是相當輕微的。如有較明顯的眩暈、惡心、嘔吐和水平眼球震顫等癥狀和體征，可予少量鎮靜劑，50%葡萄糖注射液靜脈注射，頭位抬高和向對側臥等處理。乳突皮膚貼敷東莨菪堿緩釋膏藥也有一定效果。為預防感染可肌內注射抗生素，如青霉素或林可霉素等，最好不用耳毒性抗生素。

6 手術并發癥

手術不當，會造成嚴重并發癥，如面癱、長期眩暈、耳鳴，甚至嚴重感音神經性聾。這類并發癥的后果往往比較嚴重。

(未完待續)