聽神經病譜系障礙兒童的聽覺能力

通過對比聽神經前反應(耳聲發射/耳蝸微音電位)和神經反應(聽性腦干反應)的結果來診斷小兒聽神經病，已經是一件相對簡單的事情。然而，如何評價受累小兒的聽覺能力，并據此采取合適的干預策略仍然是一個重大挑戰。

1 言語感知

歷來的報告顯示，言語理解能力受損是聽神經病型聽力損失的結果。大多數受累成人出現比其純音聽閾水平所預期的更為嚴重的聽感知缺陷(Rance et al.,2008;Starr et al.,1996;Starr et al.,2000;Zeng et al.,2001)。受累患兒則有多種不同表現，部分患兒的言語理解能力與一般感音神經性聾的同齡患者相近，而部分患兒有幾乎正常的語頻區聽閾，卻幾乎或者完全喪失言語理解能力。圖1顯示很大變動范圍的言語理解能力，它顯示了迄今為止文獻報道的所有患兒的開放式言語感知得分與三個頻率平均聽閾的關系。

在噪聲背景下理解言語，對于兒童和成人聽神經病患者都是一個特殊問題(Kraus et al.,2000;Rance et al.,2008;Starr et al.,1998)。言語理解能力過度受噪聲影響的機理仍不明了，但已經有相對簡單刺激下發現類似機理的報道。心理物理學研究表明，聽神經病患者較正常聽力者更容易受同時掩蔽(指言語信號與噪聲同時出現)與非同時掩蔽(言語信號在噪聲出現前后短期內出現)的干擾(Kraus et al.,2000;Vinay and Moore,2007;Zeng et al.,2005)。

圖1 108例AN/AD型聽力損失兒童開放式言語感知得分/平均聽閾水平的比較 實心圓點代表開放式詞測試得分，空心圓點代表開放式句子測試得分結果。短劃線代表感音神經性聾耳的最小期望得分(Yellin et al.,1989)。Meta分析資料源于以下研究：Berlin et al.,1996;Konradsson,1996;Kumar and Jayaram,2005;Lee et al.,2001;Michalewski et al.,2005;Miyamoto et al.,1999;Narne and Vanaja,2008;Picton et al.,1998;Rance et al.,2004;Rance et al.,2007;Sininger et al.,1995;Starr et al.,1991;Starr et al.,1998;Zeng et al.,2005;Zeng and Liu,2006

圖2 (+20，+10，+5和0 dB)4個信噪比的CNC詞表得分 實心圓圈代表25例年齡6～12歲正常聽力兒童的評估結果(Rance et al.2007)。空心圓圈為1例7歲AN/AD型聽力損失兒童的測試結果

圖2顯示了一個競爭信號對聽神經病患兒言語感知的影響程度。空心圓點表示一個7歲遺傳性共濟失調患兒在四個不同信噪比情況下的輔音-元音-輔音音位(consonant/nucleus/consonant phoheme，CNC-phoheme )得分，為聽神經病型，但聽力圖正常。實心圓點表示一組年齡與該患兒相近、身體健康、聽力正常兒童在相同測試條件下的得分情況(Rance et al.,2007)。對于AN/AD患兒來說，在安靜環境中(信噪比+20 dB)傾聽不是一件難事，然而，即使在相對較低的背景噪聲下，他的言語感知能力就變得嚴重地不夠用了。因為教室里平均信噪比僅為0～3 dB(Crandell and Smaldino,2000)，所以，聽神經病患兒及其老師反映在學校困難重重就不足為奇了。

2 聽覺線索受擾(Disruption of Auditory Cues)

聽神經病患者的言語理解能力與行為聽力圖不匹配，提示限制聽感知的因素是言語信號的畸變而不是可聽度。過去十年里，一系列心理物理學研究探討了這種信號畸變是如何影響聽覺處理過程的，發現聽神經病患者存在與其他永久性聽力損失患者不同的感知干擾，比如，耳蝸負責聲音頻譜的初始處理，感音神經性聽損失常常引起頻率分辨力受損，而頻率分辨力是指感知復雜聲音不同成分的能力(Moore,1995)。因為聽神經病患者耳蝸(外毛細胞)功能正常，所以報道的大多數病例的頻率分辨力沒有受損就不足為奇了(Caccace et al.,1983;Rance et al.,2004;Vinay and Moore,2007)。

相反，AN/AD通過干擾中樞通路中的神經信號的時序，而影響基于時閾信息的聽覺感知。這就導致了一系列單耳和雙耳聲音處理過程中的功能障礙，功能障礙程度和言語理解力密切相關(Rance et al.,2004;Zeng et al.,2005)。需要特別指出的是，聽神經病患者感知聲信號快速變化的能力(時間分辨力)受到嚴重損害，這可以反映在兩方面：一是聽神經病患者在“間隔探測”任務中常常需要≥20 ms的無聲間隔期(正常對照者僅<5 ms)方可探知一持續信號的改變(Starr et al.,1991;Zeng et al.,2005)；二是聽神經病患者在“調幅檢測”試驗中，跟蹤快速甚至相對較慢(<10 Hz)振幅包絡隨著時間改變的能力受損(Rance et al.，2004；Zeng et al.,2005)。

聽神經病患者雙耳聽處理能力受損，反映在患者整合細微的耳間時間線索的能力下降，例如聽神經病患者的掩蔽級差結果常常受影響，掩蔽級差反映了雙耳間信號非同時輸入所致的掩蔽效應，也是利用聲音耳間時間差來定位聲源的能力(Zeng et al.,2005)。

3 時間處理與言語感知

為了理解運行中的言語或者分辨個別詞語的發音，聽者必須能夠感受單個音素的特點及其快速變化，從中獲取協同構音的線索，才能獲得清晰的聽覺。這就要求準確地應對言語信號的快速變化特點，是對有言語信號時間處理困難的聽神經病患者最大的挑戰。

AN/AD對言語知覺的特殊影響尚未完全研究清楚，但是其中一些特殊問題(在某些特色層面)已得到解決。Kraus等(2000)發現言語信號探測間隔功能受損會影響短元音的感知，如初始頻率第三共振峰的感知。而且，Narne和Vanaja(2008)提出，由于跟蹤聲音信號快速頻譜-時間變化(特別是爆破輔音)的能力受損，AN/AD患者在構音位置中感知輔音的能力受到干擾。

最近，我們實驗室研究了一組遺傳性共濟失調并AN/AD患者由于時閾處理受損所致的言語感知情況。在該研究中，我們運用“信息傳輸分析” (information transmission analyses)來研究3名AN患者(共6耳)和3名感音神經性聾對照者在開放式詞測試中的感知錯覺。我們特別地測試了具有相似清晰度及發音的3個音素配對(P&B,T&D,K&G)對患者造成的混淆。測試中，每音素對的最大區別在于音素開始時間(指發輔音后從聲帶振動到回位的時間)。結果見圖3，AN患者在無聲間隔期很難聽出兩者差別(以P和B組為例，無聲間隔期大約為10～30 ms)，而感音神經性聾者幾乎不存在困難。相反，對基于分辨高頻譜線索的清輔音(輔音配對/S/和/F/, /Z/和/V/)感知,感音神經性聾患者就表現糟糕，AN患者相對而言卻沒有受損。

圖3 源于3對爆破音(/p/ 和/b/、/t /和 /d/、/k/ 和 /g/)和2對摩擦音(/s/ 和 /f/、/z /和/v/)的資料 誤差棒代表1個標準差

進一步研究揭示了聽神經病患者時間處理障礙相關的更全面結果，已對短暫言語刺激感知的問題進行補充。時間分辨力受損，會影響聽者利用總體言語振幅包絡中音素的能力(Shannon et al.,1995;Turner et al.1995)。進一步而言，分辨連續出現的聲音事件的能力下降(如同向前掩蔽和向后掩蔽的研究中所提示的那樣，Zeng et al)也將導致過度的言語內部掩蔽效應，在這種情況下，較大的聲音(元音)會使較小的音素聽起來模糊。未來本領域的研究，大有希望將這些問題弄清楚并為兒童和成人聽神經病患者的干預措施打下堅實的基礎。

4 小結

隨著我們對聽神經病認識的深入，很明顯，聽神經病與其他永久性聽力障礙患者的感知是不同的。若患者病變位于耳蝸水平，則有頻率感知障礙，而時間處理能力正常。聽神經病患者常常表現為正常的頻率分辨能力但不同程度時間分辨力受損，這些根本的區別對于干預方式的選擇有著極其重要意義。盡管部分AN患者能夠從傳統的聲音放大裝置中獲益(Rance et al.,2002)，但必須銘記，這些助聽裝置不是用來減輕患者時間處理障礙問題的。因此，助聽器能夠使AN患者聽到言語譜，但這些放大的信號是否有用則取決于聽神經在時間處理能力上的病變程度。實際上，人工耳蝸植入或許是很多重度時間處理障礙病例最好的選擇(甚至對于正常到中度聽力損失的AN患者也是這樣)。發展臨床上可行的能夠早期評估聽神經病患兒從助聽器或者電子助聽裝置獲益多少的技術將是未來研究的一個重要目標。