木村病1例臨床分析并文獻復習

許躍明

（溫州醫學院附屬東陽醫院 普外科，浙江 金華 322100）

木村?。╧imura’s disease，KD）又稱嗜酸性淋巴肉芽腫（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma，ELG），是一種罕見的、病因未明的、多累及頭頸部軟組織及淺表淋巴結的慢性肉芽腫性病變。現將就診于本科的1例表現為雙側腹股溝淋巴結腫大的KD病例報告如下，并結合文獻進行復習。

1 臨床資料

患者，男性，36歲。2010年11月2日來我院就診，訴15個月前出現雙側腹股溝部無痛性淋巴結腫大，緩慢長大、增多，無局部皮膚瘙癢，無發熱，無下肢軟組織感染癥狀，無藥物和食物過敏史，無哮喘、熱帶病和職業病等病史，出現淋巴結腫大后未進行治療。查體：雙側腹股溝部有多個2～3 cm大小的淋巴結，邊界尚清，質中，無壓痛，活動尚可，局部皮溫不高，頸部、腋下無腫大淋巴結。胸片無明顯異常；血常規：WBC 6.62×109/L，中性粒細胞分類數0.5，淋巴細胞分類數0.25，單核細胞分類數0.08，嗜酸性粒細胞分類數0.17；雙側腹股溝部彩超示：雙側腹股溝部可及多枚大小不等低回聲團塊，左側較大一枚大小約為33 mm×10 mm，右側較大一枚大小約為34 mm×11 mm，境界清晰，內部回聲欠均勻，部分髓質結構欠清，彩色多普勒（color doppler flow imaging，CDFI）顯示團塊內血供較豐富，提示雙側腹股溝多發淋巴結腫大。2010年11月3日在局麻下行左側腹股溝部淋巴結活檢，病理檢查：淋巴結濾泡增生，濾泡間可見大量嗜酸性粒細胞分布。病理診斷：腹股溝部嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫（KD）（見圖1-2）。因患者診斷后未在本院治療，故無相關隨訪結果。

圖1 淋巴結結構存在，淋巴濾泡增生（HE，×50）

圖2 濾泡間區可見大量嗜酸性粒細胞浸潤（HE，×100）

2 討論

1937年中國的金顯宅（kimm）首次報道了KD，1948年日本的木村（Kimura）等對此病以英語形式進行了詳細描述，故此病又稱金氏病或KD[1]。本病是一種罕見的，病因未明的，以淋巴結、軟組織及唾液腺損害為主的慢性炎癥疾病。多見于亞洲人群，主要見于日本、中國大陸、越南、中國香港、泰國及美國（亞裔），男性多見，女性少見。病變呈良性過程，預后較好。筆者復習2002年以來近10年間的49篇文獻報道共98例，結合本病例分析如下。

2.1 發病原因 KD的發病原因至今未明，多數學者認為與過敏反應[1]、某些病毒感染或毒素[2]有關, 病毒感染或毒素改變了T淋巴細胞的免疫調節作用或誘導了IgE介導的I型變態反應，從而導致淋巴因子的釋放，出現特征性的淋巴結改變和相關性腎損害。楊麗云等[3]通過對KD與穿孔素基因突變的研究，得出病毒感染導致穿孔素基因突變可能是本病發病機制之一的結論。

2.2 臨床表現 KD多以頸面部無痛性淋巴結和（或）軟組織包塊首先起病（49篇文獻報道的98例中，超過50%的病例有淋巴結腫大），病程緩慢進展，常因無癥狀而被忽視，并進一步增大（平均約3 cm，最大可達20 cm）。部分患者還可出現腮腺、下頜下腺腫大。腫大淋巴結不伴隨局部皮膚的改變，邊界也常不清楚，部分可有黏連。多有外周血嗜酸性粒細胞中度（2.0～6.0×109/L）升高及IgE顯著升高，本病例嗜酸性粒細胞沒有升高。KD的超聲檢查少有報告，孫琪瑋[1]報告了4例涎腺KD的超聲表現：涎腺區低回聲結節，形態不規則，邊界清晰，內部回聲不均，CDFI可見結節內有少許血流信號。其認為超聲檢查雖然對本病不能作出明確診斷，但可以提供病變范圍，并可在B超引導下行穿刺活檢。本例超聲檢查與孫琪瑋的報告基本相符。

2.3 診斷與鑒別診斷 臨床上表現為無痛性腫塊或淋巴結腫大、外周血嗜酸性粒細胞及IgE升高，且超聲檢查表現為腫塊呈低回聲結節，形態不規則，邊界清晰，內部回聲不均，CDFI可見結節內有少許血流信號者，應考慮到KD的可能。國內文獻報道KD的誤診率為55%[4]，多被誤診為淋巴結炎、惡性淋巴瘤、轉移性惡性腫瘤、血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）、淋巴結結核、寄生蟲感染、過敏性疾病、淋巴組織增生性疾病或結節病等。病理檢查是確診及鑒別診斷的主要手段，可行腫塊、淋巴結穿刺或手術活檢。

2.4 病理檢查 在不同組織中，KD的病理特點都很相似。即：具有發育良好的淋巴結濾泡增生、組織中有大量成熟嗜酸性粒細胞浸潤、毛細血管增生及不同程度的纖維化。本例的病理表現為：淋巴結濾泡增生、濾泡間可見大量嗜酸性粒細胞分布及毛細血管增生，符合KD的病理表現。在病理上，本病要與ALHE鑒別，二者組織學上很相似，ALHE雖有嗜酸性粒細胞灶狀浸潤，可形成嗜酸性膿腫，出現淋巴組織及小血管增生，但無濾泡形成，小血管形成不良，內皮細胞不典型伴淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，不伴有腎臟損害。

2.5 治療 KD為良性病變，預后良好，但較易復發。常用的治療方法有小劑量放射治療、手術切除局部病變組織、腎上腺皮質激素等。本病對放療敏感。放療是國內外公認的首選療法，有效率達90%以上。手術后加小劑量放療或手術后聯合糖皮質激素治療可明顯提高治愈率。單發腫塊可行手術切除，術后再輔以小劑量放療和（或）糖皮質激素治療[5]。由于在糖皮質激素減量治療或停用后腫塊易于復發、腎功能反復損害，減緩和（或）減少KD的復發及腎臟損害的發生是目前KD治療的關鍵。

總之，臨床上對于頭頸部無痛性腫塊及淺表淋巴結腫大者，尤其是伴有外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE升高者，應考慮到KD的可能，超聲檢查有助于臨床診斷，行腫塊、淋巴結活檢可明確診斷。

[1] 孫琪瑋.涎腺嗜酸性粒細胞淋巴肉芽腫超聲表4例[J].國際免疫學雜志,2006,29(6):404.

[2] 肖鑫武,施毅,宋勇.Kimura病(附1例報告)[J].東南國防醫藥,2005,7(1):7-11.

[3] 楊麗云,丁琪,趙怡雯,等.木村病與穿孔素基因突變的研究[J].武警醫學,2010,21(1):51-54.

[4] 韋秀寧,戴冽,鄭東輝,等.木村病5例臨床分析[J].新醫學,2009,40(11):727-729.

[5] 劉蕊,劉湘源.木村病一例并文獻復習[J/CD].中華臨床醫師雜志(電子版),2008,2(6):717-719.