雙側蝶骨\\篩骨骨纖維異常增殖癥1例

關鍵詞 雙側蝶骨 篩骨 骨纖維異常增殖癥

病歷資料

患者，女，15歲，因噴嚏，流涕，頭痛1年余，于2010年12月5日來我院初診。當時查體：心肺聽診未見異常，雙側中鼻道均有膿性分泌物。副鼻竇CT檢查：雙側蝶骨、篩骨呈毛玻璃樣膨脹性改變，骨皮質變薄。雙側蝶竇、篩竇、額竇竇腔部分封閉，局部亦見黏膜肥厚。故考慮診斷為雙側蝶骨、篩骨骨纖維異常增殖癥。3天后耳鼻喉科鼻竇內鏡取組織活檢病理證實。

討 論

骨纖維異常增殖癥（Fibrous dysplasia of bone）是以纖維組織大量增殖，代替了正常骨組織為特征的骨疾患?？蓡喂?、多骨，單肢或單側多發。若本病同時并發皮膚色素沉著，性早熟和內分泌紊亂等則稱為Albright綜合征。病變進展緩慢病程自數年至數10年不等。成年后進展更緩慢或基本穩定，如生長加快，疼痛劇烈應注意惡變。^［1］病變大多呈膨脹性生長，可出現顱面部的畸形，如頭顱和顏面部的不對稱，突眼，被形象的稱為骨性獅面，亦可出現鼻塞、流涕、視神經萎縮癥狀。如侵犯肢體可以起肢體病理性增長或縮短，部分引起跛行。本病的X線表現：①囊性膨脹性改變，表現為單囊或者多囊的透亮區，其邊緣有硬化，囊內可有散在致密影。②磨玻璃樣改變，是本病比較典型的特征性改變。③可有蟲蝕樣骨質破壞改變，其邊緣較清晰銳利。本例病變發生于顱底上頜竇。發生于鼻竇部的多發于上頜骨、蝶骨、額骨，表現為受累骨的均勻的密度增高，可成磨玻璃樣改變與正常骨質無清楚界限。副鼻竇竇腔多縮小或封閉^［2］。

該患者的病史，檢查及活檢病理均支持蝶骨篩骨骨纖維異常增殖癥的病變特點。

圖1

圖2

參考文獻

1 孟悛非，徐文堅，徐愛德，崔健嶺.醫學影像診斷學.北京:人民衛生出版社，2001:392.

2 曹丹慶，蔡祖龍.全身CT診斷學.北京:人民軍醫出版社，1996，5.