不典型川崎病1例
2011-12-31 00:00:00陸春梅
中國社區醫師·醫學專業 2011年9期
關鍵詞 不典型川崎病 診斷 治療
病歷資料
患兒，男，5個月齡，因“發熱7天，腹脹6天”入院。入院前1周患兒發熱，熱峰40.0℃，外院抗感染治療，熱不退，出現腹脹。入院前2天患兒陰囊出現紅腫伴脫皮，病初患兒有一過性雙眼球結膜充血。平素患兒即有腹脹，時輕時重，家長未予重視。入院時查體：T 38.5℃，呼吸急促，卡介苗接種處見紅腫，雙頜下觸及3枚腫大淋巴結，直徑約2.5cm，質軟，有壓痛，活動度可，邊界清，心肺體檢未見異常。腹膨隆，腹圍53cm，叩診鼓音，陰囊紅腫明顯，表皮有剝脫，雙足底硬腫，肛周紅腫、脫屑。入院時血常規：WBC 28.4×109/L，N 0.668，L 0.223，RBC 3.25×1012/L，HGB 89g/L，PLT 140×109/L，CRP 136mg/L，ESR 22mm/小時；CK-MB 19.2U/L，LDH 305.2U/L；肝功能：血脂無異常，總蛋白正常，白蛋白22.3g/L；心臟彩超冠狀動脈無異常；腹部CT示腹壁疝；血培養陰性。入院后予加強抗感染治療，患兒仍持續發熱，T 38.0～40.0℃。入院第2天患兒全身出現紅色斑丘疹，不癢，考慮“不典型川崎病”，立即予靜脈丙球靜脈應用，“阿司匹林”口服。第3天患兒熱退，復查血常規：WBC 23.4×109/L，N 0.6，L 0.311，HGB 84g/L，PLT 315×109/L。第5天患兒全身皮疹消退，腫大淋巴結消失。再次復查血常規：WBC 22.1×109/L，N 0.498，L 0.386，HGB 88g/L，PLT 650×109/L；予以“雙嘧達莫”口服。治療期間輔以輸人血白蛋白，患兒陰囊水腫很快消退。患兒住院7天。出院時復查血常規：WBC 18.0×109/L，N 0.4，L 0.6，HGB 90g/L，PLT 500×109/L；CRP 20mg/L；ESR 10mm/小時；復查心臟彩超仍未見異常，出院半月后復診時血常規WBC 10.0×109/L，N 0.412，L 0.53，HGB 92g/L，PLT 350×109/L。囑添加輔食，以改善貧血，3個月后復查心臟彩超仍未見異常。恢復期患兒出現雙足趾、肛周及雙手指末端膜狀脫皮。
討 論
川崎病是一種急性、自限性且病因不明的一種全身性血管炎。好發于嬰幼兒，已成為小兒獲得性心臟病的主要原因［1］，早期診斷及時治療是預防川崎病冠脈損害的關鍵。隨著近年對該病認識的提高，一些表現不典型及不完全符合川崎病診斷標準的病例診斷率越來越高。由于患兒受累部位不同，表現形式不一，此病極易被誤診，由此而錯過此病的最佳治療時間，增加冠狀動脈瘤的發生率，對患兒健康造成極大的影響。急性發熱期（病程1～10天）應與急性淋巴結炎、急性扁桃體炎、病毒性心肌炎、猩紅熱、麻疹等相關疾病相區別。對于臨床表現不典型病例需要反復監測血小板、白細胞、血紅蛋白、血沉、CRP等，＞75%的川崎病有CRP升高，中性粒細胞升高，血沉增快，血小板進行性升高，白細胞降低及血紅蛋白下降。需定期監測超聲心動圖。早期靜脈用大劑量丙種球蛋白及阿司匹林有助于降低冠狀動脈瘤的發生率，在不用靜脈注射丙種球蛋白及口服阿司匹林的情況下15%～20%的患兒會出現冠狀動脈瘤，早期應用可降低冠狀動脈瘤的發生率。近年來，輕型及不典型川崎病病例有增加的趨勢，故全面深入的調查研究、詳細的病史采集和體檢是正確診斷的關鍵。本病為自限性疾病，大多數患兒預后良好。復發見于1%～2%的患兒。未經有效治療的患兒15%～20%可發生冠狀動脈瘤；大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過，多數于2年內消退，因冠狀動脈瘤，血栓閉塞，心肌炎而導致死亡的病例僅占1%～2%，恢復期應加強監測，防止猝死。患兒必須堅持隨訪，于出院后1、3、6個月及1～2年進行1次全面的檢查（包括體檢、心電圖及超聲心動圖等）。同時9個月內應避免麻疹、風疹、腮腺炎等免疫活疫苗的接種［2］。
參考文獻
1 Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al.Diagnosis treatment and longterm managementnof Kawasaki disease:a statement for health professionals form the committee on rheumatic fever，endocarditis and Kawasaki disease council on cardiovascular disease in the young，American heart association［J］.Circulation，2004，110（17）:2747.
2 楊錫強，易著文.兒科學.第6版.北京:人民衛生出版社，2004:213.
