膽管叢狀神經纖維瘤1例報告

關鍵詞 膽管 叢狀 神經纖維瘤

病歷資料

患者，男，41歲，因“右上腹疼痛反復發作2個月”在外院經彩超診斷“膽囊息肉、膽囊炎”行“膽囊切除術”。術后出現黃疸1個月余來我院就診。無畏寒、發熱、腹痛。既往有外傷性精神障礙病史1年。體檢：皮膚鞏膜輕度黃染，右上腹輕壓痛，肝脾肋下未捫及。輔助檢查：TB 43.7mol/L，DB 35μmol/L，ALT 87U/L，AST 63U/L，γGT 434U/L，AKP100U/L。乙肝三系及甲、丙肝抗體檢查陰性。AFP及CEA檢查陰性。經彩超提示“膽總管上段異常回聲，肝內膽管擴張”。CT示：“膽囊術后，肝內膽管擴張”。核磁共振膽胰管成像提示：“膽囊切除術后，膽總管與膽囊管交接處局限性狹窄”。術前診斷：膽總管狹窄。治療：行剖腹探查，術中捫及肝總管與膽囊管交界處有約1mm×0.8mm大小腫塊，其內有黑色絲線線頭多根，其中1根長約6cm，繼續分離顯露肝門的肝總管及左右膽管，切開狹窄處予膽道探子探查未發現近端狹窄，遠端未捫及結石，術中診斷考慮“膽管腫瘤”行切除狹窄膽總管，膽總管遠端封閉，近端肝總管空腸Roux-en-y吻合及膽管支撐管引流術。手術恢復順利。手術切除病灶膽管大體：膽總管上段長1.7cm，周經1.5cm，可見2個灰白色結節，直徑分別為0.6cm及0.5cm。鏡檢：膽管被覆上皮無異型，壁內見多枚結節狀腫物，瘤細胞長梭形，胞質淡紅染，核呈波浪狀，病歷診斷結果：膽總管叢狀神經纖維瘤。術后恢復順利，隨訪5年CT；彩超膽道無異常發現。

討 論

叢狀神經纖維瘤是周圍神經及其末梢的瘤樣病變^［1］，表現為周圍神經的變性、腫脹、增生，是神經纖維瘤的一種特殊類型。神經纖維瘤的分布和位置深淺變化很大，頭頸部及淺表軟組織者常見，但大而深者，惡變的可能性大，文獻報道的膽管神經纖維瘤有膽管擴張或梗阻性黃疸的臨床表現，均為手術病理檢查明確，但膽管叢狀神經纖維瘤報道極少。本例表現為膽管吻合術后黃疸，術前影像學檢查提示膽管擴張，經手術探查發現膽管狹窄段有殘留的黑色絲線及灰白色結節，最終由病理確診。叢狀神經纖維瘤的病因尚不明確，本病的病因可能與前次手術中可能出血誤扎有關。因我們術中發現較多的線頭，所以認為在膽道手術中應盡量避免出血，以減少過多的絲線縫合；同時膽道吻合盡可能采用可吸收線吻合；如需放置內支撐管應選用合適的口徑。這有助于預防吻合口不同組織間的反應性增生及線頭的刺激，減少叢狀神經纖維瘤的發病機會。膽管叢狀神經纖維瘤比較罕見，術中病理學檢查是必要的，手術完整切除是惟一有效的治療手段，惡變者手術后極易復發。

參考文獻

1 王濤，李怡杰，吳曉輝，等.膽管叢狀神經纖維瘤1例報告［J］.第二軍醫大學學報，2005，26（3）:160.