作者單位:272000 山東省濟寧市第一人民醫院
通訊作者:牛秋紅
【關鍵詞】 Arnold-Chiari畸形; 手術治療; 術后護理
Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM)是后顱窩正中線結構在胚胎時期的異常發育致使小腦扁桃體疝入枕骨大孔內引起延髓、上頸髓受壓及顱內壓增高等一組綜合征[1],又稱小腦扁桃體下疝畸形。ACM是常見的后腦先天性發育畸形,常伴有脊髓空洞(syringomyelia,SM)[2]和顱頸交界部畸形等。目前,對于本病的發病機制尚不十分清楚,手術是治療ACM最主要的手段[3],手術方式有多種,其目的主要是解除對神經組織的壓迫,重建腦脊液循環通路。2006年7月~2010年1月筆者所在醫院手術治療ACM患者25例,術后療效滿意,現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 本組患者25例,男13例,女12例;年齡25~63歲,平均41.2歲;病程1.5~18年;臨床表現中共濟失調4例,肌無力10例,感覺分離障礙15例,頭痛2例,頸肩部疼痛、飲水嗆咳、聲音嘶啞、吞咽困難等后組顱神經癥狀者1例;ACM Ⅰ型19例,Ⅱ型6例;手術方式:后顱窩減壓加重建術4例,后顱窩減壓加小腦扁桃體軟膜下切除加重建術21例。
1.2 手術方法 氣管插管全麻后,取俯臥位,上頭架,自枕外粗隆上2 cm至頸3水平直切口。依次切開皮膚、皮下、取頸闊筋膜備用。嚴格中線切開,顯露枕骨鱗部、枕骨大孔后緣、寰椎后弓、頸2、3棘突。咬除枕骨鱗部約4 cm×5 cm及寰椎后弓中線旁開各1 cm,切除增厚的寰枕筋膜。“Y”形剪開硬腦膜,顯微鏡下分離枕骨大孔區蛛網膜,打開枕大池,把硬腦膜與扁桃體、延髓粘連分離開。對于小腦扁桃體下疝輕微者只行自體筋膜單純硬膜擴大修補術,對于扁桃體下疝至頸2水平者行軟膜下切除小腦扁桃體后自體筋膜硬模擴大修補。硬膜外置引流管,逐層縫合肌層、皮下、皮膚,頸托固定。兩種術式均需探查四腦室中孔,分離中孔附近粘連,見腦脊液流出為止,重建腦脊液循環。
2 結果
筆者所在科治療的25例患者,1例出現顱內感染,1例腦脊液漏(皮膚漏液),經積極治療和護理后出院。全組患者出院后3個月~2年隨訪,患者癥狀均有不同程度改善,生活質量較術前有明顯提高。
3 術后護理
3.1 術后常規護理 患者術畢入神經外監護室,給予吸氧、心電監護,持續監測心電、血壓、呼吸及血氧飽和度,血氧飽和度維持95%以上,床旁備呼吸機或頸切包。注意瞳孔、神志變化,保持呼吸道通暢,妥善固定各管道并保持通暢。氣管插管不宜過早拔除,筆者主張患者清醒后0~12 h以上,以防突發呼吸困難而便于搶救。一般監護24~48 h,待生命體征平穩后轉普通病房。
3.2 體位的護理 ACM術后體位要求過高,頭部活動幅度過大或加劇,可使腦干移位,危及生命。為保持頸枕關節的穩定性,防止錯位或脫位,在體位護理中要強調軸線翻身,確保頸部勿扭轉、彎曲或過伸。具體做法:(1)患者術后回病房時,1名醫師站在患者頭部,雙手固定患者頭部,保證患者在搬運途中頸部不扭轉,其他3名醫護人員將患者水平抬起,移至床上,平臥位,頸部制動。(2)術后2 h起為患者翻身,由2名護士操作。1名一手扶患者頭部,一手扶肩部,另一名一手扶患者背部,一手扶臀部,2人兩手處于一條直線,同時用力軸線翻身。(3)術后嚴格臥床2~3周,不宜過早下床活動,可在床上做深呼吸,變換體位,預防肺部感染。協助按摩四肢,防止下肢深靜脈血栓形成。3周后帶頸托下地行走[4]。
3.3 心理的護理 ACM是先天性疾病,病程長,癥狀繁多復雜,手術后癥狀緩解亦非“立竿見影”,需要一個較長過程,甚至有一過性加重。這就要求首先取得患者及家屬對醫護人員的信任,掌握語言交流技巧,使患者有安全感,消除患者的恐懼和擔心。由于術后傷口疼痛、肢體活動障礙等癥狀,患者有時會產生悲觀消極情緒,要主動巡視病房,介紹本病治療康復是一個漫長的過程,不可操之過急,使其重拾戰勝疾病的信心。根據患者不同的心理特點,采取針對性的心理護理,幫助患者盡早走出心理暗區,讓其保持良好積極的情緒,這在整個治療與康復過程中起著關鍵性作用。
3.4 飲食的護理 術后常規禁食、禁水12~24 h,不易過早進食,以免嘔吐、嗆咳。術后第1天,若一般情況好,可進少量的流質,觀察有無吞咽困難及飲水嗆咳,如有暫停進食。術后第3天,對于有吞咽困難、嗆咳明顯或氣管切開者,給予鼻飼流質,保證營養。
3.5 傷口及引流管的護理 本組25例患者術后均防止硬膜外引流管,保持引流管通暢,防止血液倒流和過度引流,預防逆行感染十分重要。如發現引流不暢,注意患者輔料滲血情況,切口周圍皮下組織有無瘀斑,警惕血腫或腦脊液漏發生。如引流量多,觀察有無活動性出血,及時與醫生聯系,給予處理。如無活動性出血,引流大部為腦脊液,可放低床頭或適當夾閉引流管。引流管防止時間一般為24~36 h,高度與床沿平。拔除引流管后注意有無腦脊液漏的發生。顱后窩手術區結構復雜,嚴格縫合硬腦膜較困難,術后腦脊液漏發生率高[5]。腦脊液漏包括切口皮下積液和腦脊液外漏,一般發生在術后第5天。本組患者出現1例腦脊液外漏,筆者給予傷口再次縫合、腰大池引流等措施后治愈出院。對于腦脊液漏處理,筆者建議對傷口皮下積液可行枕部彈力繃帶加壓包扎加腰大池引流,腦脊液外漏行傷口重新縫合加腰大池引流。防止腰大池引流要嚴密觀察引流液的量與質,根據引流量調整引流高度,使其引流量控制在300 ml/d,定時引流管沖洗、消毒,并用滅菌薄膜固定引流管,以防逆行感染。
3.6 術后發熱的護理 有文獻報道,Arnold-Chiari畸形行后顱窩減壓術后發熱比例較高,甚至達75%[6]。術后發熱的原因:(1)手術創口的組織分解產物被吸收而引起的發熱,即吸收熱。血性液流入蛛網膜下腔,血性腦脊液可引起發熱,甚至持續發熱,術后3 d,體溫不超過38.5 ℃,3 d后恢復正常,也是吸收熱所致。(2)局部刺激導致大量白細胞浸潤,產生內生致熱源,直接作用于體溫調節中樞也可引起發熱。術后3 d仍發熱或持續高熱,首先檢查手術切口、輔料,發現輔料滲血滲液要及時換藥,行腰穿放液以減輕血性液對蛛網膜下腔的刺激,同時行腦脊液化驗,除外顱內感染。各項操作嚴格遵守無菌操作原則,減少探視,保持床單清潔干燥。高熱時給予物理降溫,必要時給予恒溫毯降溫。
3.7 頭痛的護理 Arnold-Chiari畸形術后頭痛是常見的癥狀,可能系后顱窩手術頸部肌肉縫合所致,術后血性腦脊液刺激頭痛劇烈,可行腰椎穿刺間斷放腦脊液后逐步緩解。引流管引流量過多引起的低顱壓頭痛可頭低位,夾閉或拔除引流管。如患者出現嚴重的頭痛、惡心嘔吐、精神差,應通知醫生復查CT以觀有無腦積水或原有腦積水有無加重。如腦脊液化驗證實頭痛為感染所致,及時應用抗生素和腰穿持續外引流等治療。
3.8 神經功能的觀察與護理 手術過程中對腦干和周圍血管的刺激而在術后產生的癥狀、體征可能因術后使用脫水及激素治療后神經功能會有所恢復,但在術后3 d后神經功能可能再次加重,這可能是脊髓缺血再灌注損傷所致。術后患者麻醉清醒后要嚴密觀察患者四肢感覺及運動功能,如有病情加重或反復要及時通知醫生,并與患者做好解釋,使其消除恐懼心理。術前后組顱神經損傷嚴重,伴有飲水嗆咳或吞咽困難者,由于術中刺激及牽拉,術后癥狀可能加重,術后要嚴密觀察咳嗽反射及吞咽功能[7]。如發現咳嗽無力,要及時通知醫生,必要時氣管切開,以防誤吸引起吸入性肺炎。對于不能吞咽者,可行鼻飼飲食,做好口腔護理。吞咽功能恢復好,逐漸過渡到自行進食。患者第一次進食時,緩慢地喂水或流質,觀察有無嗆咳及吞咽困難,以防誤咽窒息,如無明顯不適,可逐漸從流質過渡到普通飲食。
3.9 功能鍛煉 功能鍛煉術后需盡早進行,向患者講解功能鍛煉的目的及意義,取得患者的配合。指導、協助患者從局部肌肉的揉捏開始,逐漸到關節活動及自我肢體鍛煉,盡早恢復神經功能。每次鍛煉時間視患者具體情況而定,如鍛煉過程中出現心慌、面色蒼白等不適癥狀,立即停止訓練,使其平臥休息。平臥時頸托松開,下床時頸托戴好。如有共濟失調者,鼓勵其多做四肢活動。
3.10 出院指導 患者出院要保持良好的心情,除神經外科常規出院宣教內容外,對于有后組顱神經癥狀者可給予神經營養藥物治療。對于脊髓空洞患者,要繼續功能鍛煉及注意手、腳及皮膚的保護,避免劇烈的活動,佩戴頸托3個月,避免頸部過屈、過伸、扭轉等損傷頸椎的動作。向家屬講明隨診的重要性,出院3個月、6個月、1年各復查1次行磁共振檢查,了解空洞恢復及枕大池情況,對于腦積水患者復查有助于了解腦積水是否消失以確定下一步治療方案。
綜上所述,Arnold-Chiari畸形是常見的顱頸交界區畸形,治療手段主要為手術治療,手術可改善癥狀,阻止病情的發展,但手術只是完成了整個治療過程中的一部分,術后有效地護理對病情的恢復和預后具有重要的意義。
參 考 文 獻
[1] 吳承遠,劉玉光.臨床神經外科學.北京:人民衛生出版社,2001:748-752.
[2] 粟世方,周茂德,雷學,等.ChiariⅠ畸形并脊髓空洞癥的發病機制及外科治療探討.臨床神經外科學,2003,5(4):165.
[3] Chakravaxty A,Bhargava A,Nandy S.A patient with optic pathway glioma,scoliosis,Chiari typeⅠmalformation and syringomyelia;is it neurofibromatosis typeⅠ? Neuroi India,2002,50:520-521.
[4] 孫麗芳,譚麗萍.小腦扁桃體下疝畸形4例圍手術期護理體會.齊魯護理雜志,2007,13(18):40-41.
[5] 宋萍,葉永琍.41例Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞癥患者的術后護理.中華護理雜志,2010,45(4):300-301.
[6] 吳冰然,楊光會.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞癥患者的術后護理.遵義醫學院學報,2009,32(2):200-202.
[7] 田莉莉,李曉英,韓雙,等.顱后窩減壓治療Arnold-Chiari畸形的護理.沈陽部隊醫藥,2005,18(2):89-90.
(收稿日期:2011-07-04)
(本文編輯:郎威)