原發(fā)性前縱隔精原細(xì)胞瘤1例

【關(guān)鍵詞】 精原細(xì)胞瘤； 縱隔腫瘤

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1 病歷介紹

患者，男，35歲，因“咳嗽、胸悶1個月”入院。入院查體：T 37.0 ℃，P 82 次/min，R 20次/min，BP 130/90 mm Hg。胸廓對稱無畸形，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，面頸部及右上肢腫脹，右側(cè)頸靜脈怒張，右眼球結(jié)膜水腫，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，HR 82 次/min，律齊，未聞及雜音。雙側(cè)睪丸檢查正常。胸部CT示右前縱隔占位病變，侵襲性胸腺瘤可能，無名靜脈及其上腔靜脈匯入口血栓形成。雙下肺動脈栓塞（段級肺動脈）。PET-CT提示：（1）右前縱隔內(nèi)大塊狀高代謝病灶，考慮為惡性腫瘤病灶（侵襲性胸腺瘤可能性大）；病灶內(nèi)液化壞死；該病灶侵犯上腔靜脈，右側(cè)頭臂干及右側(cè)心包。（2）雙側(cè)胸腔內(nèi)少量積液。（3）脾臟增大。術(shù)前診斷為右前縱隔惡性腫瘤，侵襲性胸腺瘤可能性大。于2011年6月21日行前縱隔腫瘤切除+左無名及上腔靜脈人工血管置換術(shù)。術(shù)中探查見腫塊位于前縱隔心包大血管上方，與周圍組織粘連，明顯侵犯心包、左右無名靜脈、上腔靜脈及右側(cè)胸膜。術(shù)后病理診斷：右前縱隔精原細(xì)胞瘤，送檢（左無名靜脈）纖維血管組織內(nèi)未見癌，免疫組化：AFP（-），P-CK（+），CD30（-），hCG（-），PLAP（+），CK7（-），CK20（-）。術(shù)后行PEB方案化療兩周期（順鉑30 mg，第1～5天，依托泊苷200 mg，第1、3、5天，博來霉素15 mg，第2、9、16天，3周重復(fù)），現(xiàn)患者一般情況良好，仍在綜合治療中。

2 討論

原發(fā)性前縱隔精原細(xì)胞瘤是十分罕見的性腺外惡性生殖細(xì)胞腫瘤，其最早于1951年Friemen描述^［1］，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1%^［2］。

惡性縱隔生殖細(xì)胞瘤占惡性縱隔腫瘤的5%～13%，占所有縱隔腫瘤的2.5%。前縱隔為最常見的發(fā)生部位，多見于20～40歲青年男性，女性極少見。該病病因尚不明確，據(jù)文獻(xiàn)報道有多種解釋，但多傾向于在胚胎過程中，原始生殖細(xì)胞沿著正中線從卵黃囊內(nèi)胚層下降到生殖腺，移行過程中可能移走到它處或停留，大多數(shù)靠近胸腺，而縱隔的生殖細(xì)胞腫瘤起源于這些多功能生殖細(xì)胞^［3］。

原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)無特異性。早期多無癥狀，隨著腫瘤增大，多表現(xiàn)為腫瘤壓迫鄰近器官引起的癥狀，如壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞；壓迫支氣管出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咳嗽等；壓迫食管引起吞咽困難；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈阻塞綜合征，如面頸部腫脹、靜脈怒張等。本例患者即因上腔靜脈綜合征而就診。另外，原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤也可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但血行轉(zhuǎn)移不常見，偶見轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨骼^［4］。CT檢查可見前縱隔腫塊影，多為分葉狀，常偏向于一側(cè)，包繞或侵犯周圍組織器官。但由于影像學(xué)診斷缺乏特異性，故需要注意與好發(fā)于前縱隔的其他腫瘤相鑒別，如胸腺瘤、淋巴瘤、神經(jīng)源性腫瘤等。明確診斷需行病理檢查，可通過初步評估患者的臨床分期選取合適的取材方法（如開胸活檢、胸腔鏡活檢或穿刺活檢），明確病理診斷。需強(qiáng)調(diào)的是，由于其組織類型與睪丸精原細(xì)胞瘤相同，必須排除原發(fā)性睪丸精原細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移至縱隔的可能，體檢或睪丸彩超可協(xié)助診斷。

本病與其他惡性腫瘤一樣，提倡結(jié)合手術(shù)、放療、化療為主的綜合治療手段。根據(jù)術(shù)前分期及診斷需求決定是否手術(shù)，手術(shù)盡可能地行根治術(shù)或大部分切除術(shù)。其益處在于可獲取病理診斷，可切除對化放療不敏感的腫瘤部分，以及解除腫瘤壓迫癥狀。但由于該病發(fā)生時多數(shù)已屬中晚期，與周圍器官、血管粘連明顯，據(jù)文獻(xiàn)報道，手術(shù)完全切除率僅為20%，故術(shù)后多應(yīng)輔以放化療。精原細(xì)胞瘤對放療很敏感，放療范圍為全縱隔及腫塊，多設(shè)前后兩野平行對穿照射（DT30-35Gy/4-5W）。術(shù)后放療有利于防止復(fù)發(fā)，5年生存率可達(dá)75%。如腫瘤病變廣泛，無法切除，也可采用以順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療（可選用藥物VP-16，BLM，ADM，VCR等）。BoKemeyer等^［5］報告的回顧性分析中，歐美11個中心于1975～1996年以順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療治療原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤，其治愈率近90%。

縱隔精原細(xì)胞瘤屬于中低度惡性腫瘤，經(jīng)合理的綜合治療。其預(yù)后良好，5年生存率達(dá)50%～80%，10年生存率65%～69%^［6］。結(jié)合本例患者，主要以開胸手術(shù)明確病理診斷并切除縱隔巨大腫塊解除壓迫癥狀，術(shù)后采取BEP方案（博萊霉素、依托泊苷、順鉑）化療2周期，療效及預(yù)后有待進(jìn)一步觀察。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ Schantz A， Sewall W， Castleman B. Mediastianl germinoma-A study of 21 cases with an excellent prognosis. Cancer，1972，30:1189-1194.

［2］ 鞠進(jìn)，夏仲軍，王連華，等.原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤2例.中華腫瘤雜志，1998，20(3):190.

［3］ 王豐，曾小良，藍(lán)冰，等.原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).疑難病雜志，2009，12(8):762-763.

［4］ Bokemeyer C， Droz J P， Horwich A， et al. Extragonadal seminoma: an international multicenter analysis of prognostic factors and long term treatment outcome. Cancer，2001，91(7):1394-1401.

［5］ Bokemeyer C， Hartmann J T， Fossa S D， et al. Extragonadal germ cell tumors: Relations to testicular neoplasia and management options. APMIS acta pathologica microbiologica et immunologica Scandinavica，2003，111(1):49-59.

［6］ 胡繼康，陳維鵬，韓力剛.現(xiàn)代腫瘤外科學(xué).北京:中國科學(xué)技術(shù)出版社，1994:295.

（收稿日期：2011-09-05）

（本文編輯：王宇）