皮肌炎并發肺間質病變的臨床分析

作者單位：225300 江蘇省泰州市第四人民醫院

通訊作者：劉鳳兵

【摘要】 目的 探討皮肌炎（DM）并發肺間質病變（ILD）的臨床特點。方法 采用回顧性方法對48例DM患者的臨床表現、影像學和實驗室檢查等進行分析。結果 48例DM中有ILD 16例，發生率為33.3%。合并ILD組發熱、關節痛和抗JO-1抗體陽性、ESR增快的發生率明顯高于無ILD組，差異有統計學意義。結論 ILD是DM的常見并發癥，其發生與發熱、關節痛和抗JO-1抗體陽性、ESR增快有顯著相關性。

【關鍵詞】 皮肌炎； 肺間質病變

皮肌炎（DM）是以橫紋肌受累為主的系統性自身免疫性疾病，可累及全身各個臟器。而肺間質性病變（ILD）是DM常見重癥并發癥，可引起肺功能衰竭，病死率高。為提高對DM并發ILD的認識，筆者回顧性調查了48例DM患者，并對臨床資料進行分析，其中合并ILD 16例，現總結分析如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 病例選擇筆者所在醫院2000年12月～2010年12月收治的DM患者48例，其中合并ILD 16例，男5例，女11例；年齡32～72歲，中位年齡45歲；病程1個月～10年。其中高分辨CT（HRCT）診斷6例，結合胸部X線片或肺功能（彌散和通氣功能障礙）診斷10例。

1.2 診斷標準

1.2.1 DM的診斷標準參照1975年Bohan診斷標準^［1］。

1.2.2 ILD的診斷標準 （1）干咳、胸悶、進行性呼吸困難，肺底可聞及“Velcro”啰音；（2）胸片和（或）CT呈毛玻璃狀、小結節狀、網狀、蜂窩狀等陰影；（3）肺功能測定顯示以限制性通氣功能障礙為主，彌散功能降低；（4）肺活檢病理學檢查證實。符合上述（1）、（2）并有（3）或（4）即可診斷。診斷均符合1975年Bohan和Peter的PM/DM診斷標準^［1］。

1.3 方法 對合并ILD組和無ILD組的臨床表現（包括發熱、關節痛）、抗Jo-1抗體和ESR進行對比分析。

1.4 統計學方法 采用SPSS 12.0統計分析軟件包，計量資料和計數資料分別用t檢驗和χ²檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

ILD患者發熱、關節痛的發生率明顯高于無ILD患者，差異有統計學意義（P<0.05）；ILD患者血沉水平明顯高于無ILD患者，差異有統計學意義（P<0.01）；ILD組抗Jo-1抗體的陽性率大于無ILD組，差異有統計學意義（P<0.01），見表1。

3 討論

DM是一組肌肉及（或）皮膚的特異性炎癥性疾病，可累

表1 ILD組與無ILD組的比較（n，x±s）

及全身多個臟器，肺部為其最常累及的臟器之一。ILD發生在23.1%～65.0%的PM或DM患者中，是本病的主要死亡原因^［2］。PM或DM肺外癥狀包括發熱、關節痛。本組DM引起肺損害的起病方式的表現以呼吸困難最常見，可合并咳嗽、咳痰、胸腔積液。兩肺背部下側聞及吸氣末細濕啰音，肺底可聞及“Velcro”啰音，易誤診為肺結核或肺部感染，待數周至數月后出現多臟器受累。部分患者發病隱匿，在典型的皮肌炎癥狀多年后，才出現咳嗽、進行性呼吸困難，提示間質性肺炎癥狀可發生于DM病程任何階段，既可在DM典型癥狀之前或之后發生，亦可在激素治療減量過程中發生。筆者發現，ILD組關節痛發生率較無ILD組高，說明有ILD者易出現關節炎癥。有報道并發ILD的DM患者發熱較無ILD者多^［3，4］。筆者同樣發現，抗Jo-1抗體是一種抗氨基酰-tRNA合成酶抗體，對PM/DM有很高的特異性^［4，5］。在ILD組中，抗Jo-1抗體的陽性率為32.81%，高于無ILD組（12.5%），提示抗Jo-1抗體與ILD的發生有關，可能是ILD的危險因子之一，這與目前認為ILD也是一種自身免疫性疾病相符。同時還發現，ILD組的血沉高于無ILD組，推測可能與肺部炎性反應較強有關。ILD急性期胸部X線表現為玻璃樣模糊影和實變影，而在慢性期則為網狀影和蜂窩樣影^［6］。本文結果與其類似。肺功能測定顯示有限制性通氣功能障礙和彌散功能降低，肺彌散功能可以早期診斷間質性肺炎。在DM的肺部病變中，高分辨CT被作為診斷和評定ILD的有效手段，敏感性較高，CT表現往往為不規則線性陰影和毛玻璃樣變。本組病例主要表現為毛玻璃樣變及線形陰影。DM合并間質性肺炎的發病機制未明，有證據表明可能細胞免疫和體液免疫共同參與了疾病的發生發展。同時，成纖維細胞活化，異常增殖，使膠原和彈性蛋白生成與代謝均異常。隨著病情進展，由于膠原廣泛沉積，導致不可逆的肺間質纖維化，進而損害肺功能，表現為以限制性為主的混合性通氣功能障礙^［7］。因此，DM合并ILD的病程不同，病理改變也不同，治療方法不同，療效各異，預后不同，故應早期確診，早期治療，提高生存率，對成人DM患者，尤其年齡較大的男性患者，應常規進行肺HRCT和肺功能+彌散功能檢查。若其抗Jo-1抗體陽性、存在關節痛、血沉明顯增快的患者，必須密切觀察。若患者出現干咳、胸悶、氣急和呼吸困難等，雙肺底聞及細濕啰音（Velcro啰音），則高度提示并發ILD，應盡早做肺HRCT和肺功能+彌散功能檢查。

參 考 文 獻

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（收稿日期：2011-03-11）

（本文編輯：車艷）