作者單位:523573 廣東省東莞市常平醫院
通訊作者:鄧學文
【摘要】 目的 分析對比頸部囊性淋巴管瘤的高頻超聲聲象圖與MRI影像特征,提高術前診斷準確率。方法 17例經細針活檢組織學檢查證實的頸部囊性淋巴管瘤,均行超聲和MRI檢查,回顧性分析其超聲聲像圖和MRI圖像特征。結果 頸部囊性淋巴管瘤的主要超聲和MRI特征表現為頸部至頜下和(或)縱隔內蔓延生長的多房囊性腫塊,內見細條狀分隔,沿周圍疏松組織間隙呈爬行性生長,境界清,有占位效應。超聲診斷15例,誤診2例,診斷符合率為88%;MRI診斷17例,診斷符合率為100%。結論 高頻超聲和MRI檢查可清晰顯示頸部囊性淋巴管瘤的病變大小、形態、延伸范圍,多數可做出定位、定性診斷;MRI更準確地顯示病變的范圍、毗鄰、包繞的重要組織器官,以及病變性質,為臨床診斷治療提供更好的指導。
【關鍵詞】 囊性淋巴管瘤; 高頻超聲; MRI影像
囊性淋巴管瘤(lymphangioma.LPGM)又稱囊性水瘤,其實質是淋巴管內皮細胞異常增殖,多數學者認為淋巴瘤系淋巴管發育畸形所致,而非真正腫瘤性疾病[1],常見于小兒及青少年,好發于頸部、面部、腋下等部位,[2],由于對鄰近組織的侵入與壓迫,囊性淋巴管瘤可能會導致多發性感染、呼吸困難、咬合不正、吞咽困難、發聲困難和毀容等,病變常包繞大血管和神經,使手術治療有一定的難度和危險性。本文收集經細針活檢組織學檢查證實的囊性淋巴管瘤病例17例,回顧性分析其高頻超聲和MRI征象,以提高對本病的認識和術前診斷準確率,為臨床治療提供一定的指導。
1 資料與方法
1.1 一般資料 2006年6月~2009年10經細針活檢組織學檢查證實的頸部囊性淋巴管瘤共17例,其中男性11例,女性6例,年齡1 d~18歲,中位年齡5.5歲。其中8例為頸部或頸部、腋部無痛性包塊,5例為頸部包塊伴疼痛或發熱,2例有頸部壓迫感和呼吸、發聲困難,1例有胸悶、胸痛、刺激性咳嗽,1例有進行性吞咽困難。均行高頻超聲和MRI檢查,病理檢查于鏡下可見大量含膽固醇結晶的淋巴細胞,病理證實為淋巴管瘤。
1.2 方法與儀器 超聲檢查應用彩色超聲診斷儀,探頭頻率為7 ~10 MHz,取合適、患者舒適體位,充分暴露檢查部位,進行縱、橫、斜多切面仔細探查;二維超聲觀察并記錄病灶的位置、大小、形態、邊界、重要毗鄰,以及內部回聲、后方回聲等特征;彩色多普勒觀察并記錄病灶內部及周邊血供情況及血流動學變化。
MRI檢查采用超導核磁共振掃描儀,8通道心臟相控陣線圈,平掃序列:橫斷T1WI、T2WI和壓脂序列(STIR),矢狀面、冠狀面T2WI和壓脂序列,壓水序列(FLAIR),觀察分析病灶發生部位、病灶形態、內部結構、病變邊界、毗鄰、病灶信號強度,明確周圍重要組織受壓推移及包繞情況;其中4例行增強掃描,增強造影劑為Gd-DTPA,用量為0.1 mmol/kg體重,觀察分析病變的形態、強化特征。
2 結果
本組17例經病理證實的囊性淋巴管瘤,超聲診斷正確15例,誤診2例,診斷符合率為88%。15例病變見于頸部和腋窩,沿疏松組織間隙呈“爬行性生長”[3],7例蔓延至縱隔,2例蔓延至前胸壁,病灶低張力,無定型,呈無回聲的多房囊性包塊,透聲好,內部可見纖細分隔,形成“蜂窩狀”的特征性圖像[4],邊界清楚,有一定的包膜,薄壁,后方回聲增強,彩色多普勒觀察,腫塊內部未見血流信號,于壁及內部光帶上可見點狀血流信號。合并感染時,腫塊囊壁可增厚、不光滑,囊內可出現點狀回聲及透聲減低;合并出血時,囊內可見絮狀弱回聲凝血塊。2例上縱隔囊性淋巴管瘤因腫瘤大,與頸部相連,造成定位及定性困難,誤診為甲狀腺腺瘤囊性變。
MRI診斷17例,診斷符合率為100%。病變沿肌肉、筋膜間隙“爬行性生長”,形態不規則,往往與局部組織間隙相吻合,組織器官結構清晰;9例向腋窩、縱隔蔓延,2例向前胸壁蔓延;病變呈多囊表現,與鄰近肌肉信號相比較,囊內信號與水相似,表現為T1WI低或等信號,T2WI高信號,壓脂序列(STIR)呈高信號,T2WI壓水序列(FLAIR)呈低信號;病灶內可見細線或條狀分隔,不同囊內信號可有不同,病灶壁薄、境界清。其中3例出現“液-液平面”特征性MRI征象[5]。4例行注射對比Gd-DTPA增強后掃描,病灶囊內部分未見強化,囊壁及分隔可見強化。
3 討論
囊性淋巴管瘤(又稱囊性水瘤),國外文獻報道其發病率為1/16000~1/6000,80%~90%在2歲以前可明確診斷[6],約75%發生在頸部,一般為多房性大囊腔,彼此間隔,內有無色或淡黃色水樣液體,多呈充盈狀,皮色正常,觸摸柔軟,有波動感,無壓痛。臨床常表現為無痛性包塊,當腫瘤增大對周圍組織產生壓迫癥狀時,可壓迫氣管、大血管,影響呼吸和循環功能,或侵犯縱隔,引起胸痛、咳嗽、呼吸困難、吞咽困難等;病變合并感染、囊內出血時,可產生疼痛或波動感。
關于淋巴瘤的起因尚有爭論,有作者認為是淋巴管先天發育異常或繼發性淋巴管損傷所致,淋巴管因發育不全、錯構、淋巴引流梗阻、管腔異常擴張致淋巴管瘤樣增大,形成囊性腫塊[7]。宋燕平、吳平輝等[8,9]研究表明,增殖細胞核抗原(PCNA)、血管內皮生長因子(VEGF-C)在淋巴管瘤與正常淋巴管組織中陽性表達無統計學意義,說明淋巴管瘤屬于正常脈管內皮細胞增長范疇。
頸部囊性淋巴管瘤可通過高頻超聲、MSCT、MRI檢查,結合臨床癥狀、體征做出定位、定性診斷。本組經細針活檢組織學檢查證實的17例病例中,高頻超聲診斷15例,典型聲像圖為頸部沿疏松組織間隙“爬行性生長”,低張力、無定型的無回聲囊性包塊,邊界清,壁薄,其內可見纖細光帶分隔,后方回聲增強,彩色血流觀察,腫塊內部未見血流信號,于壁及光帶上見點狀血流信號。2例誤診為甲狀腺腺瘤囊性變,誤診原因是腫塊范圍大,與頸部相連而出現定位定性困難;MRI診斷17例,表現為頸部組織間隙內占位,沿肌肉、筋膜間隙生長,且與局部間隙相吻合,境界清,可向腋窩、縱隔及前胸壁蔓延生長,呈多囊表現,推移鄰近組織結構,囊內多呈長T1長T2信號,不同囊內信號可不同,可見細條狀分隔,增強后囊內部分無強化,壁及分隔可見強化,其中3例可見“液-液平面”特征MRI征象。高頻超聲、MRI檢查多能對頸部囊性淋巴管瘤做出定位、定性診斷,但有些聲像圖表現紊亂,或因腫瘤較大,與周圍組織界限不清,往往不能準確定位、定性,而MRI檢查能更清晰顯示病變部位、形狀、大小及周圍組織毗鄰關系,如大血管、神經有無包繞等,并與其它性質腫瘤相區分,對診斷具有重要意義。
頸部囊性淋巴管瘤需與腮裂囊腫、甲狀舌管囊腫、甲狀腺腺瘤囊性變及囊性神經源性腫瘤相鑒別。腮裂囊腫與甲狀舌管囊腫是常見的頸部囊性病變,并具有特定好發部位,腮裂囊腫最常見于胸鎖乳突肌前緣中、下1/3交界區,與胸鎖乳突肌密切相鄰是其特征;甲狀舌管囊腫位于頸正中線,與舌骨關系密切是其特征;兩者以單房多見,范圍多較局限,而囊性淋巴管瘤多為沿組織間隙“爬行性生長”的多房囊性病變,T2WI上出現“液-液平面”是其特征。甲狀腺腺瘤囊變與甲狀腺關系緊密,常見倒杯狀向縱隔兩旁突出;囊性神經源性腫瘤常位于血管鞘內;增強掃描時兩者實性部分可見強化,而囊性淋巴管瘤囊內未含突性病變,增強后囊內無強化。
由于囊性淋巴管瘤發病年齡小,病變常沿組織間隙“爬行性生長”,廣泛侵及周圍組織間隙,包繞血管、神經,使手術變得困難,且易損傷頸部重要的血管、神經,資料表明手術并發癥的發生率大約為12%~33%[10]。基于囊性淋巴管瘤內注射平陽霉素(PYM)可引起非特異性炎癥反應,抑制內皮細胞增生,促使其退化和纖維化,使囊液吸收,瘤體逐漸萎縮消退,且對機體免疫功能無明顯影響,幾乎不抑制骨髓造血功能,故本組病例均應用平陽霉素注射治療,經6個月~2.5年隨訪,總有效率為94%。
綜上所述,高頻超聲和MRI檢查可清晰顯示頸部囊性淋巴管瘤的部位、大小、形態及蔓延范圍,尤其MRI更能準確顯示病變的毗鄰及包繞的重要組織器官,為臨床診斷、治療提供了更好的指導。
參 考 文 獻
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(收稿日期:2011-04-26)
(本文編輯:王春蕓)