伴有錐體束征的變異型格林-巴利綜合征2例分析

作者單位：441600 湖北省?？悼h人民醫院

通訊作者：宋興龍

【關鍵詞】 格林-巴利綜合征; 錐體束征

格林-巴利綜合征（Guillain-Barres syndrome，GBS）是以周圍神經和神經根病變為主的自身免疫性脫髓鞘疾病，典型臨床表現是急性起病的四肢對稱性遲緩性癱瘓、肌張力減低、腱反射減弱或消失。在病程中伴有病理征、腱反射活躍或感覺平面等中樞神經系統受累體征的GBS少見?，F報告近年來筆者所在科收治的2例明確診斷為格林-巴利綜合征，在病程中伴有錐體束征或感覺平面受累體征者，并結合國內外文獻分析其發病機制。

1 病例報告

患者1，男，25歲。主因吞咽困難、飲水嗆咳6 d，加重伴雙下肢無力2 d，于2008年12月5日收入筆者所在醫院。患者于入院前6 d無明顯誘因出現聲音嘶啞、吞咽困難、口腔分泌物增多，于外院診斷為急性咽喉炎。予抗炎治療后癥狀逐漸加重，出現飲水嗆咳及雙下肢無力，遂就診于筆者所在醫院，以“雙下肢無力原因待查”收入筆者所在科住院治療。入院查體：體溫（T）36.9 ℃，神清，聲音嘶啞，雙瞳孔等大等圓，光反應存在，眼動自如，未見眼震，雙側額紋變淺，閉目無力，右側鼻唇溝淺，右側鼓腮漏氣，伸舌費力，右側軟腭上提力弱，雙側咽反射消失，雙側轉頸聳肩無力，頸軟，右上肢近端肌力Ⅱ級、遠端肌力Ⅲ級，左上肢近端肌力Ⅱ^＋級、遠端肌力Ⅲ^＋級，雙上肢肌張力減低，肱二頭肌、肱三頭肌反射陰性，橈骨膜反射（±），雙下肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌張力高，膝腱反射（++++），臏、踝陣攣（+），雙側深淺感覺對稱存在，共濟檢查欠合作，雙側巴氏征（+），腦膜刺激征陰性。發病后第3周行腰椎穿刺檢查示：白細胞4×10⁶/L，蛋白0.72 g/L。頭、頸椎、胸椎MRI檢查均未見明顯異常。肌電圖示脫髓鞘性和軸索性混合性周圍神經損害。診斷：格林-巴利綜合征。入院后行氣管切開，予甲基潑尼松龍激素沖擊，丙種球蛋白及營養神經治療。15 d后患者病情明顯緩解，查體：閉目有力，雙側軟腭上提有力，雙側轉頸聳肩有力，雙上肢肌力恢復至Ⅳ級，雙上肢肌張力低，雙下肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌張力仍高，膝腱反射（++++），踝陣攣（+），右側巴氏征（+），左側巴氏征陰性。

患者2，女，59歲。主因四肢無力進行性加重4 d，于2008年1月1日入院?；颊哂谌朐呵?周出現頭痛、鼻塞、流涕，在社區醫院以感冒治療后癥狀好轉，入院前3 d出現進行性加重的雙下肢及手指末端麻木無力，遂就診于筆者所在醫院。查頸髓MRI未見異常信號。入院查體：T 36.5 ℃，神清，語利，顱神經檢查未見異常，右上肢肌力Ⅳ^-級，左上肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅲ級，左下肢肌力Ⅳ級，四肢肌張力低，腱反射（+），雙下肢巴氏征（+），T₄以下淺痛覺減退，雙側深感覺未見明顯異常，雙側共濟檢查未見異常。患者于入院后病情加重，出現右瞼下垂，閉合力弱，右側鼻唇溝淺，抬頭轉頸聳肩力弱，四肢肌無力癥狀亦較前加重，雙下肢病理征為一過性。入院后行腰椎穿刺檢查示：蛋白0.61 g/L，白細胞1.0×10⁶/L，發病后3周患者未同意復查腰椎穿刺。肌電圖檢查示軸索性損害為主的周圍神經損害。診斷：格林-巴利綜合征。予甲基潑尼松龍激素沖擊，丙種球蛋白及營養神經藥物治療后患者肌無力癥狀逐漸好轉，出院時四肢肌力Ⅴ^-級，雙下肢病理征陰性，感覺平面下降至T₁₁。

2 討論

中國神經精神科雜志編委會1993年制定的GBS基本診斷標準包括：（1）病前1～3周約半數有呼吸道或腸道感染，不明原因發燒受涼等。（2）起病迅速，病情進行性加重，第4周停止發展。（3）進行性肢體無力，基本對稱。（4）腦神經受損以舌咽、迷走、面神經多見。（5）感覺障礙主訴較多，客觀檢查相對較輕。（6）腱反射減弱或消失。（7）腦脊液檢查1～2周蛋白升高，蛋白細胞分離。（8）肌電圖可見神經傳導速度減慢，動作電位波幅正?；蛳陆?sup>［1］。本組患者發病前有上呼吸道或胃腸道感染史，肢體癱瘓相對對稱受累，四肢肌張力減低，伴有面神經或舌咽神經受損的表現，無明顯的客觀感覺障礙，腰穿檢查示蛋白細胞分離，肌電圖檢查示神經源性損害，發病后4周內癥狀有好轉。因此，這2例患者符合上述GBS的診斷。本組患者均按GBS的治療原則予以丙種球蛋白、腎上腺皮質激素及營養神經治療，病情均有緩解。

在Asbury等^［2］1990年制定的GBS診斷標準中，將腱反射減弱或消失作為必須標準，患者1與這個標準不符。而在病程中出現腱反射活躍體征的GBS在國外已有報道，Kawabara等^［3］報道了7例在病程中出現腱反射活躍的GBS患者，認為腱反射亢進通常存在于急性運動軸索型神經?。ˋMAN）、抗神經節苷脂抗體（GMI）陽性、肢體輕微無力的GBS患者中，并指出腱反射活躍的機制可能與脊神經根炎癥破壞局部血腦屏障，抗GMI抗體造成脊髓抑制性中間神經元或者上運動神經元功能失調有關。腱反射的保留可能是幾個因素共同作用的結果，在有足夠同步傳出沖動的前提下，相對運動神經來說，腱反射的保留更依賴于感覺神經的正常功能^［4］。與上述研究相同的是，患者1 無明顯感覺障礙，肢體癱瘓程度相對較輕。不同的是，患者1 肌電圖示周圍神經混合性損害，與AMAN 更容易出現腱反射活躍體征的結論不一致^［3］。因此，腱反射活躍的機制與神經損傷類型需進一步研究。

按照 Asbury 等^［2］的 GBS 診斷標準，如果患者存在分界明確的感覺平面，則應懷疑 GBS 的診斷，而患者2 存在傳導束型感覺障礙。伴有感覺平面的 GBS 在國內亦有報道，認為患者存在傳導束型感覺障礙平面提示部分脊髓損害^{［5，6］}。

綜上，由于有些 GBS 可能合并中樞神經系統受累，其臨床表現可能不典型。病程中伴有腱反射活躍、病理征及感覺平面的體征并不能完全排除 GBS 及其變異型的診斷。只要符合其病程的基本特點和有足夠的證據支持，應該盡早考慮GBS 的診斷。

參 考 文 獻

［1］ 中華神經精神科雜志編委會.格林-巴利綜合征診斷標準.中華神經精神科雜志，1994，27（6）:380.

［2］ Asbury AK， Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome.Ann Neurol，1990，27（Suppl）:21-24.

［3］ Kawabata S， Ogawara K， Koga M， et al. Hyperreflexia in Guillian-Barre syndrome: relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GMI antibody. Neurol Neurosurg Psychiatry， 1999， 67（2）:180-184.

［4］ Podnar S， Vodusek DB. Hyperreflexia in a patient with motor axonal Guillain-Barre syndrome. Eur J Neurol，2000，7（6）: 727-730.

［5］ 李光勤，彭國光.伴有感覺平面的截癱型吉蘭巴雷綜合征 1 例報道.重慶醫科大學學報，2004，29（3）:265.

［6］ 張樹堂，李光勤.誤診為急性脊髓炎的格林-巴利綜合征 1 例報道.重慶醫科大學學報，2007，32 （12）:1336.

（收稿日期：2011-02-23）

（本文編輯：陳丹云）